【临床一线中的实践好伙伴】卒中模拟病,Todd's瘫痪:基于临床的启示
作者:吴秀娟 丁岩
本文刊于: 中华内科杂志, 2017,56(12) : 949-950
卒中模拟病(stroke mimic)指入院时有类似卒中发作症状(如偏瘫、失语、意识障碍等),出院时明确诊断为急性缺血性卒中以外的其他疾病的一组临床综合征[1](如偏瘫型偏头痛、可逆性后部脑病、低血糖等),临床工作中并不少见。Todd’s瘫痪是癫痫发作后遗留的短暂性轻度偏瘫,也是卒中模拟病中的一种,易出现误诊、漏诊。现结合1例Todd’s瘫痪患者的诊治经过,对其进行分析和总结。
患者女,51岁。因'突发右侧肢体麻木、无力伴右下肢不自主抖动2 h'于2016年8月1日入院。患者2 h前散步时突发右侧肢体麻木、无力,右手可持物,行走时右下肢拖步,同时伴发作性右下肢不自主抖动,每次持续约1~2 min,共发作2次,伴跌倒,否认摔伤头部,无意识丧失,无言语不利,无头晕、视物成双,无右上肢麻木、无力,无大小便失禁。就诊北京宣武医院急诊,体检:血压150/80 mmHg(左侧)(1 mmHg=0.133 kPa)和155/75 mmHg(右侧),右上肢肌力4级、右下肢肌力4-级,右侧Babinski征(+),Pussep征(+),右侧肢体针刺觉减退,美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分4分。急查头颅CT,未见明显异常。考虑为急性脑梗死,建议静脉溶栓治疗。但患者及家属顾忌风险而拒绝溶栓治疗,予抗血小板聚集治疗,并以'急性脑血管病'收入院。既往史:既往脑外伤史6年,遗留左侧皮层软化灶,无肢体无力等后遗症;2型糖尿病病史2年,目前服用阿卡波糖,血糖未监测;高压病史2年,最高血压170/80 mmHg,平素服用苯磺酸氨氯地平(络活喜),血压控制在140~150/70~80 mmHg。入院体检同前。发病10 h患者右侧肢体麻木、无力仍无缓解,查头颅MRI平扫示两侧脑室旁腔隙性脑梗死,弥散加权成像(DWI)未见高信号。实验室检查:葡萄糖8.07 mmo1/L,超敏C反应蛋白3.96 mg/L,蛋白C 40.0%,血常规、肝肾功能、凝血功能、风湿免疫指标、血液流变学、抗β2糖蛋白1抗体IgA/IgG/IgM、抗心磷脂抗体IgA/IgG/IgM、抗中性粒细胞胞质抗体谱、抗核抗体谱无明显异常。经颅彩色多普勒超声提示:右侧椎动脉血流速度减低。颈动脉超声:双侧颈动脉内-中膜不均匀增厚,右侧椎动脉全程细(生理性)。右下肢静脉超声:右下肢深静脉瓣功能不全。心电图:窦性心律。超声心动图:左心扩大,二尖瓣反流(轻度),射血分数为65%。
患者急性起病,存在卒中危险因素,起病时表现为右侧肢体麻木、无力及发作性不自主抖动,查体示右侧肢体中枢性偏瘫,血管超声证实动脉粥样硬化,虽然头颅MRI在DWI成像上未见新发脑梗死,但有报道6.8%急性脑梗死的DWI可为阴性[2],该患者诊断考虑为急性脑梗死,予以抗血小板聚集、调脂等治疗。患者入院后1天内右下肢不自主抖动发作数次,自觉右侧肢体无力逐渐加重,并开始出现言语不利,体检:神清,不完全性运动性失语,右侧肢体肌力下降至3级,余神经系统体检情况同前;NIHSS评分7分。考虑为进展性卒中。头+颈CTA:颈部轻度动脉硬化,右侧椎动脉颅内段管腔明显细,考虑为生理性原因;胸部CT平扫未见明确病变。发病第3天(2016年8月3日)复查头颅MRI平扫+DWI+增强:两侧侧脑室旁腔隙性脑梗死;DWI仍未见高信号;对比入院时(2016年8月1日)的头MRI并未见新发责任病灶。
患者的血管影像学检查情况难以解释其临床症状,且规范的脑血病治疗效果欠佳,特别是发病第3天头颅MRI的DWI仍未见新发病灶,迫使我们不得不重新审视疾病的诊治过程,考虑有无其他疾病的可能。反复追问患者家属,家属回忆患者2年前有可疑发作性意识障碍、肢体抽搐1次,当地医院诊断为'癫痫'。但未重视及复查,此后偶有类似发作伴肢体轻度无力,休息后可好转,外院考虑为短暂性脑缺血发作,按脑血管病预防治疗。结合此次发作性肢体抖动,考虑为痫性发作的可能,行视频脑电图检查示在右下肢不自主抖动时,同期脑电图可见左侧额部起源的尖波发放,确诊为癫痫。加用抗癫痫药物治疗后,患者发作性肢体抖动症状显著减少,1周后言语流利,四肢活动良好。体检:神清,语利,四肢肌力5级,双侧病理征阴性。最终该患者诊断为癫痫局灶性发作、Todd’s瘫痪。
