病例丨一则病例引发对自发性冠状动脉夹层的思考！
自发性冠状动脉夹层（SCAD）是一种罕见的急性心肌梗死原因，主要发生在没有心血管危险因素的年轻女性中。情绪或生理应激和激素失衡与SCAD的发生有关，但其确切机制尚不清楚。今天，小编带大家通过一则病例深入了解SCAD。
病例介绍
患者男性，48岁，因持续的胸痛被送往急诊科。除吸烟史外，没有其他心血管危险因素。既往有复发性口腔炎、结节性红斑和生殖器溃疡病史，但当时没有被诊断出白塞氏病。因此，患者只接受局部药物治疗，没有口服药物。在胸痛之前，没有身体或情绪上的压力等诱因。急诊科心电图显示V2～V6导联ST段抬高（图1）。
生化化验显示，肌钙蛋白T（0.006 ng/mL）和C反应蛋白（0.1mg/dL）水平为阴性，白细胞计数略有上升。经胸超声心动图显示左心室心尖部收缩能力受损，尽管射血分数被大致保留（59%）。患者被诊断为ST段抬高的急性心肌梗死。急诊冠状动脉造影（CAG）显示左前降支（LAD）远端存在非医源性、非创伤性夹层，造影剂延迟充盈，即使在冠状动脉内注射硝酸异山梨酯后也是如此（图2A）。左回旋支和右冠状动脉无明显狭窄。根据CAG结果以及目前建立的血管造影分类，患者被诊断为2型SCAD所致的急性心肌梗死。由于罪犯病变位于左前降支远端，且血管直径较小，因此进行药物保守治疗，包括阿司匹林、尼可地尔、依那普利和阿托伐他汀。由于存在窦性心动过缓的发展趋势，没有使用β受体阻滞剂。肌酸磷酸激酶及其MB同工酶的峰值分别为709 U/L和76 U/L。两周后，患者进行了第二次CAG检查，结果显示LAD远端自然愈合（图2B）。
图２
患者除了有结节性红斑和生殖器溃疡的病史外，还有疼痛的口腔炎（图3A～C）。这些发现需要与白塞氏病鉴别。于是进行了白塞氏病筛查试验，包括眼部损伤、血管并发症和血清标志物。虽然没有发现眼部损伤的明确证据，但下肢超声检查显示有双侧深静脉血栓形成。根据口腔炎、结节性红斑、生殖器溃疡和血管病变的存在，患者最终被诊断为血管性白塞氏病。开始口服秋水仙碱和利伐沙班，在12个月的随访中，患者恢复良好。
图3
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一. 定义
SCAD是引起中青年急性心肌梗死和心脏性猝死的重要原因之一。美国心脏病学会将其定义为与动脉粥样硬化和创伤无关的非医源性的心外膜冠状动脉夹层。尽管SCAD的真实患病率仍不确定，但据报道，它占所有急性冠脉综合征的0.1%～4.0%。此外，大约90%的SCAD患者是没有明显心血管危险因素的女性。
二. 机制
SCAD的潜在病因和易感条件被认为是多因素的。先前的研究表明，纤维肌肉发育不良是SCAD患者最常见的潜在疾病。此外，结缔组织紊乱、血管炎和全身性炎症性疾病也可能是SCAD的基础疾病。这些潜在的动脉病变可能会削弱血管壁，包括冠状动脉，并可能与随后的自发性夹层有关。除了这些潜在的疾病，SCAD的其他诱发因素还包括情绪压力、过度体力消耗、非法药物使用、怀孕期间激素失衡、产后状态和激素治疗。
三. 分型
1型：冠状动脉造影示动脉管腔内线性、螺旋状或局限性的透亮区而无论有无造影剂滞留或排空延迟；2型：冠状动脉造影示动脉管腔呈弥漫（通常20~30 mm）且光滑的狭窄，狭窄严重程度不定；3型：冠状动脉造影示局限或管状的狭窄，类似动脉粥样硬化表现，需腔内影像学证实壁内血肿或假腔的存在；4型：冠状动脉造影示冠状动脉完全闭塞，通常发生于血管远端，需血管再通后协助诊断并除外血栓栓塞（图4）。
图4
四. 临床表现
