腺泡肉瘤四个案例 罕见小瘤种很有个性 不服不行
腺泡状软组织肉瘤ASPS，是一种非常罕见的恶性肿瘤，140万分之一的发病率，加上它的个性化很强，其特殊性仍然未被医学界认知和重视。
天天唐僧似地念七大规律九条建议，太粗象，不容易被接受，继上篇文章披露两个案例后，今再次披露腺泡群里的四个真实案例。
01 三针PD1后发烧的小姑娘 复查发现病灶明显缩小
从未谋面的一位腺泡肉瘤 13岁小女孩，家人发来复查资料，三针PD1便起效，转移灶明显缩小。
一下午心情大爽，感觉太阳也不那么晒了，夏天也不那么热了，搬砖也不累了，心中充满了欢快和喜悦。
因为这位小女孩的家属，是半年前，左科普右指导，从扭曲的靶向药治疗边缘上，走到术原发，盲试PD1这条道上来的。
回想起冬夜里，语音科普他到半夜。。。。。。
PD1一旦起效，是长期的，免疫细胞具有记忆能力，与化疗靶向治疗，性质已完全不同。
（小女孩家长：
有希望就行动。主要是选对了方向，感谢华哥，也谢谢大家的帮助！）
02 原发术后无瘤状态的他 想吃靶向药安罗替尼 被老病友反复规劝
你发过来的这则短文，说的是肺癌靶向药的一般规则，腺泡肉瘤太特殊，这则短文不适用。
驱动基因突变阳性的那些晚期肺癌，靶向药越早用越好。但是，把腺泡肉瘤的肺转移，当成肺癌应对，就掉坑里去了。
肺癌的靶向药，一般都不是抗血管类靶向药，而是针对基因突变的抑制剂类靶向药，比如EGFR的抑制剂靶向药，有一代靶、二代靶，耐药了还有三代靶向药，三代靶耐药了，现在又有研究出了新的药。。
腺泡肉瘤哪有一代二代三代药？就只有抗血管类靶向药，耐药了就没手段了。
腺泡肉瘤之所以不能过早地上靶向药，是因为有分段现象：即使有远端肺转移后，仍有平稳期和进展期之分。
术后无瘤状态，之所以忌讳抗血管类靶向药，一是伤口，二是靶向药并不能预防肉瘤转移。
美国FDA批准抗血管靶向药，帕唑帕尼用于肉瘤时，规定：有远端转移或不能手术的晚期XXXX肉瘤。并没有批准用于术后无瘤状态的 I 期肉瘤。
肺转移结节一出现就用上抗血管靶向药，是基本功弱，腺泡肉瘤的七大规律没掌握，还没有出现转移结节，术后无瘤状态，就用靶向药，就更加离谱，伦理关都过不了。
抗血管类靶向药，并不能杀死肿瘤细胞，它的原理，是抑制肿瘤营养供给系统的生成，令肿瘤得不到足够营养而萎缩。
肿瘤与肿瘤细胞，是两个概念，手术后，手术区域组织或附近血管里，可能会有手术残余肿瘤细胞，这些游离状态的肿瘤细胞，并不需要独立的血管供应营养，它们不是肿瘤。它们直接就潜伏或飘散，或直接在正常血管组织里吸营养。抗血管类靶向药，能奈何它？还是想训练它？
（新病友：
我把这些转给医生看，他说没有听说过，并无确切证据，我该如何回复医生？你要不要帮我去跟医生辩论一下？）
不用回复医生，腺泡肉瘤的平稳期，教科书上没有，平稳期这三个字，是我几年前开始用的词，现在越来越多被采用。
腺泡肉瘤的七大规律，你全部抄去给医生，医生也不会认为很宝贵，只会不相信。会答复你：并无确切证据。
如果有确切证据，写入指南，天下医生皆知，本群就可以解散了，没必要我花四年时间来统计归纳和总结，再用于实战中检验。
本群可贵之处，就在这里：知道了教材课本上所没有的东西，总结了医生所不知的知识。
实战中，拿来少走弯路，正确应对腺泡肉瘤，不是用来与医生争论用的。
医生让你提交证据，证明腺泡肉瘤有分段现象，胸肺转移了，仍有平稳期阶段和进展期阶段之分，把我四年的研究成果，写成论文送给他，也不一定识货。
