【住培-影像病例精读-脑血管病】病例5 烟雾病

病史摘要(1)

男性，33岁。头痛头晕伴右侧肢体无力。

【影像学检查】

【影像学表现】

左侧顶叶见小片状长T2信号影，双侧基底节区、半卵圆中心、环池内  及大脑镰旁见多发斑点状、 曲条状的低信号影。MRA显示双侧大脑前、大脑中动脉近端  及颈内动脉末端变窄、闭塞，左侧大脑后动脉严重狭窄，远端分支未见显示，右侧大脑后动脉相对增粗， Wills环周围多发迂曲细小侧支血管。

【影像学诊断】

烟雾病。

【最后诊断】

烟雾病。

【讨论】

烟雾病又称 Moyamoya病，是一种原因不明的特发性进行性脑血管病，主要病理改变为  双侧颈内动脉末端、双侧大脑前动脉及中动脉起始段进行性狭窄或闭塞形成多而广泛脑实  质和脑膜侧支循环，侧支血管以脑底部(豆纹动脉和丘脑穿支动脉)最为常见而明显，故  本病又称脑底异常血管网症。可因侧支循环动脉扩张发生颅内出血，也可因脑缺血引起脑  梗死。本病多见于日本，可分为幼儿型和成人型，女性较男性稍多。临床表现有头痛、呕  吐、发作性肢体瘫痪、半身感觉障碍，如发生蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛、呕吐及意识障碍等。

本病影像学检查应首选MRI。CT平扫在无脑梗死及颅内出血时可为正常。出现脑梗死  时CT可表现为双侧多发低密度影，多见于皮层及皮层下区，以额、顶及颞叶多见，小脑及脑干一般不受累。慢性缺血可表现为受累脑区脑沟增宽加深、脑回变窄等脑萎缩征象。  MRI平扫双侧颈内动脉末端、大脑前动脉及中动脉起始段血管流空信号减弱或消失，双侧基底节及丘脑区、脑底部可见多发斑点状细条状血管流空信号。由于柔脑膜侧支循环之  血管扩张及血流变慢，在T2- FLAIR呈条状高信号，增强扫描柔脑膜增粗侧支血管呈扭曲条  状强化，称“常春藤征”( ivy sign),对本病诊断较具特征性。脑梗死表现为长T1、长T  信号。如合并脑出血或蛛网膜下腔出血时则表现为相应出血期MRI征象。MRA可以清楚显示颈内动脉、双侧前中动脉狭窄、闭塞情况以及脑底异常动脉网和侧枝循环。

DSA仍是本病确诊的主要手段，能清楚显示颈内动脉、双脑前中动脉狭窄与闭塞程度，了解侧支循环情况，也可显示继发动脉瘤，对血管病变范围、病变程度的显示优于MRA。其缺点是不能显示继发脑实质病变，且为有创检查，本身具有一定的并发症，如出血、对比剂过敏，有辐射，尤其不适于儿童患者及术后随访。