中影心胸影像联盟MDT病例讨论第二十二期 干燥综合征 合并浆细胞瘤
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致谢 福建省立医院放射科副主任医师余庆华提供病例并主持讲解分析病例
病例展示区
精彩讨论
余庆华:
大家晚上好！
灵:欢迎 余教授
清风微微凉:
MDT病例思路：
干燥综合征是一种复杂的自身免疫疾病，大多数患者病情进展较慢，是一种良性疾病，但一旦合并淋巴瘤，往往预后不佳。有研究表明干燥综合征合并淋巴瘤的风险比正常人高8.7～44倍，其中以非霍奇金淋巴瘤最为常见，国内干燥综合征患者合并 非霍奇金淋巴瘤的风险是正常人的48.1倍，因此需要做好预防工作，早发现、早诊断，并坚持正确治疗。 当出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大，明显的皮肤紫癜、皮肤溃疡和关节痛时，要高度警惕淋巴瘤的发生。多脏器病变，干燥基础上的，诱发的淋巴瘤病变
红星:
女性，病史较长乏力，一年加重两个月，主要以气促为主。伴有眼干口干症状，期间使用过激素治疗，但是效果不明显。抗酸杆菌阴性，巨细胞病毒抗体升高，单纯疱疹抗体升高， Ca125增高。
影像学表现：
1、两肺弥漫性的斑片状密度增高影，并随机性分布大小不等的肺气囊，主要是以两中下肺分布为甚。
2、肺气囊分散分布，大小不等，无成簇分布，无复层结构，无明显分隔，囊内壁光整，无壁结节及液平，部分囊壁有增厚，外壁有边界不清的改变。
3、实变影也是以两肺中下叶分布为主，部分病灶是以叶裂所限制边缘平直分布，实变影里面有支气管气相以及血管的漂浮，增强的时候有延迟强化的一个特点。
4、纵隔淋巴结弥漫性增大融合，无坏死，轻度均匀强化。
5、左肾核素显相异常。
考虑：
1、卡氏肺孢子囊肿病。主要的影像学表现是两肺渗出性病变，毛玻璃样密度影，多发的肺气囊。
2、LCH：通常表现为结节、空洞性结节、中上肺内形态扭曲、大小不等的囊变,多见于吸烟者。本病例患者是女性病人。
4、淋巴管肌瘤病：在女性患者,早期征象可表现为肺内散在囊肿合并气胸。
4、淋巴细胞间质性肺炎的主要CT表现(GGO及边界不清的小叶中心性结节)合并小叶间隔增厚、支气管血管束增厚及散在分布的囊肿。
6.被动吸烟者，无囊壁且在囊周围有磨玻璃密度影,是脱屑性间质性肺炎的特征。
7、Birt-hogg-ube综合征可表现为自发性气胸或肺底部囊肿及肾内实性肿块。囊肿通常散在分布于下肺野,较大的囊肿多位于肺底部并呈多房样。
综合考虑：
卡氏肺孢子菌肺炎？淋巴间质性肺炎？
鉴别：Birt-hogg-ube综合征。
doctor:
考虑SS—LIP—淋巴瘤？
清风微微凉:
肺内的囊腔，是肺内淋巴间质增生，导致的小气道受压，然后活瓣效应，吹出来的大小不等囊腔
金豆:
干燥综合征是重要线索，两肺弥漫磨玻璃，部分实变，囊，LIP要考虑，病毒感染瘤变，三部曲 淋巴瘤肺浸润。
离殇??:
离殇??:
离殇??:
离殇??:
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支气管壁增厚，管腔未见明显异常，考虑中轴间质病变，淋巴增值类可能大，囊腔张力较高，右肺中影气囊与支气管相通，支气管未见明显截断、阻塞征象。
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纵隔肺门淋巴结明显增大，似乎融合，实性病变内支气管扩张
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下肺为主病变，实性部分延迟强化。老年女性，干燥综合征症状发病，多系统症状，双肺多发病变，下肺为主，多发囊腔及实行性病变，囊腔张力较高，中轴系统增粗，考虑淋巴增值类病变，淋巴瘤可能大，鉴别轻链沉积症。
影子:
CTD（SS）-LiP明确，合并淋巴增殖性病变，淋巴瘤？同淋巴增值性肉芽肿病变、真菌机会性感染、巨细胞病毒性肺炎等鉴别。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
干燥综合征肯定有
唐绍宏通化市中心医院感染科:
但一定是LIP吗？
不吝慷慨:
典型的三部曲，没什么好鉴别的
灵:
干燥是有了，轻链或淀粉呢
不吝慷慨:
干燥综合征诊断没什么疑问
红星:
皮肤干，口干，眼干。
蓉儿:
SS-LIP-淋巴瘤
一切∮随缘:
病历分析:双肺多发大小不等囊腔影，囊壁略增厚，分布无明显规律，另右肺上叶、左肺下叶可见大片状实变影，支气管走行其内，支气管扩张，壁略增厚，中轴间质增厚，伴有腺泡结节，结节边缘模糊，纵隔淋巴结似有肿大，临床:有干燥综合征，实验室血沉及CRP增高，考虑:LIP合并淋巴瘤?
