【读片时间】第1690期：脾海绵状血管瘤
女，45岁。患者6个月前即感上腹部不适、隐痛，以左侧中上腹较明显，似饥饿痛，间断发作，无放射痛，无规律。
图A〜D分别为轴位T1WI、T2WI及冠状T2WI；图E、图F分别为乃增强的动脉期和静脉期。脾下极局限性囊实性肿块，以囊性为主，直径约4.5cm，境界清晰，T1WI呈不均匀稍低信号，T2WI呈类似多囊样不均匀高信号，中间可见不规则、厚薄不均的分隔状等低信号影。增强后病变未见明显强化。后腹膜未见肿大淋巴结。
病变定位于脾实质内，为不规则类圆形占位性病变，T1WI呈不均匀稍低信号，T2WI呈多囊样高信号。病灶总体上呈囊实混合改变，且囊内信号稍低于水的信号。与之相仿的病变有如下几种。
1.淋巴管瘤一种缓慢生长的良性肿瘤，多发于儿童，可发生于多种组织及脏器，呈单囊或多囊肿 物，内容物为淋巴液，因此MR平扫信号为水样信号，增强后不强化，间隔或周边可有轻度强化，本例影像表现与之相似，不符之处在于内部有厚薄不均分隔，分隔形态杂乱不规则。
2.嚢性转移瘤累及脾有两种方式，一为邻近器官直接侵犯，二为血行播散至脾，多数同时伴有其他脏器的转移，平扫可呈囊性表现，增强后周边轻度环形强化，典型者为“牛眼征”改变。本例脾附近淋巴结及腹腔其他脏器均未见转移改变，增强后亦未见明显强化，因此转移瘤可能性较小。
3.淋巴瘤一般多发，伴脾大。密度或信号相对较均匀，囊变少见。增强后，不管是原发性还是继发性的多有程度不同的强化。少数淋巴瘤也可无强化。本例为单发、多囊病灶，不符合淋巴瘤的特点。
4.海绵状血管瘤MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高或中等高信号。增强后有不同程度的强化。延迟期通常呈等信号改变，如同肝血管瘤的强化方式。本例的平扫征象与之“相像”，但其增强后的双期未见明显强化，此与血管瘤的强化方式不同。
5.炎性假瘤是一种非特异性炎性病变，病灶为实质性病变，一般无囊变或坏死。增强后动脉期即有不同程度的强化，强化方式依不同的发展阶段有一定的差异。本例可基本排除该病。
影像诊断：脾占位，考虑良性病变，不典型的脉管类肿瘤可能（如淋巴管瘤或淋巴血管瘤）。
手术所见：脾大，大小约l0cm×16cm，前缘隆起质地硬，有粘连。全脾切除。
病理诊断：巨检，距脾门3cm处，大小约3cm×4cm的蜂窝状肿块，边界尚清楚。病理诊断为海绵状血管瘤。
脾原发性肿瘤极为少见。血管瘤为临床上最常见的脾原发良性肿瘤，脾血管瘤分为3型：海绵状血管瘤、毛细血管瘤、血管淋巴管混合瘤。其中，以脾海绵状血管瘤最常见。它由毛细血管或海绵样扩张的血管组合而成。组织发生学认为脾血管组织胚胎发育异常为脾血管瘤的形成基础。出生后这些先天发育异常的血管组织不断扩张、增大，最终在脾内形成错构瘤样血管瘤。有文献报道，当脾血管瘤内有特别明显的瘤样增生和内皮细胞异常增生时，要警惕其恶变的可能性。
影像学上，脾血管瘤可为结节型或弥漫型。大多数脾血管瘤具有类似肝海绵状血管瘤的典型表现，较容易诊断。但部分脾海绵状血管瘤尤其是较大的病灶可发生坏死和囊变。影像表现为脾增大或局限性隆起，其内见囊性占位，边缘大多欠规则，增强后部分病灶周边可见中等度强化，偶可见周边明显结节状强化，中央基本无强化或仅轻微强化。延迟期扫描病灶的周边实性部分呈等信号/密度，此为伴囊变血管瘤的特点。主要需与脾囊性占位病灶进行鉴别，包括前述的囊肿、淋巴管瘤、囊性转移瘤、原发恶性淋巴瘤囊变等。
由于本例病灶内部有条索状分隔样的实性信号，致病灶呈多囊样改变，且增强后没有明显强化，是本例影像诊断未将海绵状血管瘤考虑在内的主要原因。回顾分析，仔细观察病灶周边，还是有轻微强化的，且有微小结节状的强化灶。本例尽管病理诊断为海绵状血管瘤，但结合MRI表现，血管淋巴管瘤 （混合性脉管瘤）的诊断似乎更为合理。