肾囊肿？不，是囊性肾肿瘤

以前上门诊的时候，导师常常会出其不意的提问题。

有一次，导师看到一个囊性肾肿瘤，便给进修医生讲解。突然，导师就喊我的名字问：「囊性肾肿瘤的 Bosniak 分级怎么分？」。我沉默了 5 秒钟，周围一片寂静，都在等着我的答案。

我只能硬着头皮，一边思索，一边说：「Ⅰ 级是单纯囊肿；Ⅱ 级是囊肿有分隔，但分隔较均匀纤细；Ⅲ 级是囊壁和（或）分隔可增厚；Ⅳ 级常常是囊壁和（或）分隔有较多实性成分。」

在我正冥思苦想是否还有第 Ⅴ 级的间隙，导师接过了话语说：「对，现在看到的这一例就是 Ⅳ 级。Bosniak 分级是 CT 诊断囊性肾肿瘤常常用到的分级方法，但我认为也适用于超声。」

我长吁一口气，感叹自己的表现还不算太差。当然，上面我所说的不够具体和准确，具体内容见下：

我曾遇到过一位 20 岁的女性患者，因血尿就诊。超声检查发现左肾一7.0×4.2×7.2 cm 的囊性肿物，内可见分隔，部分分隔可见实性结节，CDFI 示囊壁及分隔未见明确血流信号（如下图所示）。

由于发现分隔上有实性成分，因此不敢妄自诊断肾囊肿，个人倾向于不除外恶性可能。当然，最后诊断报的是左肾囊性肿块，性质待定，建议进一步检查。

而后患者行 CT 检查，发现囊肿内可见壁结节及分隔影，增强可见强化。CT 结论为左肾囊性病变（Bosniak 分级 II F）。MRI 显示左肾囊性病变，内可见多发分隔，部分分隔较厚，未见明显软组织结节影（呵呵，所以到底有没有实性成分，还是有点不清楚）。

患者接受了手术治疗，术后病理显示囊性病变呈多房性，囊壁及间隔较厚（0.1-0.2 cm），囊腔内未见明显乳头状区域。病理结论为左肾良性肿瘤，考虑为囊性肾瘤。

囊性肾瘤并不常见，其典型表现为多房性，有均匀纤细的多发分隔。我也就见了这 1 例，而且也不算很典型，超声虽可见少许实性成分，但最终病理并未见到。猜测可能的原因包括：①部分容积效应 ；②囊内附着的沉积物；③文献提到的多发细小的囊腔聚集，呈现类似实性结构。

借此顺便复习一下囊性肾瘤。

囊性肾瘤

囊性肾瘤（Cystic Nephroma）归类为多房囊性肾瘤（MultilocularCystic Renal Tumor，MCRT），与部分分化的囊性肾母细胞瘤（cystic partially differentiated nephroblastoma ，CPDN）同属于一个疾病谱系，只不过后者的肿瘤分隔含有局灶的原始始基细胞（foci of blastemal cells）。囊性肾瘤和 CPDN 在肉眼上及影像学上很难区分。

流行病学

MRCT 好发于 3 个月到 4 岁的小孩（这个年龄段的男孩多是 CPDN），或者 40-60 岁的成年人（这个年龄段的女性多是囊性肾瘤）。

MCRT多为单侧发病，但也有双侧均有的病例的报道。

临床表现

MCRT的临床表现多种多样。儿童常常表现为无痛性的腹部肿块，而血尿和泌尿系感染并不常见。成年人常表现为腹痛或血尿，而无痛性肿块、泌尿系感染、高血压并不常见。

影像学表现

超声：常作为首选检查，尤其是对儿童。MCRT 典型超声表现包括：多房囊性肿物，囊壁和分隔没有实性或者结节成分。较大肿物可压迫临近肾实质，和（或）合并泌尿系梗阻。

囊腔的大小多样，可以非常微小，也可以大至直径4cm。非常细小的多发房腔可能表现出类似于实性成分的回声，因为囊腔太小了，多发的囊腔反而增加了回声界面。

CT：典型的 MCRT 表现为边界清晰、有包膜的多房囊性肿物。增强CT中，分隔可见强化，囊腔内不强化。囊腔内液体的密度和水类似或者略低于水的密度。如果囊腔多而小，可类似于实性成分。CT检查还可以观察肿物和肾盂、输尿管的关系。

MRI：典型表现为多房囊性肿物，有多发分隔及包膜。不管在什么序列，肿物的分隔都呈现出低信号，可能因为纤维成分含量较多。囊液在T2加权像上呈现出高信号，T1加权像上，囊液信号可多样，可能与囊液蛋白含量及是否伴有出血相关。MRI增强也可见分隔强化。

16个月大女婴发现腹部包块就诊：图 A 和 B：超声发现左侧腹巨大的多房囊性肿物，与左肾关系密切；图 C：增强CT显示巨大多房囊性肿物，大小12.5× 10.8 cm，凸向左侧肾盂，分隔可见强化；图D：大体病理示肿物有包膜，白色箭头显示正常肾实质

鉴别诊断

鉴别诊断包括：肾细胞癌，多囊性肾发育不良（尤其是节段性多囊性肾发育不良），肾结核，肾包虫等。儿童患者还需要和透明细胞肉瘤，囊性中胚层肾瘤等鉴别。

鉴别要点：

若肿瘤有实性成分，囊性肾瘤不作为优先考虑的诊断。

增强 CT 扫描，MCRT 可见残余正常肾实质强化，以此来和多囊性肾发育不良鉴别。然而，节段性多囊性肾发育不良很难和 MCRT 鉴别。若同时合并输尿管异常（如输尿管不发育、输尿管狭窄、输尿管囊肿等），则优先考虑多囊性肾发育不良。

鉴别诊断病例1：

患者女性，46 岁，查体发现右肾占位来诊。超声显示右肾下极可见一囊实性包块，大小约 4.0×4.0 cm，边界尚清，部分囊壁较厚，内可见厚薄不等的中等回声分隔，CDFI 示分隔以上可见较丰富血流信号。术后病理证实为肾癌

鉴别诊断病例 2：

治疗

手术（肾全切或部分切除术）不仅是治疗手段，也是诊断所必须的，因为 MCRT 的诊断（囊性肾瘤或者CPDN）最终需要病理才可确诊。

若病理证实肿物为 CPDN，则需要定期随访，因为分隔内的原始始基细胞预示着肿瘤可能有一定的侵袭性。

参考资料

1. http://www.doc88.com/p-1836943094188.html

2. http://blog.sina.com.cn/s/blog_4dc70dc70102w6nd.html

3. Best Cases from the AFIP. Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma. Ian M.F. Silver, MD · Alexander H. Boag, MD · Donald A. Soboleski, MD. RadioGraphics 2008; 28:1221–1227.

4. 《实用腹部超声诊断学》王金锐 曹海根 p247

5. 陈宇, 吴宁. 肾囊性肿物的Bosniak分级及相关影像诊断[J]. 肿瘤学杂志, 2011, 17(4):298-300.

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