可逆性大脑后部白质脑病综合征3例临床报告
1临床资料
病例1，男，47岁，因头痛1个月，伴加重2d入院。患者1个月前出现持续性头痛，感恶心，无呕吐。入院前2d感头痛加重，呕吐胃内容物，视物模糊。CT扫描示：双侧顶枕叶低密度灶，怀疑颅内肿瘤。头颅MRI示：双侧顶枕叶散在长T1长T2信号。患者既往无高血压及肾脏病史。入院查体：血压190/105mmHg，嗜睡，反应迟钝，颈软，四肢肌力正常，右侧肢体肌张力低，右侧巴氏征阳性。给予脱水、积极控制血压、改善脑循环及对症治疗，1周后患者头痛、呕吐及视物模糊等症状明显减轻，入院后10d复查头颅MRI显示双侧顶枕叶低密度病灶基本消失。
病例2，女，52岁，因头痛、精神异常4d伴意识不清1d入院。患者4d前无明显诱因突感头痛，频繁呕吐胃内容物，感视物模糊，并逐渐出现精神异常、烦躁不安、答非所问。入院前1d出现意识不清。既有高血压病史10年，无肾脏病史。入院体检：血压210/115mmHg，意识模糊，检查不合作，烦躁，四肢自主活动较多，肌张力稍高，腱反射活跃，双侧巴氏征阳性。腰穿检查，显示脑脊液压力为210mmH2O，其余常规及生化均正常。头颅MRI示：双侧顶枕叶对称性长T1长T2信号，双侧小脑散在稍长T1稍长T2。入院后给予控制血压、脱水降颅压、调节水电解质平衡，营养脑神经等治疗。治疗5d后患者意识恢复清楚，头痛及视物模糊明显好转，精神异常消失。10d后复查头颅MRI示双侧顶枕叶病灶大部分消失，1个月后复查头颅MRI病灶完全消失。
病例3，女，28岁，产后6d因突发头痛、肢体抽搐伴意识不清8h入院。患者6d前正常产下一男婴。约8h前在家里突然出现剧烈头痛，呕吐，烦躁不安，随后出现意识丧失，四肢抽搐，为全面性强直阵挛发作，持续2min后自行缓解，仅发作一次。既往无高血压、肾脏病史及其他特殊病史。查体：嗜睡，双眼水平眼震，计算力、定向力差。四肢肌力4级，肌张力稍高，腱反射活跃，双侧巴氏征阳性。入院后根据病史、临床症状，初步诊断为产后子痫。头颅MRI示：双侧额顶叶皮层及皮层下散在长T1长T2信号。入院后给予抗癫痫，控制血压、脱水，对症等治疗。入院后第3d患者病情即明显好转，抽搐未再发作。住院治疗15d后痊愈出院，4周后复查头颅MRI病灶全部消失。
2讨论
2.1病因：
可逆性大脑后部白质脑病综合征(RPLS)的确切病因尚不十分清楚，Javed等[1]报道认为与以下因素有关：常见病因有高血压脑病、妊娠子痫、肾功能不全、应用细胞毒性药物和免疫抑制剂等。近来研究发现的病因还包括血栓性血小板减少性紫癜、结缔组织病、器官移植后、卟啉病、颈动脉内膜切除术后、电解质紊乱等。在RPLS的易感因素中，最常见病因是高血压脑病[2]；Striano等[3]报道高血压、妊娠子痫、肾功能不全位居前3位。
2.2发病机制：
RPLS的发病机制可能与脑的高灌注有关，血压突然升高在其发病过程中起着重要作用。目前主要有二种观点：(1)过度灌注学说：血压突然升高超过了脑血管自身调节能力，脑血管扩张，脑血流量增加，造成脑组织的过度灌注，血脑屏障被破坏，使得血管内液体及大分子物质外渗导致血管源性脑水肿[4]。大脑后部白质更易受累可能与后循环血管交感神经分布少，大脑后动脉在解剖上具有易损性，因此对血压急剧增高的损害更加敏感有关[2]。(2)血脑屏障受损学说：各种毒性物质对血管内皮细胞的直接损害造成血脑屏障完整性的破坏，通透性增加，当血压正常或轻度增高时，就会引起血管源性脑水肿。卟啉病、结缔组织病、细胞毒性药物和免疫抑制剂均可引起血管内皮细胞受损，导致血脑屏障的损害[5]。此外，肾功能不全引起的体内液体潴留和代谢物质排泄障碍，可造成血压升高和内皮细胞损伤，也可能是导致血管源性脑水肿的原因之一，因此RPLS的发病可能是多种因素共同作用的结果。
2.3诊断及鉴别诊断：
根据RPLS的病因、典型的临床表现及特征性的影像学改变，可总结以下诊断标准：(1)有子痫、高血压脑病、肾功能不全、应用免疫抑制剂，细胞毒性药物等易感因素；(2)起病形式为急性或亚急性，典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉异常；(3)影像学特点表现为病变累及大脑皮层及皮层下结构、小脑和脑干，其中以双侧顶枕叶白质最为多见，常呈对称性，也可不对称，病变主要为血管源性水肿而非细胞毒性水肿[6]。CT呈低密度，MRI表现为长T1(低信号)，长T2(高信号)，Flair像高信号；(4)经治疗后临床症状可完全恢复，影像学上病灶大部分或完全消失，病变常是可逆性的。
本病易被误诊，特别需与静脉窦血栓形成，基底动脉尖综合征相鉴别。此外还需与多发性脑梗死，多发性硬化、脑炎、血管炎、脑胶质瘤等鉴别[7]，以上各疾病均无RPLS典型的可逆性病程特点。
2.4治疗及预后：
PRLS早期诊断、避免误诊是治疗的关键。治疗的原则主要是去除病因，如尽早降低血压、控制癫痫发作、脱水降颅压、停用免疫抑制剂或细胞毒性药物、尽快改善肾功能等对症支持治疗。通过治疗，患者的症状及影像学改变绝大多数可恢复到病前水平。本组3例痊愈，临床症状在有效治疗后1~3d内逐渐恢复，影像学异常可持续数周[8]。如误诊或治疗不及时，可发展成脑梗死、脑出血等，甚至死亡。Schwartz等[9]统计，在110例重症病例中，3例死亡，死亡率2.73%。总之，临床医生应提高对PRLS的认识，从而做到早期诊断，及时治疗，本病预后良好。
参考文献（略）