分不清帕金森病痴呆和路易体痴呆？这个病例能帮到你

病例资料

患者，女性，65 岁，高中文化。因「肢体不自主抖动 4 年，记忆力下降 2 年」入院。

患者 4 年前开始出现左侧肢体静止性震颤，全身容易疲乏，协调性变差；平常容易急躁、坐立不安。

家属诉患者 2 年前开始出现记忆力减退，最开始只是偶尔忘记回家的路，后来认知、记忆力障碍呈波动性进行性加重，并存在视幻觉（眼前有人影走过），行走缓慢、肢体僵硬越来越重。

曾就诊于国内外多家医院，诊断为「帕金森氏病、焦虑症」。给予美多芭治疗后左侧肢体震颤稍改善，同时口服安定、艾司唑仑片治疗焦虑症。

既往史：便秘，中重度嗅觉减退，睡眠多梦、大叫，否认高血压、糖尿病病史。

个人史：无毒物接触史，无农药接触史，无烟酒嗜好。

查体：神志清楚，面具脸，言语尚清，计算力下降，定向力正常，双侧瞳孔等大等圆，眼球各方向运动充分，行走缓慢，慌张步态，左上肢静止性震颤，双上肢肌张力增高，双上肢肢体连带运动减少。

辅助检查：简易精神状态量表（MMSE）评分为 18 分。

颅脑 MRI 示：多发缺血灶，老年性脑萎缩，MRA 未见明显异常。其余抽血化验等检查未见明显异常。

图片来源：作者提供

结合该患者临床资料，考虑什么病呢？

外院医师最开始考虑「帕金森氏病」，但该患者服用美多芭效果并不理想，而且仅仅 2 年就出现明显的疗效减退。一般帕金森患者对美多芭的「蜜月期」可以维持 4-5 年之久。

后来患者又出现了记忆力下降的情况，并且记忆力下降发生在帕金森综合征 2 年之后。这样看来，难道是帕金森病痴呆？

参考神经内科教材及相关文献，对于明确的帕金森病患者合并的痴呆，应诊断为帕金森病痴呆（PDD）。而对于路易体痴呆（DLB），痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。

如果需要鉴别 PDD 和 DLB，则应参照「1 年原则」，即帕金森症状出现后 1 年内发生痴呆，可考虑为 DLB，而 1 年后出现的痴呆应诊断为 PDD。

所以到底是 PDD 还是 DLB？

这里有个关键的信息，家属告知我们，患者近来经常觉得有人影从眼前飘过，可实际上并没有人走过，患者出现了幻觉。

梳理一下患者的症状：波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征。

这不就是 DLB 的 3 个核心症状嘛！这恐怕要对之前的诊断打上问号了。

这个时候你可能又会问，按照上述说的「1 年原则」，若考虑为 DLB 不是要求帕金森症状出现后 1 年内发生痴呆吗？可患者 2 年后才出现痴呆。

对于这个问题，有可能患者在先前就有隐匿的痴呆症状，只是没被注意到。

为了辅助诊断，我们建议完善基因检测。基因报告结果提示：检查到隐性遗传杂合突变，突变基因为 GBA，路易体痴呆易感。

患者目前诊断：1、路易体痴呆，2、精神障碍，3、睡眠障碍。现服用美多芭、帕罗西汀、多奈哌齐，睡眠有所改善，但其余症状控制不理想。

讨论

路易体痴呆 (DLB) 是一种常见于中年晚期及老年的进行性神经系统变性，临床上主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉。

DLB 是仅次于阿尔茨海默病的第二大变性痴呆性疾病，与阿尔茨海默病 (AD) 和帕金森氏病 (PD) 在临床、病理和遗传学上都存在重叠。

本例患者以左侧肢体静止性震颤伴疲乏为首发症状，伴有烦躁、焦虑不安，容易被误诊为帕金森病合并焦虑症状。

最开始予以美多芭治疗后静止性震颤稍好转，但仍有肢体疲乏无力、协调性差等症状，说明患者对美多芭反应欠佳。

虽然家属诉患者 2 年前才出现认知功能下降，但也不排除存在更早的隐匿性认知功能减退而被忽略。

其后反复存在形象生动视幻觉，认知功能波动性下降。近来病情进展较快，痴呆逐渐加重，出现明显的精神障碍，更加支持路易体痴呆的诊断。

该患者既往无明确脑卒中病史，影像学颅脑 MRI 未见脑梗塞灶，不支持血管性痴呆。

DLB 与 PDD 均可有痴呆、帕金森综合征、精神症状、自主神经异常、快速动眼期睡眠行为异常等临床表现，且对抗精神病药敏感。

相比而言，PDD 先出现明显的锥体外系症状，而 DLB 早期认知损害突出。另外，DLB 锥体外系症状相对较轻，不对称性不明显，静止性震颤少见，对左旋多巴反应较差。

二者的认知损害也具有一定差异，DLB 有更为严重的概念及注意障碍，有明显的波动性，精神症状特别是视幻觉更为明显，对抗精神病药也更为敏感。

DLB 治疗方面缺乏特异性药物，主要为对症处理。

药物治疗：

(1) 胆碱酯酶抑制剂 (ChEI)：用于改善 DLB 认知功能和精神症状，是 DLB 治疗一线药物。

(2) 抗帕金森病药物：用于改善 DLB 运动症状，但可加重精神症状。建议从最小有效剂量开始，缓慢增量，在不加重精神症状的前提下，最大程度减轻运动症状，避免使用抗胆碱能药物。

(3) 抗精神症状药物：如 ChEI 效果不佳，应谨慎选用非典型抗精神病药，避免使用典型抗精神病药。

总体来说，DLB 进展较快，预后不佳，寿命预期为 5～7 年，较 PD 和 AD 短。

策划 | 陈文筱