多克隆高丙种球蛋白血症
清风微微凉:
破案线索，我先说一下，大家看看对不对，今天的病例，疾病谱，应该锁定在多脏器病变，干燥典型的基础上，合并或诱发的全身多脏器疾病。
金豆:
@张爱梅心胸秘书六盘水钟山区医院?化验不在行 有啥提示。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
轻链沉积病，有没有？
仲夏:
SS—LIP—淋巴瘤？
不吝慷慨:
轻链很高的话，骨髓瘤多见
离殇??:
轻链指标太高。
灵:
@刘权威登封三康医院?两个都高了，轻链不排除吧。
平和徼福:
支持SS—LIP—淋巴瘤。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
尿常规没给，为什么？
摘星空竹子:
考虑SS—LIP—淋巴瘤。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
个人倾向于囊是轻链沉积。
影子:
1、弥漫性肺实变样表现伴有支气管与肺血管轻度扩张。
2、增强后中度强化。
3、多发纵膈淋巴结增大，目测强化程度为中度。
4、左侧鼻腔、頦部、两肺（大红柿子征）及纵膈淋巴结高摄取。
5、从临床与实验室检查资料来看有SS，处于免疫力低下状态。
优先考虑淋巴瘤。
庆华:
@唐绍宏通化市中心医院感染科?有些阴性检查没贴出来
紫藤恋°:
支持SS—LIP—淋巴瘤
余庆华:
患者中年女性，腮腺明显肿大，伴口干、眼干，既往有血液系统受累，查血沉及IgG明显升高，长期不规则激素及DMARDs治疗，自身抗体全套回报: ANA、抗SS-A、抗SS-B(+)，干燥综合征可诊断。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
囊不合并其他：就两种疾病，LAM及BHD，本例不符合，可以排除。囊合并GGO三种疾病：HP、LIP、DIP，本例有干燥综合征，我们知道干燥综合征极易合并LIP，本例LIP考虑吗？囊合并结节三种或者说四种病：PLCH、LIP、淀粉样变性/轻链沉积，因为有时候淀粉样变性与轻链沉积病有一种中间疾病，称淀粉样轻链沉积病。/就是这个意思
灵:
全身系统累及。
清风微微凉:
淋巴瘤，骨髓瘤，血液病，全身性发病。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
囊合并GGO及结节的：LIP。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
又指向了LIP，那λ轻链高怎么解释呢？
清风微微凉:
代谢异常了
风往北吹:
这个病人实变的地方考虑淋巴瘤问题不大。
风往北吹:
肺内的囊比较奇怪。
灵:
lgG高、那λ．k轻链高。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
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囊以外有结节有GGO
清风微微凉:
肺内的晕状病灶，还是考虑病变的浸润。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
这个是关键。轻链及淀粉的囊才这样。
风往北吹:
又看了下囊，部分囊和支气管血管束还是有关系。
赵智义:
囊壁较厚，囊内有拉丝感觉。
清风微微凉:
核心动脉，小叶中心气肿。沉积物，导致的小气道压迫，引起气肿？？@唐绍宏通化市中心医院感染科?
