看图识病（93）：颈部占位和头痛
一名37岁女性，先前有后颅窝肿瘤切除术，头痛。
图：对比增强的轴向（A）和矢状（B）CT扫描显示，增强后颅窝和颅颈区域的轴外肿块。可见枕下颅骨切除术提示先前的手术。在T2WI（C）上，这些肿块似乎主要是对大脑呈低信号，在T1WI（D）上与大脑呈等信号，并且在造影剂施用后表现出中等强度强化。
答案：罗道病(Rosai-Dorfman disease, RDD)
Rosai-Dorfman病是一种具有特殊临床和病理特征的良性组织淋巴细胞增生性疾病，又名罗道病，临床罕见，常发生于淋巴结内，结外少见，且报道多以全身各部位皮肤多发。
Rosai-Dorfman病以组织细胞增生伴浆细胞浸润吞噬淋巴细胞为其主要特征，该病确切病因目前尚未明确，多数观点认为不明诱因引起的免疫功能紊乱或特殊感染可能是导致Rosai-Dorfman病的病因，
ARAKAKI等在1例右肾单发Rosai-Dorfman病患儿体内检测出人类疱疹病毒6(HHV-6)，提出Rosai-Dorfman病可能与感染HHV-6或与免疫调节障碍有关。
近年来多项报道发现Rosai-Dorfman病伴发HIV感染患者病变均发生于皮肤，而淋巴结及脏器均未受累，考虑HIV感染与皮肤Rosai-Dorfman病发病关系密切。DI等研究发现人类巨细胞病毒和EB病毒在Rosai-Dorfman病发病过程中发挥作用。
Rosai-Dorfman病可发生于任何年龄，国外报道好发于非洲、欧美等地的儿童及青少年，而国内多见于中老年人。
患者大多表现为无痛性淋巴结肿大，有时可出现发热、血沉加快、高γ球蛋白血症、低清蛋白血症及白细胞增多等表现，分为结内型、结外型及混合型3类，结内型为发生于淋巴结内，结外型为发生于淋巴结以外的组织器官，混合型为结内、结外均发生。结内型常好发于颈部淋巴结，患者多表现为无痛性进行性多发淋巴结肿大，结外型较少见且位置多变，可发生于皮肤、上呼吸道、颅内、骨及软组织脏器，故结外Rosai-Dorfman病因其发病部位及病程的不同而出现的临床症状也差异迥然，如眼睑肿胀、流泪、头痛、鼻塞、呼吸困难、咳嗽咳痰、哽噎及咽异物感等表现，加之该病发病率低，故临床诊断极易出现漏诊或误诊。
目前文献报道头颈部Rosai-Dorfman病发病部位有鼻腔鼻窦、眼眶，发生于海绵窦及颅底的Rosai-Dorfman病可浸润性生长包绕颈内静脉或引起周围骨质增生硬化破坏、甲状腺及气管食管沟。
因缺乏特异性的临床特征，头颈部影像学检查亦无特异性表现，加之Rosai-Dorfman病少见，基层医生对该病的认识不足，临床上常常容易误诊。有报道6例鼻腔鼻窦Rosai-Dorfman病入院时3例曾误诊为鼻硬结病，误诊率高达50%。
该病诊断主要依靠病理组织学检查及免疫组织化学，其特征性表现为:
(1)淋巴窦内充满大量增生组织细胞、浆细胞、淋巴细胞。
(2)结内型Rosai-Dorfman病多见组织细胞胞质内可见吞噬大量完整淋巴细胞，成为“伸入运动”，结外及混合型少见。
(3)结外及混合型多见周围炎症及纤维化，而结内型则少见。
(4)免疫组织化学S-100阳性，CD68可呈阳性，CD1a阴性，本组病例中S-100均为阳性、CD1a阴性，1例患者出现CD68阴性。
(5)低倍镜下均可见大组织细胞与炎细胞浸润区形成明暗相间区域。
(6)窦内组织细胞无网球拍样的Birbeck小体。
Rosai-Dorfman病病程较长，是一种病因不明的良性自限性疾病，暂无系统规范的治疗方法，肿大淋巴结可自行消退，一般不需特殊治疗，少数病例如出现病灶影响脏器功能、威胁生命的呼吸道堵塞、压迫中枢神经系统等可以采取手术、糖皮质激素、抗代谢药物、免疫调节剂及α干扰素等治疗。有学者指出多脏器多发Rosai-Dorfman病应进行放化疗，推荐烷基化长春新碱联合糖皮质激素化疗方案，有效率约50%，同时放射剂量建议控制在30～50Gy，放射疗法有效率约30%。NASSERI等推荐甲氨蝶呤、硫唑嘌呤联合应用泼尼松、长春新碱进行化疗，部分患者可达到完全缓解。
本病仅淋巴结内型或单一非重要器官结外型受累预后良好，但其预后仍与病变范围累及脏器有关，如侵及多个重要脏器或伴发相关免疫疾病时，则预后较差。
ANTUA等报道1例脊髓硬膜内Rosai-Dorfman病病变伴发脑干及桥小脑角多发病灶患儿，该患儿术后5个月由于多发病灶进展并发急性肾衰竭和多器官衰竭死亡。
CHEN等报道1例双侧胸膜、心肺多发Rosai-Dorfman累及纵隔和结肠受累，激素治疗无效，确诊后25个月因发心源性肝功能障碍和肾衰竭死亡，提示全身多系统累及的多发性Rosai-Dorfman病，尤其是重要脏器受累导致疾病进展加速，预后差。
同时，免疫系统功能紊乱也是全身多系统累及的多发性Rosai-Dorfman病特点之一，发病迅猛，累计范围广且多样化，可引起严重并发症。