罕见癌没有特效药 应对也不再众说纷纭 这就是抱团的力量

软组织肉瘤，五六十种，各有各的特点和规律，无奈相比大癌种，肺癌胃癌肝癌肠癌乳腺癌前列腺癌等，群体过小，如果国家政策和经费不倾斜，不足以引起市场驱动下的科研和药物开发。

众说纷纭更添愁，上皮样肉瘤的现状。

为什么众说纷纭？因为没有标准的医治指南，只有笼统版的软组织肉瘤诊治指南，不但不把五六十种类型的肉瘤，分门别类地根据各自不同规律编制诊断和治疗，而且即使这样粗线条的笼统指南，很久都不更新。

这就尴尬了。上皮样肉瘤群里病友，最近过世了一批，粗略估计在十几人左右，同时，又加进来了一批，几十人左右。仍然茫然地互相提问着，疑惑着，不解着，偶尔有人不自信地答上几句。

互相叙述的治疗经历中，对同一问题，有说医生是这样看法，有说医生是那样办法，彼此矛盾着，纠结着，挣扎着。到底哪个医生说得对？到底是什么个原因道理？到底谁是弯路歧路谁是正路？

不知道。没人知道。

五六十种软组织肉瘤中，群体更小、发病率很低的那种，腺泡状软组织肉瘤ASPS，虽然也与上皮样肉瘤一样，没有特效药，甚至比上皮样肉瘤更糟糕：对常规化疗不敏感，化疗都没用，更难办吧？

但在大是大非面前，在总方向性方面，腺泡肉瘤ASPS，大的疑问基本没有了。只有细节上的枝节疑问，还需反复比较。

究其原因，就是腺泡肉瘤ASPS的七大规律已被找到，知道了肿瘤细胞有惰性化疗不敏感，知道了有平稳期进展期分段现象，一般的转移路径规律等等。

根据目前的病情，可猜出过往的病情，亦可大致预测未来的病情，这就是熟悉程度，这就是规律的掌握。在大是大非面前，腺泡肉瘤不再众说纷纭。

比如困扰很久的老问题，在这三年半的统计归纳中，早就有明确的答案：

1）已经有肺转移了，医生让回去等死，说活不过三个月半年？

答：晚期腺泡肉瘤仍有平稳期，有人几年，有人十数二十几年。平稳期过后，还有进展期。

2）查出腺泡肉瘤了，赶紧住院化疗？

答：常规化疗不敏感，那是花钱找罪伤身体。

3）原发不手术，一直拖着？

答：那会让腺泡肉瘤丧失平稳期，跳跃式转移。原发灶太大，可先靶向药缩控后，评估，伺机停药，术掉。

4）手术后一定要放疗？

答：原发术后，拆线一个半月左右，可以放疗，灭活手术残余，太早放疗，伤口长不好，太迟放疗，残余肿瘤细胞可能已经从分散状态，复发成一个新肿瘤，放疗灭不了肿瘤。腺泡肉瘤复发率低，群统计在6.5%左右，扩切术后放疗，可进一步降低复发率，窄切后必须放疗巩固，否则复发率高达80%。

5）一出现肺转移，赶紧吃靶向药，能延多长就是多长？

答：晚期腺泡肉瘤仍有分段现象，出现肺转移，仍属平稳期，平稳期肿瘤细胞进展极慢，过早上靶向药，是个坑，造成年把两年便过快耐药，耐药后反弹进展更快，扰动了平稳期，过早进入进展期，得不偿失。

等等，云云，还有很多，不细表。

无特效药的罕见癌，能不再众说纷纭，就是巨大进步。腺泡肉瘤ASPS的七大规律九条建议，让腺泡肉瘤ASPS，不再象其他软组织肉瘤那样，众说纷纭，一筹莫展。

不过，还是期待特效药，腺泡肉瘤的得病驱动因素，病根在于细胞核里染色体上的基因发生错误融合，ASPL-TFE3融合抑制剂，如果能早日出世上市，那会省却无数烦恼，病了就来吃药，吃药病就受到控制，永不耐药，慢性病长期有药长期可活。

那时，就无需七大规律九条建议，全得更新和改写。