看图说话:腺泡状软组织肉瘤

病例：

男，21岁，洗澡时无意中发现左大腿包块1月，轻触痛，质韧。

超声检查发现左大腿股外侧肌组织内见低回声团。

图像：

穿刺病理结果:

软组织恶性肿瘤，倾向于腺泡状软组织肉瘤。

还是先看下2020版WHO软组织肿瘤分类（第5版），了解这个肿瘤所处的位置，在脑中形成一个架构。

腺泡状软组织肉瘤属于未确定分化的肿瘤里的恶性。

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（图片来源于熊猫放射）知识点：

腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma,ASPS)

是一种分化方向尚不明确的恶性肿瘤，好发于青少年，比较少见，仅占所有软组织肉瘤的0. 4%~1. 0%。

由Smetana 和 Scott于1951年首先报道，最初被描述为恶性非嗜铬性副神经节瘤（malignant tumor of nonchro-maphin paraganglioma)或器官样恶性颗粒细胞瘤。

Christo-pherson等于次年采用ASPS这一描述性名称。

组织学上ASPS由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成，呈特征性的器官样或腺泡状排列，腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网，瘤细胞胞质内含有PAS阳性并耐淀粉酶的结晶物质。ASPS具有特异性的染色体易位der(17)t(X;17)(p11. 2;q25)，产生TFE3-ASP-SCR1 融合性基因。

【临床表现】

好发于青少年，发病高峰年龄为15~35岁，约占65%,而5岁以下或50岁以上均较少见。30岁以下者以女性多见，女：男约2:1, 30岁以上者则以男性略多见。

发生于成人者，肿瘤多位于四肢和躯干，尤以大腿、臀部和小腿最为多见，约占半数，发生于上肢者多位于上臂、前臂和腋下，偶可位于肘部、手和足，位于躯干者多见于胸壁、背部、腰部和髂窝。

发生于婴幼儿和儿童者则多位于头颈部，特别是眼眶和舌部。因常在早期就被发现，故发生于头颈部的肿瘤相对较小。

肿瘤多位于深部肌肉组织内，表现为缓慢性生长的无痛性肿块，术前病程可长达10年。

由于血管丰富可有搏动感，手术时易发生大出血。

因肿瘤容易发生早期转移，故一部分患者以肺、脑或骨转移为首发症状，近半数患者就诊时已有肺等处转移灶。

【治疗】

局部根治性切除，对发生转移的病例也应给予包括手术在内的积极性治疗。

【预后】

肿瘤生长相对较为缓慢，对发生于局部的孤立性病灶进行广泛性切除后很少复发，但肿瘤容易发生早期转移，并先于原发性肿瘤而成为首发症状。患者年龄偏大和肿块体积较大，发生转移的危险度较高；患者为婴幼儿和儿童，肿块直径小于5cm，预后相对较好。

（来源于王坚、朱雄增主编《软组织肿瘤病理学》）

个人总结：

本例之前综合分析考虑恶性，肉瘤可能性大。

超声图像无特异性，可引导下穿刺活检获取病理诊断。