【读片时间】第1695期：肠系膜孤立性纤维瘤
男，67岁。发现腹部包块1个月，无痛可活动，近10天来迅速增大，稍觉腹胀。B超示左中下腹部腹腔低回声肿块。
CT平扫（图A、图B）示左中下腹部见约14cm×14cm×llcm实质性肿块，边界清晰，病变大部分密度低于肌肉，CT值约30Hu，除病灶中央片状密度较高（CT值约50Hu），余密度基本均匀，肿块左缘被部分小肠包绕，左前侧见部分肠管嵌入肿块内。增强扫描（图C、图D）肿块轻度强化，CT值约42Hu，并持续轻度、均匀强化。
左中下腹部腹腔巨大占位，考虑来自于肠系膜或小肠壁可能，理由①肿块周围肠管受推移、挤压，部分小肠包绕肿块；②肿块与腹主动脉的间隙较宽，肿块境界十分清晰且位于小肠系膜走行区域；③肠系膜上动脉近段位于肿块后方。根据肿块形态、密度和血供状态，其可能的组织来源有平滑肌、纤维、神经源性和间质瘤。
1.间质瘤瘤体直径超过5cm的间质瘤以恶性者居多，包膜多不清，分叶状生长，密度多不均匀，可囊变坏死，肿瘤多富血供，增强后明显不均匀强化，并有延迟强化的特点。
2.神经鞘肿瘤腹腔和后腹膜神经鞘瘤影像表现不同于其他部位的神经鞘瘤，大多体积较大，有完整包膜，内部成分以实性为主，无或较少囊变。实性部分可有低于和高于肌肉密度的两种不同实性密度成分，多数为中等度进行性延迟强化。部分病例强化程度、强化方式可多样，从轻微到显著强化均可，甚至同一瘤体内可有强化程度不同的实质部分。
3.小肠平滑肌瘤影像表现类似间质瘤，多向小肠浆膜外生长，类圆形肿块，可分叶，密度多不均，常伴有出血、坏死和囊变，增强后肿瘤实质明显不均匀强化。
4.纤维类肿瘤肠系膜纤维瘤、硬纤维瘤、纤维肉瘤在CT上均表现为密度基本均匀、接近于肌肉密度的软组织肿块，大部分边界清楚。纤维瘤周围可纤维组织增生形成星芒状致密影；硬纤维瘤密度多高于肌肉组织，可侵袭性生长，无包膜。若肿块内液化坏死，则有恶性倾向。纤维类肿瘤强化方式多样，但以明显强化和延迟强化为多见，尤其是硬纤维瘤和纤维肉瘤。
5.硬化性肠系膜脂膜炎病因不明，病变为慢性过程，多累及小肠系膜，表现为系膜内边界清楚的脂肪密度增高及软组织肿块，肿块内可有钙化，肠系膜血管多被肿块包绕，但其周围脂肪尚存在，故形成“脂肪环征”。病程较长可形成肠系膜侧支循环。
影像诊断：左中下腹部肿块，来源于肠系膜或小肠壁，考虑①神经鞘瘤；②纤维类良性肿瘤。
手术所见：腹腔见约1OOml黄色清亮腹水。探查小肠见空肠系膜根部有一巨大肿块，表面光滑，与周围无粘连，大小约15cm×15cm×10cm，肿块包绕一段肠管，难以分离。
病理诊断：肉眼观察，肿块包膜完整，切面灰白，质地中等。免疫病理：瘤细胞Vimentin阳性，CD34 散在阳性，Desmin、SMA、S-100、Ki-67均阴性。诊断为（肠系膜）孤立性纤维瘤。
孤立性纤维瘤（SFT）曾被认为局限性间皮瘤，最初被认为是发生于胸腔并且与胸膜相关的界限清楚的孤立性肿块。2002年WHO软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于成纤维细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。SFT多见于青壮年及老年人，发病部位广泛，好发于胸膜、腹膜和其他浆膜处。大多数病例临床上呈良性经过，常无明显症状，部分患者可出现低血糖症。少数SFT可呈恶性生物学行为，偶有复发和转移，属中间型肿瘤，其组织形态多样。
SFT在CT上多表现为圆形或卵圆形，边缘清楚、光滑的轻中度分叶性肿块，50%以上有完整包膜，密度均匀或不均匀。肿瘤密度不均匀的主要原因是SFT细胞密度分布不均匀，瘤内具有不同程度的致 密胶原纤维呈条带状或片状沉积，故SFT的CT平扫可见两种或两种以上不同密度的实质成分，这与腹腔/后腹膜神经鞘瘤极为相似；密度不均的另一原因是部分病例肿瘤体积较大，病灶中心供血不足而发生坏死和囊变，肿瘤直径>6cm时，发生液化坏死的概率明显增加。周建军等报道SFT强化大致有三种表现形式：轻度强化或无明显强化、中等程度强化、显著强化。同一肿瘤可同时出现上述一种或一 种以上强化形式，这种表现与腹腔/后腹膜神经鞘瘤又有些相似。体积较小的SFT多表现为地图样或 线样匍形中等程度强化，强化相对均匀，门脉期持续强化，且强化趋于更均匀。巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。
回顾分析，本例瘤体CT平扫呈两种不同密度的实质、轻度强化、门脉期持续强化且趋于均匀，均符合SFT影像表现。因此，增加对SFT病理和影像特点的认识，可在影像分析想到该病的可能。另外，可进一步MRI检查，MRI信号的改变能直接反映SFT瘤体内常包含的丰富纤维组织、黏液样变性、囊性变及出血等，丰富纤维组织在T2WI呈等低或稍高信号、在T1增强上为延迟强化区，有助于进一步缩小诊断和鉴别诊断范围，为定性SFT提供更多依据。