SCAD多以ACS为首发主要临床表现，且严重程度不同。临床症状以胸痛为最常见，与动脉粥样硬化性ACS类似，可呈撕裂样剧痛，或烧灼感疼痛；同时很多患者还伴有放射痛和其他症状，如手臂放射痛和颈部放射痛以及恶心呕吐、出汗、呼吸困难、背痛。尽管SCAD患者在急诊室的初始肌钙蛋白水平可能是正常的，但几乎所有ACS患者有心肌损伤标志物水平升高。此外，SCAD患者超声心动图常常表现为左室射血分数保留的节段性室壁运动异常。
五. 诊断
SCAD是通过血管造影诊断的。怀疑SCAD是急性心肌梗死病因的患者应接受冠状动脉造影，以确认诊断，并确定值得考虑早期血运重建的高危解剖学特征。早期识别至关重要，因为SCAD的治疗与动脉粥样硬化性急性心肌梗死的治疗有重要区别。
当血管造影对SCAD不能诊断时，可以使用辅助成像技术，如血管内超声或OCT。血管造影提供动脉的“管腔造影”，而血管内成像可以通过显示真假管腔、壁内血肿、夹层皮瓣、开窗以及连接真假管腔的入口撕裂来确认SCAD的诊断（图4）。血管内成像也有助于排除冠状动脉狭窄的其他原因，包括动脉粥样硬化斑块。但冠状动脉内成像并非没有风险，仅用于冠状动脉造影不能诊断SCAD的情况，或者在经皮冠状动脉介入治疗（PCI）中使用冠状动脉内成像进行指导的情况下。
冠状动脉CT血管成像（CCTA）可用于显示夹层瓣、狭窄和壁间血肿（被描述为“袖状”壁增厚）。因此，当基于导管的血管造影不能确定SCAD的诊断时，CCTA是一种有吸引力的非侵入性辅助成像形式，特别是在近端病变的情况下。然而，CCTA在诊断SCAD方面存在局限性。未钙化的动脉粥样硬化斑块可能被误认为壁内血肿，小血管的CCTA的空间分辨率限制了对经常受SCAD影响的血管远端部分的可视化；这种有限的可视化可能导致假阴性结果。
六. 治疗
SCAD治疗主要包括急性期管理和慢性期管理。由于SCAD所致ACS血管阻塞机制、对球囊扩张的急性反应以及病变自身发展过程与冠状动脉粥样硬化所致ACS有明显差别，故其急性期管理也不同。较广泛接受的观点是对于血流动力学稳定且病变低危的患者推荐保守治疗。研究显示，大多数SCAD病变在进行造影随访时可自行愈合。如患者存在持续缺血、左主干病变或血流动力学不稳定，则建议根据个化选择血运重建治疗方案。
在SCAD的药物治疗方面，目前仍缺少循证医学的证据，尤其在是否需要双联抗血小板药物治疗和抗血小板治疗时程上。目前较为认可的观点是如患者进行血运重建治疗，则术后需接受标准的抗血小板治疗，（首选阿司匹林加氯吡格雷），12个月或更长时间。OCT明确提示真腔内SCAD相关的血栓伴高度狭窄时可在急性期行双抗治疗。尽管有溶栓成功的报道，但溶栓剂可致夹层延展甚至冠脉破裂和心包填塞，故SCAD急性期禁用溶栓药物。SCAD患者的病理生理过程是否与胆固醇相关以及他汀使用的合理性仍不清楚。因此他汀类药物仅用于其他独立于SCAD的常规适应证，如合并高胆固醇血症。
对于左室收缩功能受损的患者推荐使用ACEI/ARB、醛固酮受体拮抗剂、β受体阻滞剂和扩血管药物治疗等，但对于左室收缩功能无明显受损的SCAD患者，上述药物治疗争议很大。高血压增加SCAD复发风险，而β受体阻滞剂治疗可减少这种风险。扩血管药物经验性用于缓解急性期胸痛或胸痛复发。妊娠相关SCAD患者管理要求来自心内科和产科的多学科团队合作，诊疗过程中需同时考虑母体及胎儿的安全。
结论
2.Kim ESH. Spontaneous Coronary-Artery Dissection. N Engl J Med. 2020 Dec 10;383(24):2358-2370.
3.董金星,杨维,赵然尊.自发性冠状动脉夹层的临床特征与诊治进展[J].海南医学,2019,30(06):799-803.
4.许浩博,高晓津,郭超,王娟,刘蓉,胡奉环,乔树宾,高润霖.自发性冠状动脉夹层临床特点分析[J].中国循环杂志,2019,34(06):557-562.