影像挑战:老年重症肌无力男性,精神状态改变(结果公布)

61岁重症肌无力男性,先前接受胸腺切除术后放疗治疗转移性胸腺瘤,表现为精神状态改变。查体提示视乳头水肿和额叶执行功能障碍。

脑MRI可见边缘强化病灶伴偏心靶征,为神经弓形虫病的特征性表现,磁共振波谱分析支持该诊断(图1)。

(图1:A-C:增强T1;D:FLAIR;E:DWI;F:ADC;G:MRS;可见多发环形强化病灶伴偏心靶征,为神经弓形虫病的特征性改变;血管源性水肿明显,伴病灶边缘弥散受限;MRS可见高耸乳酸峰,N-乙酰天冬氨酸峰和胆碱峰降低)

(图2:脑活检涂片×1000放大倍数下可见2个细胞外新月形刚地弓形虫速殖子,细胞核明显,位于中央)

诊治经过

脑活检证实存在刚地弓形虫速殖子(图2)。B细胞缺乏,低CD4+和CD8+计数,低丙种球蛋白血症以及HIV阴性,考虑诊断为Good综合征(即胸腺瘤伴免疫缺陷病)。乙胺嘧啶-克林霉素治疗后症状轻微改善。

最终诊断

脑弓形虫病

讨论

神经弓形虫病是HIV阴性胸腺瘤患者罕见的机会性感染。有必要尽早识别并及时进行免疫相关检查。

[参考文献]

Yung-Chun Cheng, Jiann-Horng Yeh, Hsu-Ling Yeh, Li-Ming Lien, Wei-Yu Chen, Chen-Yu Hsiao, Yong-Hui Liu, Ching-Lin Chen, Shih-Ying Chen, Chi-Ieong Lau.Mystery Case: Eccentric target sign in CNS toxoplasmosis. A rare presentation of Good syndrome.Neurology. 2019 Jan 29;92(5):e516-e518.

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