走出先天性心脏病诊治的误区之肺动脉高压篇(一)

2012-12-24

作为心外科医生,在临床实践中,我们经常遇到一些患儿/者,被诊断为先天性心脏病(以下简称“先心病”)合并肺动脉高压,并被告知已经失去手术矫治的机会。那么,先心病是如何引起肺动脉高压,有哪些类型的先心病可能导致肺动脉高压,这些患者真的没有手术机会了吗?本文尝试通过问答的形式,解答这些问题。像以往的一样,这篇文章主要针对罹患本病的患者和家属,作为指导其求医、治疗中的指导;因此,我无意照搬教科书中的内容,而会尽量专注于诊疗过程的描述。希望方家批评指正。北京大学第三医院心脏外科赵鸿

1、有哪些先天性心脏病可能引起肺动脉高压(以下简称PAH,Pulmonary Artery Hypertension)?

理论上讲,所有“左向右分流”先心病都可能导致PAH。所谓“左向右分流”,是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程;与之对应的,是“右向左分流”先心病。“左向右分流”先心病包括了多种最常见的先心病解剖类型,比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭,少见些的有永存动脉干、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等;其总数在所有先心病中超过2/3。

2、为什么“左向右分流”先心病会引起PAH?

顾名思义,“左向右分流”先心病的主要病生理特征,就是体循环中的血液转移至肺循环,这将导致肺循环血量明显增多,肺血管床始终处于充血状态,从而引起肺动脉压升高。我们将这种由于充血而引起的PAH称为“动力性”肺动脉高压。在这个阶段,只要及时矫治心脏畸形,消除左向右分流,肺循环血量必将恢复正常,PAH亦可随之降低。

但是,如果先心病未得到及时有效的矫治,肺血管在长期充血的影响下,会逐渐增生、变厚、硬化,失去正常应有的弹性;肺循环压力亦将进行性升高,从而由“动力性”演变为“器质性”PAH。当发展至一定程度时,肺动脉高压就将不可逆转;即使此时矫正了心脏畸形,肺动脉压也无法再降低了。打个不恰当的比喻,这就如同离弦之箭,一旦发出,再收“弓”(先心病)已没有意义,“箭”(PAH)仍将按既定的轨道运行下去。这个阶段,专业术语称之为“艾森曼格综合症”(Eissenmenger Syndrome)。

3、严重的PAH有什么危害?

PAH的直接后果表现在两方面。①肺血减少。随着肺动脉压的持续升高,体循环与肺循环间的压力阶差逐步缩小,经过先天性异常通道的分流量亦将逐步减少,由原来的左向右分流,发展至双向分流,甚至“右向左分流”(由肺循环流入体循环)。更重要的是,肺血管本身病变的发展,也必然导致肺血管容量的降低。到了晚期,患者的肺循环血量将明显低于常人,从而引起严重的缺氧症状;②右心功能不全。肺动脉压上升,意味着肺循环的阻力随之升高,心脏的负担亦将越来越大,终将导致右心功能不全(也就是心力衰竭)。③间接后果。肺动脉高压的发展可能启动一系列复杂的病变。比如,长期缺氧将导致血色素升高,血粘滞度增大,患者易发生血栓形成,特别是肺栓塞;同时,肺血管本身的病变也易引起肺血管破裂,导致咯血等等。

总之,严重的PAH是对人体健康的巨大威胁,患者的生活质量必将严重下降,活动能力日渐降低,寿命也无可避免地显著缩短。

4、严重的PAH患者可能有什么症状?

PAH本身并没有特异性的临床表现,但当起引起上述病生理改变时,会产生相应的症状。患者就诊时最常见的症状包括:活动耐量降低,特别是活动后气短和乏力;胸痛、晕厥、咯血、心悸,以及下肢水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。气短往往标志PAH患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或黑蒙时,则往往标志患者的心排血量已经明显下降。

5、是不是一发现PAH,就意味着不能再做手术、治疗先心病了?

前面花了很多篇幅,阐述先心病引起PAH的机制,不少读者可能还是一知半解。我只是希望您能理解:先天性心脏病并非在任何年龄都可以矫治,对于左向右分流先心病,一定要争取在PAH发展至严重阶段之前接受手术或介入治疗,及时消除心脏畸形,阻断PAH发展的动因。这个时机,我们形象地称之为手术的“时间窗(或窗口期)”。一旦移出了窗口期,手术不仅无益,反而可能有害,患者也就堕入了PAH的必然归宿。

不过,如前所述,先心病引起肺动脉压升高,也是一个动态演变、发展的过程。在动力性肺高压阶段,矫治先心病后,肺动脉压完全可能恢复正常;而如果已完全形成器质性肺高压,手术就失去了意义。所以,不要一经诊断PAH,就放弃了手术治疗的希望,关键在于,正确判断PAH发展的阶段,或者说,明确PAH是不是可以逆转,才能合理制定下一步的治疗方案。

PAH的发展速度,与先心病的具体解剖类型有关,也与畸形的严重程度相关联。比如说,小的室间隔缺损,即使不予矫治,也未必引起PAH;而口径较大的室缺(亦即所谓“非限制性”室缺),往往建议至少在2岁前手术矫治,PAH才可能完全逆转;与此同时,不少永存动脉干的患儿,只有在1岁前手术,才不致发展为严重PAH。

6、我在基层医院检查,医生告诉我,我患有先心病,现在肺动脉高压已经很严重,不能做手术了。我还有手术的机会吗?

这是个关键性的问题,也是促使我写这篇文章的原因。

客观地说,现在还没有哪种方法,可以确定无疑地判断PAH的发展阶段(或可逆转性)。比如,超声心动图(也就是“心脏彩超”)是最常用的诊断手段,但仅凭超声,无法准确评估肺血管阻力及其可恢复性,而这正是决定手术可行性的最重要依据。目前公认最具权威性的检查是肺活检。但由于病变的不均质性,活检的肺组织能否代表全肺的血管病变状态,还难以界定。随着对PAH的理解日益深刻,我们发现,很多以前认为不可逆转的PAH患者,在手术之后,肺动脉压确实有所下降。换句话说,他们的PAH还是可以逆转、或至少明显降低的。现在已经发展出一系列评估方法,有助于更准确地判断PAH的发展程度和手术的可行性。正确掌握这些方法,将使更多患者/儿获得救治的机会。我将在下一节详细介绍。

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