病例报道：血管性水肿致毁容

血管性水肿（Angioedema），或称为急性血管神经性水肿（Quincke’s edema），是发生在皮肤、皮下组织、粘膜和粘膜下层的急性水肿。急性进展的患者可能出现气道阻塞甚或窒息。

血管性水肿可以分为遗传性血管性水肿和获得性血管性水肿。获得性血管性水肿病因可能为免疫因素或非免疫因素。在某些药物特别是ACEI类药物使用时，也可导致血管性水肿。在疾病开始的数分钟乃至数小时内，患者即发生面部尤其是口舌部水肿。

比利时安特卫普大学的Didier G. Ebo 报道了一例严重的血管性水肿，水肿导致患者面容呈毁容性改变。一名54岁女性以进展性面部肿胀就诊于Ebo所在的医院。图A为该女性正常状态的面容。图B到图D为患者两个不同阶段的面容改变：图B和图C分别为第一阶段第2和第4小时的面容，图D为第二阶段4到6小时时候的面容。在这两个阶段患者无呼吸短促或呼吸障碍表现。

该患者在约30岁到35岁的时候开始出现舌、喉、躯干和骨端周期性水肿，即使服用抗组胺药或激素，症状通常持续数小时到3天，而且这些表现并无前驱症状和可辨别的病因。患者并未服用ACEI或ARB类药物。补体水平正常，补体 c1抑制剂活性为122%。初步诊断为Ⅲ型遗传性血管性水肿。和Ⅰ型、Ⅱ型遗传性血管性水肿不同的是，Ⅲ型遗传性血管性水肿非由补体 c1抑制剂缺陷引起，而是由旁路途径引起的血管缓激肽周期性聚集导致。医生以氨甲环酸维持治疗，同时避免患者接触ACEI和ARB类药物。

随访3年，患者发病频率和严重程度均有所下降。

参考文献：New England Journal of Medicine