Galen静脉血栓临床和影像学表现
颅内静脉血栓形成(cerebralvenous and sinus thrombosis，CVT)按部位分为脑静脉窦血栓形成、皮质浅静脉血栓形成和脑深静脉血栓形成。Galen静脉血栓形成时，以双侧丘脑受损为主，主要表现为意识障碍，伴或不伴其他神经功能缺损症状，该型无明确的定位体征，临床上最易误诊、漏诊。今将10例Galen静脉血栓形成患者临床表现、影像学特征及治疗情况报道如下。
临床资料
1.一般资料(表1)
本院神经内科2005年至2015年住院的女性7例，男性3例，年龄16~49岁，平均年龄29.1±9.06岁。急性起病，5例(例1、例3、例8、例10)以头痛、呕吐为首发症状，病情逐渐进展，出现意识不清并伴有抽搐等症状，2例(例2、例4)以意识不清就诊，2例(例7、例9)以偏瘫或四肢瘫发病，1例(例5)以睡眠增多、反应迟钝就诊。10例患者中眼底检查均有不同程度双侧视乳头水肿，边界不清，其中2例(例1、例6)合并眼底出血或渗出。3例(例2、例7、例9)患者行腰椎穿刺术，测脑脊液压力均高于200mm H2O，白细胞均正常，红细胞增多2例(例2、例9)，蛋白增高1例(例9)，糖和氯化物含量未见异常，抗酸染色及墨汁染色(-)。其余患者未行腰椎穿刺检查。
表1:10例Galen静脉血栓患者一般资料
注：脑脊液压力正常值：80~180mmH2O；脑脊液常规正常值：0~8×106·L-1；脑脊液蛋白正常值：0.15~0.45g·L-1，WBC、RBC计数
2.头颅CT、MRI表现(表2)
CT检查10例患者均有不同程度的双侧基底核、丘脑对称性低密度，其中2例(例2、例3)患者在低密度梗死灶内间杂斑点、斑片状高密度出血灶。4例(例1、例3、例4、例5)患者Galen静脉呈高密度影。MRI检查10例患者Galen静脉在血栓形成急性期(1~5d)T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，在亚急性期(5~14d)T1WI、T2WI均呈高信号。脑实质均显示双侧丘脑、基底核区对称性T1WI低信号，T2WI高信号，其中3例(例2、例3、例4)出血性梗死患者在亚急性期(5~14d)T1WI低信号、T2WI高信号梗死灶内间杂斑点、斑片状高信号出血灶。
表2: 10例Galen静脉血栓患者影像检查
例举影像学图像：例4(图1)、例5(图2：)
图1:例4患者Galen静脉血栓动态影像学图像
图2:例5患者Galen静脉血栓动态影像学图像
10例患者均给予综合治疗措施。脱水治疗：甘露醇、甘油果糖、人血白蛋白等。抗凝治疗：低分子肝素8200iu~12000iu·d-1皮下注射，应用14d后，改为口服华法林3mg·d-1，监测凝血常规。部分患者同时给予其它相关治疗：①激素，如：地塞米松，5mg·d-1，5~10d；②抗生素，如：头孢菌素类抗生素等，应用7~14d；③营养神经，如：奥拉西坦、脑苷肌肽等，应用14d；④活血化瘀的中药，如：麝香注射液、丹红注射液等，应用14d。其中2例(例1、例6)治疗过程中因脑疝出现呼吸心跳骤停死亡，其余8例患者均于发病1月后随访，其中6例患者未遗留明显的神经功能缺失，2例病情明显好转；8例患者4例复查CT、MRI未见明显异常，余4例患者未检查CT、MRI。
