Neurology病例：Wilson病和静脉窦血栓形成患者的眼部表现

28岁女性，既往有肝脏Wilson病史并口服避孕药，表现为全面性强直-阵挛发作。神经影像学提示硬脑膜静脉窦血栓形成（图1）。未发现潜在的感染，遗传性高凝疾病和肝功能异常。脑脊液化验仅见黄变和红细胞计数升高。眼科检查提示角膜，视神经盘和视网膜异常（图2）。Roth斑通常见于亚急性细菌性心内膜炎，但在静脉压力升高的患者中也可出现。抗凝和颅内高压暂时的脑脊液分流2周后，视乳头水肿和视网膜出血近乎完全好转。

（图1：矢状位和冠状位T1增强可见硬脑膜静脉窦血栓形成，累及上矢状窦，直窦和双侧横窦[A，箭]；头部CT证实散在的沿双侧额叶和左外侧裂的蛛网膜下腔出血[B，箭]）

（图2：角膜裂隙灯检查可见K-F环，即角膜后弹力层棕色铜沉积[A]；眼底镜检查证实视乳头水肿以及视网膜出血，部分呈Roth斑[B，箭]。治疗2周后几乎完全消失[C]）

[参考文献]

Vodopivec I, McGrath E, Vaitkevicius H.Teaching NeuroImages: Ocular findings in a patient with Wilson disease and venous sinus thrombosis.Neurology. 2017 Feb 14;88(7):e55-e56.

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