[神经影像] “多发性硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范(建议收藏)~~~

多发性硬化
(multiple sclerosis)

【病史摘要】

女,35岁。发作性左侧上下肢强直性抽搐15天,进行性加重。

图1多发性硬化MRI检查

【影像所见】

图1A、B、C、D、E、F,横轴面T1WI、T2WI及矢状面T2 Flair可见侧脑室旁脑白质内多发斑点及片状长T1长T2信号,边界模糊,部分病灶垂直于侧脑室体部分布。图1G、H、I、J、K、L,增强扫描见双侧侧脑室周围白质内多个结节状、斑片状异常强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为多发性硬化。

影像学诊断要点:①脱髓鞘斑块好发部位包括半卵圆中心、侧脑室旁白质、胼胝体、脑干等部位;②CT主要表现为等或低密度影;MRI 1WI病灶中心为低信号,外周为环状稍高信号(“灶中灶”外观),T2WI(矢状面最佳)为双侧非对称性卵圆形高信号,胼胝体及脑室周围可见垂直征,可存在占位效应及灶周水肿;③增强扫描可提示疾病的活动程度,活动期病灶强化;④ 活动期病灶DWI表现为高信号;⑤MRIS提示Cho峰升高,NAA峰降低。

【鉴别诊断和误区防范】

主要与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。急性播散性脑脊髓炎为单次发作,临床无反复发作、缓解的病程特点,影像上两者表现相似,难以区分,急性播散性脑脊髓炎有时可累及基底节区,多发性硬化通常不累及基底节区。

【检查方法及选择】

MRI常规扫描序列及DWI是多发性硬化最敏感的检查方法,MRIS能为本病的诊断提供重要的信息。

【临床病理和随访】

多发性硬化的病理特点为:活动期表现为炎性反应,血管周围淋巴细胞浸润,形成血管周围袖套,髓鞘崩解和细胞增生,病灶常以小静脉为中心,继而扩大融合,沿白质深部小静脉周围的炎性脱髓鞘反应是影像学表现为“垂直征”的基础;慢性期细胞浸润消退,髓鞘脱失,少突胶质细胞几乎消失不见,轴索相对保存,细胞间隙增大,小静脉壁增厚并透明变性。本病主要为亚急性发病,多起病于20~40岁,女性多于男性,表现为时间及空间上的多发性,临床过程常为复发缓解交替进行,数年后病情进行性加重,激素治疗后MRI增强扫描病灶均减少或消失。

【评述】

多发性硬化是中枢神经系统最常见的脱髓鞘性自身免疫性疾病,早期诊断及治疗至关重要。

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