什么是混合性结缔组织病？怎样治疗？

混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease, MCTD）是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体和抗U1RNP(nRNP）抗体，而抗Sm抗体阴性者，临床上有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎／皮肌炎及类风湿关节炎等疾病特征的临床综合征，主要包括：

①严重肌炎；

②肺部受累（肺间质病变和／或肺动脉高压和／或肺活检显示增殖性血管病变）；

③雷诺现象或食管蠕动功能减低；

④手指肿胀或硬化。

怎样治疗混合性结缔组织病？预后怎样？

混合性结缔组织病目前尚无特异性治疗，约2/3患者仅给予中、小剂量泼尼松(10～30毫克／日）即可取得较好的临床疗效。

关节炎早期患者可使用非类固醇类抗炎药物。发热、皮疹、浆膜炎、白细胞减少和淋巴结病变等通常可在激素治疗数天或数周后得以改善。

炎性肌病患者常常需要较大剂量的激素。部分患者对激素治疗反应较差。

如患者出现硬皮病样皮肤改变、肺动脉高压和食管病变，且激素疗效差时，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

对雷诺现象突出的患者，可适当给予钙通道拮抗剂等药物对症治疗。

对混合性结缔组织病患者的随诊发现，该病可能转为系统性硬化症或系统性红斑狼疮等疾病。也有部分患者长期维持原状。

近年研究显示，混合性结缔组织病的预后与系统性红斑狼疮相似，其死因主要为肺动脉高压、心力衰竭、心肌炎和肾性高血压等。