小儿丘脑胶质瘤的治疗要点

　　随着时间的推移，随着创新性外科手术和神经成像工具的可用性不断提高，丘脑肿瘤的治疗方法也在不断发展，这些工具已降低了与开放活检和切除术相关的发病率。弥散张量成像（DTI）和白质束摄影术的使用进一步增加了手术计划，以最大程度地减少潜在的切除后神经系统疾病的发病率，并最大程度地进行全切除。许多研究表明，与不进行手术的患者相比，全切除术或全切除术可改善丘脑肿瘤患者的预后和生存率（Franzini等，1994； Cuccia和Monges，1997； Wisoff等，1998）。此外，外科手术可以帮助缓解症状，以减轻相关脑积水引起的颅内压升高。

　　由于丘脑肿瘤靠近侧脑室和第三脑室，其生长通常会导致盲肠积水。分流或内窥镜下第三脑室造口术（ETV）的治疗通常是首选治疗方法，尽管有时脑室扩大可能有利于手术切除这些肿瘤。在可行的情况下，ETV已成为首选的治疗选择，并且有时可与病灶活检结合使用。

　　从解剖学的角度来看，由于内囊的存在和重要的丘脑下结构，丘脑的腹外侧边界在外科手术方面是一个禁区（Baroncini et al。2007）。但是，丘脑的后侧（面向后连合和输水管），内侧（与第三脑室有关）和上侧（与外侧脑室有关）是游离表面。由于通常伴有心室扩大，经脑室入路很常见，但是仔细检查影像学检查结果可以考虑对这些肿瘤进行精心计划的入路。

　　丘脑肿瘤的手术方法。仔细检查放射影像可以选择适当的手术方法，以将发病率降至最低

　　对于丘脑肿瘤切除术已经描述了各种经皮的经心室途径（Cuccia和Monges 1997； Steiger等人2000； Bernstein等人1984； Villarejo等人1994； Kelly 1989）。经皮皮质方法的缺点是需要进行皮层切口，这增加了术后癫痫发作的风险。但是，经皮层入路可避免必要的引流静脉，并降低唾液周动脉的风险。对于前部较上位的肿瘤，可以采用额叶经脑室入路，尽管大多数神经外科医师更喜欢前半球间经call入路（Vajda 1998； Ozek andTüre2002）。对于伸入侧脑室的肿瘤，这是一个很好的方法。对于涉及髓腔（丘脑后）的肿瘤，Yasargil提出了后半球间脾旁入路（Ozek和Türe2002）。丘脑可通过横裂或穿过前房区的切口进入，以保持光辐射的完整性（Ishii等，2002； Ozek和Türe，2002）。然而，对于丘脑后部肿瘤的患者，也提倡采用枕叶经脑室入路，顶叶枕叶经脑室入路和fra下上小脑入路（Cuccia and Monges 1997； Stiger等人，2000）。腓肠肌上小脑入路虽然侵入性较小，但完全位于轴外，但在罗森塔尔的两个基静脉之间提供了非常小的工作通道，因此限制了侧向入路（Steiger等人，2000）。 Yasargil还提出了一种针对翼状后丘脑内丘脑肿瘤的翼状trans突神经鞘内穿刺术（Baroncini et al。2007），尤其是在岛突与丘脑肿瘤之间存在密切关系的情况下。在这里，通过小岛中心沟后部的中部进行了短暂的皮质切除术，并且可以在小岛皮质下识别出肿瘤。颞上回（T1）和中间（T2）之间的经皮质颞颞入路也允许进入相似的位置，但可以避免对重要的西尔万血管的风险（Villarejo等人，1994）。选择正确的手术方法后，进行单侧手术。

　　丘脑肿瘤通常可能具有较低的手术发病率和死亡率。切除通常会导致临时性丘脑功能障碍，例如引起唤醒，感觉输入和运动控制的问题。相邻内囊的损伤可引起对侧偏瘫，而视神经通路的病变可引起视野缺损。左丘脑肿瘤切除也可能导致以发现单词困难为特征的失语性失语症（Siffert and Allen 2000）。

　　在低度神经胶质瘤中，总的或几乎全部切除可能是唯一的治疗方法。在高度恶性肿瘤中，肿瘤切除可以减轻颅内压升高，并提供一些预后益处，但是必须进行辅助治疗以防止复发。这通常采取化学疗法和放射疗法的形式。

　　对于未完全切除的病灶或进行性病灶，通常采用辐射剂量为30天的54 Gy放射剂量，尽管尚未证明该方案可对低级神经胶质瘤儿童提供总体生存益处（Pollack等，1995）。为了避免辐射的长期影响，在儿科人群中已经开始采用原发性化学疗法。对于残留的细胞性星形细胞瘤的生长，化学疗法已成为首选的治疗方法，尽管重复切除也是一个考虑因素。

　　在某些情况下，最初无法进入肿瘤，并且根据活检的诊断，初始治疗本质上是辅助的。活检还可以鉴定有助于预后的分子变化，并指导辅助治疗，例如BRAF融合或组蛋白H3.3变异。对于双侧丘脑肿瘤，不可能彻底根除，而且手术在这些肿瘤中的作用很少超过活检（Di Rocco and Iannelli 2002）。辅助治疗在这组肿瘤中的作用仍然值得怀疑（Oberfield和Garvin，2000； Puget等，2007； Menon等，2010）。

　　结论

　　小儿丘脑肿瘤对小儿神经外科医生提出了令人庆幸的挑战。通过仔细的手术计划和方法，这些肿瘤可以通过手术接近并切除，但通常具有较高的诊断水平，需要辅助治疗治疗。随着分子诊断技术的进步，我们已经能够更好地了解这些肿瘤，并有望在将来改善治疗策略。