【读片时间】第1647期：脑实质内巨大胆脂瘤
男，43岁。阵发性头晕3年，无恶心呕吐。2天前突感一过性失神，右手不能活动，数分钟后清醒，半年前有类似发作一次。外院CT平扫示“左额颞巨大占位伴出血”。现一般情况尚可，无畏寒、发热，食欲缺乏，睡眠少，大小便正常。
图A〜F分别为MRI轴位平扫T1WI、T2WI、DWI、ADC、增强TIWI、冠状增强T1WI。左侧额颞叶内见一巨大囊实性占位，大小约8.6cm×4.5cm×7.5cm，境界清晰，部分跨中线，相邻结构受推压，病灶周围无水肿。其内呈混杂信号，大部分呈囊性长T1、长T2信号，实性部分呈絮状短T1、短T2信号。DWI上病灶大部分呈明显高信号，ADC则以等低信号为主。囊壁薄，呈分叶状，增强后病灶无强化。
本例病灶位于左侧额颞脑实质内，以囊性为主，呈混杂信号，无瘤周水肿，增强后无明显强化。病灶在DWI上整体呈高信号表现，境界清晰，符合上述影像征象的首先考虑先天性的一类肿瘤，如畸胎类瘤（皮样囊肿）、胆脂瘤（表皮样囊肿）等。囊性胶质瘤（神经节细胞胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤、神经胶质囊肿等）、特殊感染（脑内包虫囊肿、脑脓肿等）的可能性相对较小。
1.畸胎类瘤好发于幕上中线区，脑实质内罕见。其信号以短乃信号为主，典型者囊内出现脂-液平面、钙化等征象（即畸胎瘤），亦可呈纯囊性或以囊性为主（即皮样囊肿），增强后通常为无或轻度强化。有时呈中等或明显强化。上述特点大部分与本例相符。故首先考虑皮样囊肿。
2.胆脂瘤好发于桥小脑角区及鞍旁，罕见于脑实质内。一般偏中线发生。其信号多为较为均匀的类似脑脊液的信号，但DWI上则呈高信号。边缘多呈分叶状，并有“钻缝隙”的特点。瘤周多无水肿，增强后亦无强化（除非继发感染或恶变）。本例除发生部位、信号不均这两点外，其余均符合胆脂瘤的影像表现。
3.嚢性股质瘤或特殊感染多形性黄色星形细胞瘤多表现为大脑浅表部位的带壁结节的囊性或囊实性肿块，囊性部分多无强化，壁结节和实性部分有明显强化。神经节细胞胶质瘤颞叶最常见，其形态同上，增强后可无强化或明显强化。脑内包虫囊肿有疫区生活或接触史，好发于大脑中动脉供血的大脑半球内，常表现为单发的、较大的球形囊肿（直径常为4〜1Ocm），大囊内有多个小囊为其特征，增强后无强化或轻度强化。部分脑脓肿的MRI平扫和DWI表现与表皮样囊肿相似，但脑脓肿常有不同程度的灶周水肿和囊壁强化表现。
影像诊断：脑实质内囊实性占位，考虑：①皮样囊肿；②胆脂瘤。
手术所见：取左额颞弧形切口。于颞中回皮质下约1.0cm外见肿瘤组织，质地较硬，包膜完整，血供一般。剪开包膜后，见瘤腔内充满黄色油脂类不定形物，伴少许灰白色碎屑样物。将腔内容物清除后，因包膜部分与左大脑前动脉粘连，遂将包膜大部分切除。
病理诊断：（左额颞叶内）胆脂瘤。
颅内脑外的胆脂瘤占所有颅内肿瘤的0.3%〜1.8%，好发于桥小脑角区（占37.3%）及鞍旁（占30%）。发生于脑实质内的少见，仅占1.5%。胆脂瘤目前认为起源于神经外胚层的上皮细胞，生长缓慢，生物学特性属先天性良性肿瘤，1807年由法国的一位学者首次报道。其发病机制迄今仍有争议，并且存在诸多假说。但较为公认的机制是：神经管闭合时（胚胎形成的3〜5周），生发皮肤的中外层的一组亚群细胞异位移行、包埋于原始的脑实质内，这些异位陷入的细胞可发育、分化成胆脂瘤，也可缺乏分化而导致皮样囊肿的形成。尽管胆脂瘤的临床及生物学行为属良性病变，恶性者相当罕见，但亦有病例报道显示其可恶性变或合并恶性黑色素瘤。
回顾性分析，对瘤内的混杂信号没作出很好的解释是第一诊断误判的主要原因，尽管影像诊断已相当接近病理诊断了。本例病灶中所谓的絮状的实性部分其实是非定形的内容物（碎屑沉积、角化物），有文献认为，在MRI上常表现为絮状、漩涡状或卷发状，此为胆脂瘤的特征表现之一。这种卷发状的改变，可能与胆脂瘤内的鳞状上皮不断脱屑、角化相关。而这种混杂物恰与畸胎瘤内常见的混杂物相似。加之，胆脂瘤多发生于桥小脑角区及鞍旁，多以相对均匀的脑脊液信号为主。因此，将第一诊断偏向了皮样囊肿。