当耳朵听不见......

据世界卫生组织估计,现在全球有3亿6千万人罹患听力障碍;随着人口老龄化,全球耳聋所致疾病负担将进一步增加,我们亟需减轻这一残障的方法。

世界著名作曲家Ludwigvan Beethoven(路德维希·范·贝多芬)就是一名耳聋患者,他的后半生深受耳聋折磨。贝多芬曾于1802年写道:“在这个人类社会中,我没有一刻放松;没有有效的沟通、没有相互间的信任。我必须得在寂静中独自生活,只有在迫不得已的时候才与社会接触......这样的生活简直令我绝望,我几欲结束我的生命。”

无情的耳聋

听力对儿童的认知发育至关重要。在生命早期,声音剥夺会使得负责信息处理、尤其是那些参与语音和语言习得的神经回路的多样性减少。此外,耳聋还会损害其他关键认知功能,如对言语信息的断句、回忆及处理,这些功能的受损导致了语言水平低下,这往往出现在那些从儿童时期开始就耳聋的病人身上。

由于一种语言的书写能力主要依赖于听到其语音内容,所以无论教者怎样努力,失聪儿童的识字率仍然顽固地停留在较低水平。而低识字率又会导致学习成绩差、工作机会受限以及融入社会困难。

对很多耳聋的人而言,手语是唯一的交流方式。由于听力障碍,失聪的青少年和成年人的社交会被边缘化,无法正常交流会将他们置于非常尴尬的境地,他们不得不退出与家人和朋友们的社交。与听力正常的同龄人相比,他们更需要心理学辅导和支持。与听力正常者相比,耳聋者的就业机会要少很多,失业的风险也更高,这无疑给他们增加了额外的心理和社会负担。

在老年人中,极重度耳聋会损害他们的独立生活能力,很多耳聋的老年人由于太忧心忡忡,而无法独自生活。此外,耳聋还减弱了衰老大脑的皮层活动,而这会增加阿尔茨海默病发生风险。

恢复听力为什么那么难?

听力的产生和反馈机制是一个非常复杂的生理过程。

在健康的耳朵,声音由外耳采集,并在中耳放大,内耳毛细胞则像是机电转换器,将声能转换为电活动,并通过听神经传递给大脑。这一转换过程非常复杂,需要成千上万的毛细胞和听觉神经纤维共同实现。极重度耳聋时,由于毛细胞的缺失,声音信号不能在听觉系统转换为电活动。由此可见,对于那些耳聋极严重以至于助听器对其无效的人而言,恢复听力是一项艰巨的挑战。

那么,是否能绕过内耳,直接刺激听神经使其对语音信号产生有意义的电活动呢?

人工耳蜗的雏形

1957年,法国巴黎一名外科医生直接刺激一名患者的听神经,使其产生了短暂的听觉感知。该患者把这项试验告诉了WilliamHouse(威廉·豪斯)医生,他立即看出了其潜在价值。20世纪60年代初,House医生设计了一种电极刺激装置,希望通过耳蜗刺激听神经,并将该装置成功植入了耳聋患者。因为这项工作,House受到了严厉的指责:神经生理学家谴责这项工作幼稚、已经误入歧途——几根简陋的传出电流的电线怎么能取代数以千计的毛细胞和数以万计的听觉神经细胞的功能呢?临床同行们质疑House的动机,担心这一方法的致脑膜炎风险,避之不及,唯恐玷污自己的名声。更有意思的是,连耳聋团体也义愤填膺,他们抗议这是对耳聋文化的蛮横冲击。

House医生的最初尝试为后来人工耳蜗的发展奠定了理论基础。早期的患者被连接了很多的语音处理器,他们在实验室消磨了无数的艰辛时光。让这些处理器变得可穿戴是早期必须要解决的问题,这是技术上的一项巨大挑战。

现代人工耳蜗的发展

20世纪90年代,人工耳蜗语音编码技术出现了重大进步,使得绝大部分接受耳蜗植入的人得以识别语音,摆脱了读唇识意。先天性耳聋的孩子们同样能从中获得巨大好处,一些孩子能跟听力正常的同龄人一样拥有正常的语音、语言发育轨迹,这对聋儿来说是革命性的,使得主流学校教育成为了很多聋儿的一种可行性选择。

人工耳蜗植入者往往需要若干周/月的训练来使大脑学习适应这种新的电极刺激。目前,双侧人工耳蜗植入在很多国家已经是常规治疗,接受这一植入术的患者得以在嘈杂噪音中更好地理解语音,并对声音进行定位。

现在的人工耳蜗系统和外科技术能使残余听力区得以保存,使得电子和声音听觉能够有效结合在一起;这一结合有助于更好地在多人对话时理解语音、识别说话者的性别以及更好地理解不同声调下的同一语音。

人工耳蜗先驱

在这里,不得不提3名为人工耳蜗(cochlear implants)植入做出贡献的先驱人物:Graeme Clark(格雷姆·克拉克,澳大利亚墨尔本大学名誉退休教授)、Ingeborg Hochmair(英格伯·侯和麦雅,奥地利因斯布鲁克MED-EL人工耳蜗公司)和Blake Wilson(布莱克·威尔森,美国杜克大学)。正是由于他们的共同努力,成千上万本可能失聪的人的命运得以改变。2013年9月9日,Lasker–DeBakey临床医学研究奖授予这3人。

Clark是一名耳鼻喉科医生。他研制的第一个人工耳蜗有20个电极,于1978年被植入到一名耳聋患者耳中。

Hochmair 是一名电子工程师。她参与开发的早期人工耳蜗包含8个电极,1977年12月被植入给一名耳聋患者。

Wilson是一名语言学家,他巧妙地处理了刺激部位和时机,使得失真降到最低,给人工耳蜗语音编码技术带来了质的飞跃。新的编码策略大大提升了人工耳蜗的性能,而Wilson没有为这种新策略申请专利,他公开这种策略、免费提供给厂家,使其尽快得到了应用。

这三位科学家有勇气挑战“不可能完成”的项目,并且在面对失败和批评的时候仍坚定不移。尤为重要的是,他们对最终战胜这种人类常见的残障之一,保持着无与伦比的激昂热情。

他们给无声世界带来了声音,给绝望之地带来了希望,全球30万因植入耳蜗而获得听力的受益人所表达的感激之情是给他们的最高荣誉。

参考文献:New England Journal of Medicine

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