如果他真对腺泡肉瘤感兴趣，可以把本群的统计数据转给他，供他分析和研究：
腺泡肉瘤统计归纳得来的精华，都在这两篇文章中：
截止今日，TFE3-ASPL基因融合（腺泡肉瘤发病的内在根本原因）仍然没有抑制剂，腺泡肉瘤仍然没有特效药。
总生存期，仍然主要是靠肿瘤细胞的惰性，进展缓慢，即平稳期。次要靠 手术、PD1，有较小比例的人，能靠这两种手段成为幸运儿。
绝大多数的腺泡肉瘤病友，仍然要靠平稳期，得以几十年的病史，不能延长 至少不缩短，不人为去扰动平稳期，是腺泡肉瘤应对的关键。
不要过早上靶向药，就是尊重平稳期，不扰动平稳期的一种办法。
直至今日，群里，病史冠军、亚军和季军，竟然都是：术掉原发病灶后，不理会，什么药什么针都不用的人。
把命看得很贵，这药那药的，猛治猛诊，至今，没有进入前四名里。
你医生懂这些吗？统计过这些吗
腺泡肉瘤 需要缓治，不能猛治。
这是群季军的故事。
上面这些结论，将一直持续到：腺泡肉瘤有特效药出现时，将需要重新更新。
目前，木有特效药。
群里腺泡老病友们都懂，我可以让新病友慢慢也懂，但我有能力和义务让你的主治医生也懂吗？每进一个新群友，我就去跟他的主治医生辩论一番？
建议新近加群的腺泡肉瘤病友，把这新病友须知读懂，有了基本常识，才好交流。
不过，即便不知道腺泡肉瘤的规律特点，原发病灶术后的无瘤状态，拿抗血管类靶向药去预防复发转移，这还得培训科普抗血管靶向药的常识啊！
术后无瘤状态，适时放疗，可以降低复发概率，切下的肿块做PD1指标检测，若PD1单抗适合，术后打几针，倒是实战中比较可取的做法。
03 谁不爱子心切？但她腺泡肉瘤基本常识扎实 避免了两个大坑
应对得当，赞。
很好的印证了腺泡缓治的道理。
2015年手术后，拒绝化疗，出院。
2017年 上海六院姚阳医生建议吃阿帕替尼，幸亏听从本群劝导，拒绝服用。
手术以来，虽有胸肺部转移结节，但处在原发术后的平稳期阶段。
翻查几年来交到我这边的记录，肺部结节的变化情况是：（最大结节监控）
2017年7月25 3毫
2017年8月3日 4毫
2017年12月20日 5.3毫
2018年5月14日 同前相仿
2019年8月2日 7.5毫
试想，如果两年前听从了医生意见，开吃阿帕替尼。
现在是什么状况？抗血管靶向药数月时间便耐药。
6岁的小姑娘。
为你点赞，两个坑，都被你避开了：
化疗坑、过早上靶向药坑
你能懂否？
姚阳教授在上海，名气很响，很受人尊敬，但因为腺泡肉瘤ASPS是罕见小瘤种，研究其规律的人少之又少。
这就是本腺泡群建立的意义所在！
04 快速进展期的腺泡肉瘤 入组打了两年PD1
晚期有转移的腺泡肉瘤，打PD1单抗，不是非要把肿瘤打消缩了，才算有效。因为晚期腺泡肉瘤有平稳期和进展期之分。
腺泡肉瘤的进展期状态，能几针PD1打成平稳状态，也不能说无效。
来看群里这个案例：
进展期的腺泡肉瘤，肺转骨转脑转，入组某国产PD1，三个月左右，重回平稳期状态，半年左右，全身病灶静止状态
二年零一个月时，被催结疗出组。
为其参谋建议的过程，截取出组前的交流：
出组后，继续自行注射骨转针+补Ca+补Vd，修复骨损。
进展期状态的腺泡肉瘤，被PD1先打成平稳期，再打成静止状态，继续打一年半，也没有继续缩。
两年时间到了，还是选择出组？
签约主动出组，则一年内若复发，可再次免费注射（概率小）。
如果选择继续打PD1，过程中找差错出组（比如感冒了中断一次等），无约出组。
根据上面记录的日期，五月份主动签约出的组。
四例腺泡肉瘤治疗过程案例，有启发否？