以不全Horner征为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,典型的临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪,自主神经常常受累,多表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等,以颈交感神经受累致眼裂小、瞳孔缩小为首发症状的GBS临床罕见,本科室收治1例,现报道如下。

1 临床资料

患者女性,40岁,因“发现左眼睑下垂5d,双下肢无力1d”于2014-05-13入院。5d前晨起后发现左眼睑下垂,用力睁眼双眼裂等大,伴头晕、头沉,无晨轻暮重现象,门诊行疲劳试验、新斯的明试验阴性,考虑药物(雷贝拉唑、美西律)不良反应,未治疗。

1d前发现双下肢无力,行走稍拖地,左眼睑下垂明显,伴左眼憋胀、干涩,以“双下肢无力待查:GBS?”收入我科。

20d前有“上呼吸道感染”史,表现为鼻塞、流涕,自行服用感冒药后痊愈。

入院检查:言语流利,左侧眼裂小2.0mm,眼睑下垂,瞳孔小,约1.5mm,对光反应灵敏,右侧眼裂正常,无眼睑下垂,瞳孔3.0mm,对光反应灵敏,双眼球居中,向各方向活动充分,无眼震。双侧鼻唇沟等深,伸舌居中。深浅感觉无异常。四肢肌张力尚可,双下肢肌力4级,腱反射迟钝,双上肢肌力正常,腱反射存在,双侧病理征未引出。无屈颈受限。

入院后上述症状进行性加重,第3日双下肢肌力3级,左眼裂1.0cm,行心肌酶谱、甲功全套、血糖、肝肾功等未见异常。

行头颅MRI平扫未见异常。

行双下肢肌电图提示:双侧胫神经传导速度减慢,H反射潜伏期延长,提示神经源性损害。行提上睑肌、上睑板肌肌电图未见异常。

行颅底MRI未见异常。血乳酸、丙酮酸(运动试验)未见异常。

诊断:吉兰-巴雷综合征,给予人免疫球蛋白(0.4g/kg/d,共5d),B族维生素等营养神经治疗,入院2周后双侧眼裂等大,双下肢肌力4级,复查腰穿示脑脊液蛋白0.504g/L,细胞数3个,存在“蛋白-细胞分离”现象,支持GBS,2个月后随访双下肢肌力完全恢复。

2 讨论

该病例发病前有明确的上呼吸道感染史,首先出现左侧眼裂小、瞳孔缩小,无其余眼外肌及眼内肌麻痹体征,血糖、甲状腺功能检查正常,头颅及颅底MRI平扫未见异常,除外糖尿病、甲状腺功能亢进性肌病、海绵窦综合征、眶上裂综合征、脑干等病变所致眼外肌麻痹的可能,无晨轻暮重现象,疲劳试验、新斯的明试验阴性,排除重症肌无力眼肌型,继之出现双下肢软瘫,2周后行腰穿示脑脊液“蛋白-细胞分离”现象,结合患者病史、体征、肌电图及脑脊液检查结果,符合GBS诊断标准。

该患者左侧睑板肌受累致眼裂小、瞳孔开大肌受累致瞳孔缩小,无共济失调、腱反射消失,同时存在双下肢对称迟缓性瘫痪,不同于GBS中特殊变异类型Miller-Fisher综合征。

复习文献发现,66%~75%有四肢瘫痪的GBS患者中伴有自主神经受损症状,伴Horner征者罕见,以不全Horner征为首发症状的国内外未见报道。

Horner征是由于支配眼的颈上交感神经径路受到挤压或者损伤引起,眼交感神经通路由三级神经元组成,交感中枢位于下丘脑(1级神经元),发出的纤维至C8~T2侧角的脊髓交感中枢(2级神经元),交换神经元后纤维经胸及颈交感干至颈上交感神经节(3级神经元),交换神经元后节后纤维经颈内动脉交感神经丛至上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌,及汗腺和血管,损伤后出现病变侧眼裂小、眼球内陷、瞳孔缩小、同侧额面部无汗。

有关GBS伴Horner征的机制,法国学者EI Hajjaji等通过药理学试验发现与交感神经节前纤维受累有关,此类患者的内脏传入、交感神经传出、副交感神经系统的损害极为广泛,从脊髓侧柱、神经根、交感神经节、交感链到周围神经均有病变,表现为水肿、炎性细胞浸润、脊髓侧角细胞的染色质溶解、节段性脱髓鞘等。

该患者以不全Horner征为首发症状,无病理征及MRI改变,排除中枢神经受累,考虑可能为病毒侵犯从脊髓颈8胸1侧柱发出的交感神经纤维(经颈交感神经干)所致。通过本例诊治过程,提示临床医生,对于原因不明的Horner征,尽管发病时无肢体瘫痪,也应警惕以不全Horner征为首发的GBS的可能,以免延误治疗。

参考文献(略)

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