唐绍宏通化市中心医院感染科:
LIP的囊，血管贴囊的边
余庆华:
摘星空竹子:
脊柱多发低密度灶，多发骨髓瘤？
余庆华:
云飞扬:
有轻链支持，得首先除外mm髓外浸润，
风往北吹:
PET脊椎没事把
唐绍宏通化市中心医院感染科:
唐绍宏通化市中心医院感染科:
协和医院的
山水:
脊柱没看到特别活跃区域
灵:
新思路
赵智义:
LIP的囊更规整一些
清风微微凉:
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链过度生成。免疫球蛋白的分子结构分为重链和轻链两部分，五类免疫球蛋白的重链不同，而轻链只有两型，即κ型和λ型。κ型多于λ型，约为2:1。单克隆恶性增生的M蛋白只为单一型轻链增多，即κ增多或λ增多，故测定血或尿中的轻链对MM的诊断、分型及病情监测有重要意义。如患者血或尿中出现单一型轻链异常增多，而另一型往往减少，破坏了κ/λ＝2:1的比值，则应高度怀疑骨髓瘤的可能。
风往北吹:
LIP囊这么厚的没见过，但是有个别囊确实在血管束旁
风往北吹:
不考虑合并其他感染吗
风往北吹:
比如巨细胞病毒，和肺孢子菌
风往北吹:
CD4也低于200了
山水:
病毒感染属于机会感染吧
风往北吹:
CD4比较低，
赵智义:
病人没有发热
风往北吹:
感觉这个病人应该不会单一的，比较复杂
唐绍宏通化市中心医院感染科:
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，单克隆性B细胞淋巴细胞增多症，B细胞幼淋巴细胞白血病，脾边缘带淋巴瘤，毛细胞白血病，脾B细胞淋巴瘤/白血病，不可归类。脾脏弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤，毛细胞白血病变异型，淋巴浆细胞淋巴瘤，Waldenstr?m巨球蛋白血症
意义未明的单克隆丙种球蛋白症（MGUS），IgM ※
μ重链病
γ重链病
α重链病
意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A ※
浆细胞骨髓瘤
孤立性骨浆细胞瘤
髓外浆细胞瘤
单克隆免疫球蛋白沉积病※
黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）
淋巴结边缘区淋巴瘤
小儿淋巴结边缘区淋巴瘤
滤泡淋巴瘤
原位滤泡瘤※
十二指肠球部滤泡淋巴瘤※
小儿滤泡淋巴瘤※
伴IRF4重排大B细胞淋巴瘤※
原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
原位套细胞瘤※
风往北吹:
嗯嗯，没发热。
不吝慷慨:
好像巨细胞抗体阳性吧？也没什么太大意义。
风往北吹:
LgG高，以前的感染。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
这是小B淋巴瘤分类。单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称异常球蛋白血症、副球蛋白血症,包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官。
云飞扬:
脊柱未见明确高代谢灶，未见明确异常，CA，P正常也不指标MM。
清风微微凉:
骨外型MM，脊柱可以不高代谢。
影子:
MM最常累及的部位没有病灶不好考虑。
doctor:
灵:
姚老师考虑髓外可以么。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
淋巴结肿大，小叶间隔增厚，中轴间质增厚等支持轻链沉积病。
清风微微凉:
浆细胞骨髓瘤，属于惰性淋巴瘤归属，整体思路，干燥诱发的淋巴瘤病变，或者是淋巴瘤类病变（浆细胞骨髓瘤，惰性淋巴瘤）
余生:
球蛋白很高，有没有区别意义？
唐绍宏通化市中心医院感染科:
考虑弥漫型，结节型多见
清风微微凉:
诊断方向，就是这样
唐绍宏通化市中心医院感染科:
亮的是淋巴瘤，哪一种没想好，小B应该是
仲夏:
实变內支气管、血管穿行，延迟强化，纵隔多发淋巴结肿大，也支持淋巴瘤类病变
风往北吹:
肺内实变的地方，高代谢考虑淋巴瘤，囊腔影及肺内结节轻链沉积考虑（肾功提供下），LIP和是否合并pjp，
高永杰:
