以发作性右上肢麻木无力为临床特征的脑淀粉样发作一例
1 临床资料
患者女性, 81岁, 因反复发作性右上肢麻木无力1周入院。
入院前1周无明显诱因出现右上肢麻木, 麻木由右手拇指向其余四指顺次蔓延, 迅速播散至手掌、前臂、右侧面部;伴右上肢无力, 表现为抬举费力, 不能持物, 自觉右侧面部鼓腮漏气、语言笨拙, 持续20～30min自行缓解。
入院前1周内共发作3次, 每次发作症状均相似, 缓解期表现正常。既往患高血压20余年, 自行口服降压药物治疗, 血压控制在140～150/70mm Hg (1mm Hg=0.133kPa) 。
患冠心病20余年, 未给予特殊治疗。2014年因发作性左上肢麻木、无力, 约5 min自行缓解, 诊断为短暂性脑缺血发作 (TIA) ;2017年因发作性右下肢无力, 不能行走, 约10min缓解, 诊断为TIA。
患者入院前一直口服阿司匹林肠溶片100mg, 1次/d。否认糖尿病、肺部疾病及肾病等病史。
体检:血压156/72mm Hg, 心肺听诊无异常。神志清楚, 言语流利, 记忆力、计算力、定向力正常。双侧鼻唇沟对称, 伸舌居中。四肢肌力5级, 双侧指鼻试验准确, 轮替运动协调, 双侧肱二头肌、肱三头肌和膝腱反射对称, 双侧Babinski征阴性, 颈软。辅助检查:血常规、肝肾功能、凝血功能及甲状腺功能正常, 高敏肌钙蛋白T 18.48ng/L、同型半胱氨酸16.93μmol/L、三酰甘油1.74mmol/L、总胆固醇3.52mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇0.98mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇1.61mmol/L、尿酸429μmol/L。
心电图提示, 完全性右束支传导阻滞。心脏超声提示, 二尖瓣后叶瓣环钙化, 主动脉瓣钙化。颅外段血管超声显示颈动脉、双侧锁骨下动脉斑块形成, 无血管狭窄。发病后7d头颅CT未见确切异常。
入院当日给予阿司匹林肠溶片200mg, 上述症状仍再发。发病后9d行头颅MRI显示, T1WI、T2WI未见明显异常, T2液体衰减反转恢复 (FLAIR) 序列可见左侧中央沟内低信号消失 (图1) , 呈等信号条状影 (与1年前比较明显不同, 图2) , 多发脑白质脱髓鞘 (图3) ;弥散加权成像 (DWI) 序列脑实质内未见高信号病灶 (图4) , 磁共振血管造影术 (MRA) 序列未见明显颅内大动脉狭窄。入院后第3天给予阿司匹林肠溶片300mg+氯吡格雷75mg, 仍频繁发作, 最多一晚发作3次。
观察发现, 发作主要表现为3种形式: (1) 右手拇指麻木, 向其余四指顺次蔓延, 迅速播散至手掌, 持续5min好转; (2) 右手拇指麻木, 向其余四指顺次蔓延, 迅速播散至手掌、前臂, 伴右上肢无力, 持续10min好转; (3) 右手拇指麻木, 向其余四指顺次蔓延, 迅速播散至手掌、前臂、右侧面部, 伴右上肢无力、吐字不清, 持续20min好转。发作期体检有右侧上肢轻瘫和针刺痛觉减退, 有时伴构音障碍;缓解期无异常发现。
发病14d后完善磁敏感加权成像 (SWI) 序列, 显示中央沟内条状高信号和低信号混杂影改变 (图5) , 以脑叶为主的多发微出血灶 (图6) 。停止抗栓药物治疗后, 未再发作, 观察至出院患者未再发作。
2 讨论
该患者表现为发作性右上肢麻木、无力, 伴右侧面部麻木、言语笨拙, 考虑为颅内左侧皮质病变, 结合影像学改变, 定位在左侧为额顶叶皮质。本例患者症状上表现为反复发作的相对刻板的皮质发作症状, 表现为播散性感觉障碍伴无力, 考虑为短暂性局灶性神经系统症状发作 (transient focal neurological episodes, TFNE) 。
