尿道下裂的症状和特征
1.临床表现:
尿道下裂极少见,仅见于女性,多单发,质硬,肿瘤位于尿道内和尿道口。是尿道皱襞未能完全融合,致使尿道外口可位于阴茎头到会阴中线之任何部位,而阴茎头顶则缺乏开口,仅留一痕迹:病儿不能站立排尿,被视为异类,给患者精神上造成压抑。有时因尿道口狭窄,自诉尿线细,排尿困难。
尿道下裂的患者,由于胚胎期间阴茎发育时间充质不能缩合并分化为海绵体组织,从而导致缺损,取而代之者乃系纤维性索条.结果阴茎发生腹侧厢曲,这种变异于阴茎勃起时更甚,故而影响将来的性交能力和生育功能。
未能在阴茎头融合并形成系带的包皮,缩回到阴茎头之背侧,加上海绵体发育速度慢于包皮,再加阴茎腹侧屈曲,过多的包皮堆积在阴茎头。
检查时注意同时并发的其他畸形。尿道下裂9%有隐睾,9%有腹股沟疝,16%有睾丸鞘膜积液,而对照组仅分别为1%、3%和6%。
2.按尿道口部位不同分为:
2.1.阴茎头型(glandular or coronal hypospadias):又称冠状沟型,此型多见。尿道口位于包皮系带缺如的冠状沟处,阴茎头向腹侧弯曲,包皮在腹侧缺如,背侧呈帽状堆积。正常尿道口部位成为一呈斜面的浅沟。尿流向下易污及裤子。
2.2.阴茎型(penile hypospadias):尿道口位于阴茎腹面某一位置,一般情况是尿道口越靠近心端、阴茎下弯也越重,排尿时尿流向下向后。
2.3.阴茎阴囊型(penoscrotal hypospadias):尿道口在阴茎根部与阴囊交界处,阴茎下弯更重,阴囊分裂,发育不良的阴茎被帽状包皮覆盖并夹予分裂阴囊之间,阴茎阴囊不同程度转位,外阴形似女孩。
2.4.会阴型(perineal hypospadias):尿道开口于会阴,阴茎极度下弯,发育不良的阴茎被背侧包皮帽及阴囊皮肤紧紧覆盖,若并有隐睾宜注意性别有无异常。会阴型尿道下裂可有假阴道或前列腺囊、插入导尿管时在该处受阻,尿道成形术前宜将其切除。患儿必须蹲下小便,懂事时会有心理压力。