@张明辉山东临沂市人民医院?支持
云飞扬:
有个浆细胞淋巴瘤
风往北吹:
淋巴瘤可以拍死，可能大B？
云飞扬:
肾功能好着呢，
风往北吹:
@姚昌帅~合肥平安检测中心?提供肾功了？没注意，我在看下
云飞扬:Ca，P.也提供了
影子:
肾功能是好的
灵:
汇总一下：轻链、淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤、淋巴间质肺炎、合并感染PCP等。
风往北吹:
肾功正常
余庆华:
开吗？
风往北吹:
LIP。淀粉样变，淋巴瘤。
风往北吹:
可能想复杂了，轻链的可能不大。
余庆华:
秒了。
赵智义:
倾向肿瘤。
仲夏:
淋巴瘤？
风往北吹:
那开吧，学习，淋巴瘤是稳了。
董有文:
看pet要考虑淋巴瘤啊。
余庆华:
@唐绍宏通化市中心医院感染科?唐老师分析的非常好！
影子:
大红柿子。
听蝉观竹:
没悬念应该。
余庆华:
余庆华:
骨髓免疫分型报告：异常细胞群约占有核细胞0.33%，表达：CD138、CD38、cLambda、CD28、CD19、CD81、CD27、弱表达：CD45。
唐绍宏通化市中心医院感染科:
主要是白天预习了一下，准备充分一点。
余庆华:
余庆华：
(右腮腺组织)：送检穿刺组织，镜下见涎腺周围见多量浆细胞浸润，并有多量淀粉样物质及多核巨细胞反应。结合免疫组化及临床符合浆细胞瘤病变，请结合临床。免疫组化：CD20（-），CD3（-），CD21（-），CD38（++），CD79α（++），Ki67（3-5%+），Lamda（原位杂交）（++），Kappa(原位杂交）（-），CD5（-），CyclinD1（-），刚果红染色（阳性）。
余庆华:
(右颈部淋巴结)：送检穿刺组织，镜下见增生的浆细胞，另见多量淀粉样物伴多核巨细胞反应。结合免疫组化结果及病史，符合浆细胞瘤。请结合临床。免疫组化：CD20（-），CD21（-），Ki67（5%+），CD3（-），Lamda（原位杂交）（++），Kappa(原位杂交）（-）。
doctor:
余庆华:
@张兴锐—辽阳三院?一开始就直接说答案啦
唐绍宏通化市中心医院感染科:
轻链沉积病，80%为κ型，20%为λ型，影像上多数为结节型，少数为弥漫型。本例为λ型，影像为弥漫型，罕见疾病中的罕见表现。
灵:
腮腺颈部淋巴结穿刺浆细胞瘤
影子:
强化程度高些倒是符合浆细胞瘤
山水:
浆细胞瘤，PET肺部高代谢？
云飞扬:
髓外浸润可以的
影子:
应该可以高代谢
张立擘bo¤:
浆细胞骨髓瘤胸骨破坏的是不是比椎体破坏多啊？这例胸骨没事吧
灵:
答案来了，问题来了
唐绍宏通化市中心医院感染科:
浆细胞瘤，轻链λ(Lamda)沉积
灵:
这种肺内不穿么。
云飞扬:
可能伴随淀粉样变。
山水:
也可能没有侵犯脊柱和胸骨，毕竟不是绝对。
云飞扬:
学习了，那得看他骨穿浆细胞比例了。骨髓免疫分型、也提示cLambda表达。
灵:
浆细胞瘤感觉核医学群读过。
张立擘bo¤:
嗯有道理之前看过几例浆细胞骨髓瘤侵犯胸骨的就片面了。
余庆华:
骨髓免疫分型报告：异常细胞群约占有核细胞0.33%，表达：CD138、CD38、cLambda、CD28、CD19、CD81、CD27、弱表达：CD45。
风往北吹:
没穿肺部实变的地方？
余庆华:
没有。
风往北吹:
肺部实变的地方会不会有淋巴瘤。
风往北吹:
代谢那么高。
云飞扬:
这是mm腹腔髓外浸润。
摘星空竹子:
灵:
轻度贫血、无高钙、肾损，肺内会不会只是轻链表现
余庆华:
自身免疫性疾病除了累及多系统，还会合并一些恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤，只要有这个概念，诊断就不会错。
灵:
感谢余教授的精彩病历
清风微微凉:
感谢余老师精彩病例
云飞扬:
感谢余老师精彩病例
董有文:
难怪，我没有总结髓外浸润肺的
唐绍宏通化市中心医院感染科:
应该是髓外浆细胞瘤。
灵:
唐老师的分析让我学到很多
余庆华:
谢谢群里大咖们！
专家简介
余庆华 副主任医师 硕士研究生导师
福建省立医院放射科
中国医学影像联盟心胸医学影像联盟首届专家
福建省中西医结合学会影像学分会常务委员
福建省医学会影像学分会影像质量与控制小组组员
从事CT、MR影像诊断工作，主持省自然面上科研项目一项，发表SCI两篇。