Galen静脉血栓形成是一种罕见的脑血管疾病，其最常累及的部位是Galen静脉，直窦等。其临床特点复杂多变，早期诊断困难。一旦证实，抗凝治疗即应开始，以防止血栓进一步扩大。
该病病因复杂，包括遗传性及获得性因素，这些因素可引起血液高凝、静脉血流异常和静脉壁炎性反应等。主要包括：①妊娠、围产期及长期服用避孕药等并发的凝血纤溶功能紊乱所导致的高凝状态；②感染、创伤等；③慢性消耗性疾病如肿瘤、结核、血液病等引起的严重脱水状态以及凝血功能异常等。本组患者呕吐或腹泻病史4例(例2、例4、例6、例7)，产后2例(例5、例9)，进食水少2例(例3、例10)，口服避孕药1例(例8)，上感后1例(例1)。
Galen静脉即大脑大静脉是最主要的脑深部静脉，由两侧大脑内静脉合并而成，每侧大脑内静脉由透明隔静脉、丘脑纹状体静脉和脉络膜静脉在Monro孔处汇合而成，引流透明隔、胼胝体角、额叶深部血液及基底核、丘脑和侧脑室周围白质等区域的血液。Galen静脉绕胼胝体压部向上弯曲，以锐角汇入直窦，直窦、上矢状窦及左右横窦相交成窦汇。Galen静脉还接受来自两侧基底静脉、大脑后静脉和枕静脉的血液。
Galen静脉血栓形成后，静脉回流受阻和脑脊液循环障碍，导致引流区内毛细血管和小静脉充血，相应脑实质淤血、水肿、静脉性梗死，从而引起相应的临床症状。通常患者多以头痛、恶心、呕吐等症状就诊，为颅内压增高表现，部分患者眼底检查有视乳头水肿，随着病情进展，上行网状激活系统以及丘脑与边缘系统受累，逐渐出现意识障碍。少数患者伴发热、局部或全身抽搐等症状。当颅内病变严重时还可出现运动和感觉障碍等局灶性体征。Galen静脉完全闭塞，若不及时治疗颅内压持续升高，最终可导致小脑幕裂孔疝甚至死亡。
颅内静脉血栓形成的诊断目前仍有赖于影像学检查。CT平扫是神经内科首选的检查方法，急性期一般显示增粗的Galen静脉、大脑内静脉呈高密度影，是诊断血栓形成的直接征象，但此类征象容易被疏忽。其间接征象是相应引流区如双侧丘脑、基底核区等对称性低密度灶。
MRI检查可显示Galen静脉血栓引起的脑实质病变，如双侧丘脑、基底核区梗死，有时合并出血，这些病变可累及单侧或双侧。在急性期丘脑水肿是最常见的MRI表现，约见于三分之二的患者，高度提示深静脉血栓，特别是双侧。在血栓形成的亚急性期，MRI上血栓显示为T1WI、T2WI高信号，对诊断有重要价值。MRV是一种无创显示脑静脉的诊断工具，但是大多数患者Galen静脉不显影，可见周围代偿引流静脉增多，有一定的诊断价值。
目前颅内静脉血栓形成的治疗尚无统一定论，治疗原则是应尽早、尽快溶栓，使闭塞血管再通，避免血栓进一步扩大。根据患者病情，多采取综合治疗，以抗凝为主，辅以脱水和治疗原发病。目前推荐使用低分子肝素作为抗凝药物，而出血性梗死也不再作为其应用的禁忌证。采用上述治疗方法，大多数患者恢复良好，但病情进展迅速者，预后不良，如进展波及横窦等，则可选择血管内溶栓治疗。改良溶栓比全身应用抗凝药物安全性、有效性更高，并使部分有禁忌证患者得到有效治疗，拓展了该病血管内治疗的范围。但是单纯Galen静脉血栓形成，微导管介入溶栓治疗难以实现。
总之，Galen静脉血栓形成发病率低，临床表现缺乏特异性，应尽早行影像学检查，多数病例可确诊，治疗应结合病因采取个体化综合治疗措施。本文通过分析该病的病因、病变特点、影像学表现及治疗方案，有利于提高临床医师对该病的认识，做到早诊断早治疗。
参考文献（略）