TFNE最早于1993年由Greenberg等报道, 现在逐渐认识到TFNE是脑淀粉样血管病一个重要临床特征, 所以, 近期有研究者将其命名为脑淀粉样发作 (cerebral amyloid spells) [1]。
该发作常表现为自肢体远端向近端发展 (尤以从手指向上肢近端扩散多见) 的播散性感觉异常、视觉症状、局灶无力发作和语言障碍, 持续数分钟 (<30min) , 临床多表现为反复、短暂、刻板样发作, 发作症状可分为阳性症状 (“先兆样”扩散性感觉异常、阳性视觉症状、肢体抖动) 、阴性症状 (TIA样肢体无力、语言障碍、视觉缺失) 和不典型症状[2]。
其中最为特征性的症状为扩散性感觉异常, 通常从手指向上肢近端蔓延, 符合感觉皮质分布特征。
TFNE由大脑凸面蛛网膜下腔出血和铁质沉积引起, 提示症状性颅内出血的危险性非常高, 因而应避免抗栓治疗[3,4]。其机制包括急性大脑凸面蛛网膜下腔出血后血液成分刺激皮质导致播散性抑制、局灶性痫性放电和局部血管痉挛等。
临床观察发现, 部分患者发作期脑电图监测表现为病灶局部发作性慢波, 提示与偏头痛发作类似的皮质播散抑制[5]。
该患者头颅CT未见出血所致的高密度改变, 考虑与出血量较少、发病后7d行CT检查、出血部分已吸收有关。
T2FLAIR序列左侧中央沟内条状等信号影、SWI序列中央沟内条状高信号和低信号混杂影像改变, 符合大脑凸面蛛网膜下腔出血改变。
大脑凸面蛛网膜下腔出血占蛛网膜下腔出血的5%～6%, 指血液局限于大脑凸面, 不累及周围脑实质, 不破入半球间裂、基底池或脑室。老年人大脑凸面蛛网膜下腔出血最常见的原因为脑淀粉样血管病[6]。
该患者多发脑叶微出血支持脑淀粉样血管病诊断。值得注意的是, 脑出血在SWI序列多呈低信号改变, 该患者既有低信号改变, 又有高信号改变, 可能的原因是SWI信号高低与脑出血时间有关, 急性期和慢性期均呈低信号, 亚急性期可呈高信号, 与T1透过效应 (T1shine through effect) 有关[7,8]。
该患者发病后14d行SWI序列检查, 已为亚急性期, 所以部分大脑凸面蛛网膜下腔出血呈高信号改变。
脑淀粉样发作主要与TIA鉴别, 两者均呈短暂发作性神经系统症状, 但TIA无TFNE特征性的皮质播散性感觉障碍, 反复刻板发作、持续时间>10min的TIA多数在DWI序列可见责任病灶, MRA检查可显示责任血管狭窄。
该患者有多次发作, 发作时间最长持续30min, DWI未见责任病灶, 也没有责任血管狭窄的证据, 所以不考虑诊断TIA。
TFNE还需与癫痫部分性发作鉴别, 癫痫发作一般表现为局部肢体抽动, 多起自一侧口角或手指, 可扩展至面部或一侧肢体, 也可表现为肢体感觉异常, 频繁局灶发作常继发全面发作, 发作时脑电图可见异常放电;癫痫部分性发作由脑部局灶性病变引起, 头颅CT和MRI可能发现责任病灶, 未抗癫痫治疗频繁发作自行终止不符合癫痫部分性发作。
目前认为, 脑淀粉样发作由大脑凸面蛛网膜下腔出血引起, 提示症状性颅内出血的危险性非常高, 应避免抗栓治疗。
临床上应该与TIA和癫痫等疾病相鉴别, 应规范有效控制血压, 预防出血事件发生。对于老年患者临床表现为短暂性发作性症状时, 需谨慎除外大脑凸面蛛网膜下腔出血所致的TFNE[9]。
参考文献
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文献出处：梁彩虹,葛永桂,仇建婷,王玉洁.以发作性右上肢麻木无力为临床特征的脑淀粉样发作一例[J].中华老年心脑血管病杂志,2019,21(06):648-649.