一、卒中模拟病的识别
卒中模拟病临床上易误诊、漏诊,有报道临床诊断为卒中的病例中5%~30%实际为卒中模拟病[3]。对于无脑血管病危险因素、低NIHSS评分、TM(telestroke mimic-score)评分≤ 5分、FABS量表≥ 5分等疑似卒中患者,需要鉴别卒中模拟病[3]。据报道,对于无脑血管危险因素、低NIHSS评分的患者,TM评分≤5分或者缺乏面瘫症状时,卒中模拟病的概率提高65%[4];当FABS评分为5~6分时,预测卒中模拟病的准确性为100%[5]。
本例患者虽有脑血管病危险因素,但起病时NIHSS评分为4分,TM评分为4.2分,FABS评分为6分,按照目前的诊断标准,需要高度警惕卒中模拟病的可能,结合患者发作性肢体抖动以及既往癫痫发作的病史,临床上应考虑Todd’s瘫痪的可能。
二、Todd’s瘫痪的诊断及鉴别诊断
Todd’s瘫痪是癫痫发作后遗留的短暂性轻度偏瘫,在癫痫患者中发生率为13%,目前所报道的Todd’s瘫痪持续时间存在较大差异,为0.5 h至数日不等;Todd’s瘫痪的病理机制尚不明确。尽管Todd’s瘫痪因痫性放电而导致的神经影像学改变已有一些报道,但多为个案报道,并未形成统一认识。因此,MRI的改变并不能作为Todd’s瘫痪特异性诊断依据,临床中仍需结合病史、视频脑电图才能诊断。
Todd’s瘫痪作为卒中模拟病的一种,若无癫痫病史的患者出现长时间的偏瘫时,癫痫与卒中的鉴别存在挑战性[6]。两种疾病的治疗原则截然不同,根据目前'中国急性缺血性脑卒中诊治指南2014'[7]的要求,痫性发作后出现的神经功能损害症状为静脉溶栓的相对禁忌证,因此早期识别Todd’s瘫痪能及时识别静脉溶栓相对禁忌证。识别缺血性卒中与Todd’s瘫痪可参考表1[8]。
急性缺血性卒中及Todd’s瘫痪鉴别时需结合病情具体分析。本例患者虽存在不完全性运动性失语、右侧肢体中枢性瘫痪,NIHSS评分为4~7分,但多次复查头MRI均未见新发责任病灶,而视频脑电图监测可见症状性发作,同时出现符合病灶起源的痫性放电,综合分析后考虑为Todd’s瘫痪。
三、癫痫后卒中与卒中后癫痫
目前关于癫痫后卒中的文献较少,有报道显示癫痫导致的卒中可能与抗癫痫药物的使用导致代谢紊乱、癫痫发作后氧自由基的蓄积以及癫痫患者不健康的生活方式相关,有癫痫病史的患者发生癫痫后卒中的病死率为普通人群的数倍[9]。卒中后癫痫是指卒中至少1周后发生2次及以上的痫性发作(间隔24 h及以上)。卒中为癫痫重要的病因之一,尤其是在新诊断的老年癫痫患者中[9]。
本例患者急性起病,有脑动脉粥样硬化的证据,发作性右侧肢体的中枢性瘫痪,发病特点具有反复性、刻板性,伴有抽搐症状,而缺血性卒中(包括TIA)都为阴性失神经症状,患者既往有脑外伤史并遗留左侧皮层软化灶,既往痫性发作病史也支持本次为痫性发作的可能,因此需要鉴别癫痫后卒中和卒中后癫痫。
本病例属于临床中较为常见的疾病,最初诊断时仍难免出现偏差,临床中少见病、疑难病出现诊断偏差的概率则会更高。诊断偏差的产生除与医生对疾病本身的认识欠缺、可获得的辅助检查受限有关外,更为重要的是医生在诊断推理过程产生的偏差。临床诊断过程中常因医生以偏概全、惯性思维及武断而出现推理偏差[8]。本例患者在诊治早期因患者卒中样症状起病及头颅CT排除出血而以偏概全,因临床上以缺血性脑血管病最为常见而产生惯性思维,因此最初考虑为急性缺血性卒中而出现诊断偏差;但在后续诊疗过程中发现与缺血性卒中特点不符,追问出疑似癫痫病史以及视频脑电图监测结果的及时补充,及时纠正了诊断,才避免了诊断过程中的武断。
本例患者的诊疗过程充分体现了详细的病史采集、症状体征的判断以及相应的辅助检查等对最终诊断的重要性,在诊治过程如何利用现有资料做出准确的诊断、避免偏差是一门博大精深的学问。
参考文献(略)