Neurology病例：视神经脊髓炎的呃逆和呕吐

一名有复发性视神经炎和过去胸椎横贯性脊髓炎病史的50岁男性患者，出现快速进展性四肢瘫痪，尿失禁，呼吸困难，吞咽困难，构音障碍，顽固性呃逆，恶心，呕吐和视力模糊。 MRI显示上颈髓和脑桥延髓的连接处（图1）和视交叉（图2）明显的脱髓鞘改变。 患者的血清中视神经鞘膜炎（NMO）-免疫球蛋白G呈阳性，他对血浆置换反应良好。

图1颈椎MRI

T2矢状非对比MRI颈椎显示异常信号，开始于脑桥延髓连接处并延伸通过颈髓。在后对比成像（未提供）上，在髓质水平上有明显的强化。

图2眼眶和视交叉的MRI

眼眶的T1后对比MRI显示：视交叉明显的异常信号和显着增大。

除了视神经-交叉和脊髓病理学外，据报道NMO具有侵袭性脑干受累，导致顽固性呃逆，伴有持续的恶心和呕吐。

视神经脊髓炎（Neuromyelitisoptica, 简写为NMO）也称为Devic病，是一种严重的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓。NMO在世界范围内分布广泛、预后较差，在相当长的时间内被认为是多发性硬化（multiplesclerosis，简写为MS）的一个亚型，然而现在的研究表明NMO和MS是两种疾病，在临床表现、实验室检查、免疫学发病机制和病理特点上虽然有相似之处，但均有不同。

另外，绝大多数NMO患者的血中能检测到一种特异性的抗体，即针对水通道蛋白-4的自身抗体——被称为NMO-IgG或AQP4-IgG（编者按：虽然理论上两者有很多不同，但实际临床工作中不是根据每一个患者的病情都很容易做出正确诊断的，尤其疾病早期或者不典型的病例）。

随着对NMO-IgG研究的深入，发现了更多的患者在疾病早期有着与视神经脊髓炎的某一种或两种表现，但或早或晚都会发展成为完全型的视神经脊髓炎，医学研究者把视神经脊髓炎和这些疾病状态统称为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），包括：

1.视神经脊髓炎；

2.视神经脊髓炎的不完全型，包括NMO-IgG或AQP4-IgG抗体阳性的：

（1）特发性单发的或反复复发的长节段的脊髓炎（疾病急性期的脊髓核磁上显示大于或等于3个椎体节段的病灶）

（2）视神经炎，尤其是反复复发的视神经炎，及在短时间内或同时发病的双侧视神经炎

（3）日本学者定义的很多亚洲型视神经脊髓型多发性硬化患者；

（4）与系统性自身免疫病相关的视神经炎或长节段的脊髓炎；

（5）在下丘脑、侧脑室周围或脑干有NMO典型病灶的视神经炎或长节段的脊髓炎。

3.对于NMO-IgG或AQP4-IgG抗体阴性和尚未进行此项检查的患者，如果诊断NMOSD，也属于视神经脊髓炎的不完全型，需要满足：

（1）具有视神经炎、脊髓炎、顽固性呃逆呕吐、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑病变6个临床表现中的2条，同时具备视神经炎、脊髓炎、顽固性呃逆呕吐这三组症状中至少1条，而且后3条（急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑病变）需要MRI有NMOSD相应的典型脑部病变。

（2）除外其他相似疾病。