桥脑梗死致口角周围-手综合征1例分析

口角周围-手综合征(Cheiro-Oral syndrome)临床表现为单侧、双侧或交叉性口角周围和手的感觉异常，发病可为脑炎、梅毒瘤、脑血管畸形、脑出血和脑梗死等，病变部位可累及皮层、放射冠、丘脑、桥脑、延髓和橄榄等。主要发病原因为高血压，其次为糖尿病、干燥综合征、脑外伤、动静脉畸形等脑膜瘤。因本病发病率低，且病人临床表现轻微，易在临床工作易忽视。现报道我院诊治的1例病人并分析讨论。

病人，男，56岁，右侧口角周围和右手麻木2月，发病1个月时病人到当地医院就诊，考虑脑梗死，予输液治疗，具体用药不详，并每日口服阿司匹林100mg，症状无缓解。发病2个月，病人四肢活动无困难，进食说话无呛咳。

既往有糖尿病史30年，血糖控制达标，无高血压、血脂异常和冠心病史。门诊查体发现右半侧口角周围轻触觉减退，右手五指轻触觉减退，口角周围和面部痛觉无减退，余神经查体无阳性发现。

辅助检查：发病40d后脑核磁共振提示：左侧桥脑T1、T2像高信号(见图1、图2)，血管成像提示脑动脉硬化(病人未提供)。舌质暗红，苔少薄白，脉弦细。

诊断为腔隙性脑梗死(口角周围-手综合征)。继予阿司匹林100mg，并给予丹红注射40mL和马来酸桂哌奇特240mg静脉输注10d，并加服补阳还五汤、三七粉、当归芍药散合方加减20d，随继予中药消栓通络胶囊口服。病人自觉口角和手麻木减轻。但查体仍有右半侧口角和右手五指轻轻触觉减退。

1914年Sitting首次报道脑炎、梅毒瘤和血管畸形病引起单侧口角周围和同侧手指麻木的病例，此临床特征称为口角周围-手综合征(Cheiro-Oralsyndrome)。有文献报道，主要表现为单侧、双侧或交叉性口角周围和手的感觉异常，病变位于桥脑和大脑感觉皮层之间的脊髓丘脑皮层束和三叉丘脑皮层感觉通路受累所致。

Wei等依据感觉异常分布将此分为4型，口角周围和手同侧感觉异常为1型；双侧者为2型；口角周围为单侧或双侧时，且手为双侧或单侧者为3型；同侧口角周围或手指感觉异常时，对侧手指或口角周围出现感觉异常者为4型。这种口角周围和手感觉异常，病人多主诉为局部皮肤麻木感、刺痛感、刺穿感、增厚或变薄感、燃烧感、辛辣感、冰冷感、爬行感或龟裂感。

Wei等同时总结Cheiro-Oral syndrome56例病人发现，病变部位累及皮层12例(15.8%)，放射冠者1例(1.32%)，丘脑16例(21.1%)，桥脑21例(27.6%)，延髓橄榄4例(5.26%)，多部位病变1例(1.32%)，定位不明者21例(27.6%)。由此看出桥脑病变引起口角周围-手综合征较其他部位病变多，认为高血压是主要发病原因，其次为糖尿病、干燥综合征、脑外伤、动静脉畸形、脑膜瘤等。Jong研究局限性肢端感觉异常的小中风有相似报道，有文献报道脊髓受累也出现口角周围-手综合征。

图1:T1像显示桥脑内侧丘系部高信号

图2:T2像显示显示桥脑内侧丘系部稍高信号

在桥脑中，口角周围、上肢和下肢的感觉纤维在内侧丘系是由内向外排列，其外侧为三叉神经丘脑束。桥脑旁中央部的病变易引起双侧口周围的感觉异常。Jong等研究脑干梗死发现，内侧丘系病灶距第4脑室中线小于5mm时易导致口角周围-手综合征，而在5mm~5.9mm易引起双侧口角周围感觉异常。这种双侧临床表现，Matsumoto等推测可能由于对侧内侧丘系靠内侧部分的口角周围二级感觉纤维受损所致。

本病例核磁影像测量病灶距离第4脑室中线小于5mm。手指感觉纤维在内侧丘系面部外侧，易受到累及而出现手指麻木，而且多为拇指、食指和中指，也可为五指，表现为五指轻触觉减低。依据动物实验研究发现在内侧丘系中，小指靠近内侧，拇指外侧，且五指感觉纤维彼此间有交叉和重叠，但五指深感觉在内侧丘系的确切分部仍不清楚。

核磁共振微血管研究提示，桥脑中下部血管源自基底动脉，分为前内侧组、前外侧组、外侧组和后组。血管由外周走向中央，桥脑中下部无后组血管。内侧丘系居于前内侧组血管远端。桥脑梗死发病机制是由于栓子脱落或动脉硬化性栓子所致。本例病人无心房纤颤，既往有糖尿病史，故梗死机制考虑为动脉到动脉栓塞。桥脑血管走形是由外周走向中央，内侧丘系位于前内侧组、前外侧血管和外侧组合交接处，其梗死机制与该部位低灌注有无关系还有待进一步研究。

口角周围-手综合征属不典型中风中经络范畴，也可属筋痹之证。多由于气血不足，气虚则血行不畅，瘀血阻络，营卫失涩，经络失养，故见口角周围-手麻木，本例病人舌暗红苔少薄白属气血亏虚，运行不畅，经脉失养之证，虽经活血化瘀，益气通脉，舒经活络等治疗，症状缓解不明显，考虑与发病时间长有关。

参考文献（略）