渐冻人| 我这一生，都在渴望夏至

每年的6月21日是“世界渐冻人日”，几年前的“冰桶挑战”、疫情期间带病奋战在前线的金银潭医院院长将这种疾病带入了更多人的视野。

然而，为什么要在这一天呼吁大家关注和了解“渐冻症”呢？

这是因为，在确立这一健康日的2000年，6月21日那天正是“夏至”，北半球光照时间最长的日子。人们希望这温暖炎热的阳光能融化“渐冻症”患者逐渐僵硬的身心。

什么是“渐冻症”？

“渐冻症”的医学名称是“运动神经元病”（MND）。此“运动神经元”非彼“运动员”，指的是“运动神经细胞”。

尽管有证据表明，过量运动可能是罹患“渐冻症”的危险因素之一，但患“渐冻症”的绝不仅仅只有运动员。

广义的“运动神经元病”有数种类型，而窄义的“渐冻症”专指“肌萎缩侧索硬化”（ALS），本文也将重点围绕这一方面来进行介绍。

肌萎缩侧索硬化症也被称为“卢·格里克氏症”。美国棒球明星卢·格利克因为这种疾病不得不离开球场；斯蒂芬·霍金，被称为20世纪最伟大的科学家之一，也患有这种疾病。

在“运动神经元病”中，“肌萎缩侧索硬化症”占所有患者的90%以上。其他罕见症状包括“原发性侧索硬化症”（PLS）、“进行性延髓麻痹”（PBP）、“进行性脊髓肌萎缩”（PSMA）等。

“渐冻症”的表现

近年来，随着人们健康意识的不断增强，许多一度被视为“不治之症”的疾病逐渐找到了缓解和治疗的方法。       然而，“渐冻症”仍然被称为世界五大不治之症之首。其死亡率远高于癌症，平均生存时间仅为3-5年。很少有像霍金这样的长期患者。

典型的症状：

1.从手的一侧开始，导致手无力，精细活动受限，瓶盖解锁和旋紧困难。

2.患者的病情迅速发展到同侧下肢和对侧肢体。此时，患者移动困难，好像被“冻住”了一样。

3.在疾病晚期，呼吸机和喉部肌肉受累，导致呼吸困难、咳痰、吞咽困难和呛咳。

4.病人最终死于吸入性肺炎、褥疮、感染和呼吸衰竭等并发症。

受影响区域：“冻伤”几乎侵入全身的运动神经细胞，包括大脑、脊髓和脑干，但有几个“例外”。

控制眼球运动的神经元不会受到影响。因此，霍金在全身瘫痪的情况下也可以依靠眼球运动与外界交流；

支配肛门括约肌的神经元不受影响，因此患者不会出现排尿困难。

对于非运动神经细胞，它不会侵入，患者的思维始终保持清醒和敏捷；

除非晚期出现继发于萎缩的各种并发症，否则患者不会出现麻木、疼痛和其他感觉症状。

为什么这种疾病只侵袭运动神经元？不是所有的运动神经元？这仍然是个谜。科学家们正在广泛研究这一课题。如果它被征服了，我们就离治愈“渐冻症”不远了。

“渐冻症”的治疗

     由于目前尚无特效疗法，“渐冻症”治疗的关键是尽快诊断和干预，以尽可能延缓疾病的发展。

人体具有很强的代谢能力。当只有少量运动神经元凋亡时，就不会有明显的临床症状。当患者感觉到重症肌无力时，至少有20-30%的运动神经元发生了凋亡。

早预防

     因此，要注意一些出现于“肌萎缩、肌无力”之前的蛛丝马迹，例如“肉跳”。

“肉跳”的机制是运动神经元在损伤过程中的异常放电，导致肌纤维不受控制的“颤动”。肌跳对应于肌电图上的“颤动电位”。此时，患者感到他的肌肉纤维在不断地“跳动”。可以触摸或看到明显的“肉跳”。

必须注意的是，“肉跳”并不是“渐冻症”所独有的。任何导致运动神经元兴奋的原因都可能导致“肉跳”，如“颈椎病”。即使如此，大多数肉食跳跃都是“假的”，这是由紧张和焦虑引起的。