朱俊明:颈位主动脉弓的外科治疗及中期随访结果·365医学网
颈位主动脉弓（Cervical aortic arch, CAA）是一种罕见的先天性心血管畸形，主动脉弓呈异常高位，延伸到颈部或锁骨水平以上。自1914年Reid首次描述这类疾病以来，相关文献报道的病例不超过200例。许多CAA患者无症状，部分患者表现为锁骨上窝的搏动性肿块或压迫症状，如呼吸、吞咽困难以及胸背部疼痛等。这些情况通常是由于动脉瘤扩张，主动脉缩窄（CoA），主动脉夹层或其他与CAA相关的心脏异常引起的，并需要手术干预。然而，由于复杂的主动脉解剖，使得CAA的外科手术十分困难。而目前有关CAA治疗的文献多为个案报告。在本研究中，我们报道了35例CAA患者的外科手术经验、解剖及中期结果。
资料和方法
1.患者资料
2010年7月至2017年12月，我中心共收治CAA患者35例，平均年龄（34.2±13.1）岁（13－60岁）；65.7％是女性（n=23例）。症状包括胸痛或胸闷9例（25.7％），头痛或头晕4例（11.4％），左上肢麻木3例（8.6％），干咳3例（8.6％）和声音嘶哑1例（2.9％）。18例患者无任何症状（51.4％，18/35），这些患者是在常规胸部X光检查中偶然发现上纵隔肿块，进而进一步确诊。11例患者（31.4％）存在四肢血压不对称和颈部搏动。所有患者均通过CTA明确诊断。我们根据以下对CAA进行分类：1）血管环，即食管后主动脉部分和/或迷走锁骨下动脉，2）降胸主动脉（DTA）位于主动脉弓两侧的位置关系。左侧主动脉弓（LAA）30例（85.7％）和右侧主动脉弓（RAA）5例（14.3％）。所有患者都存在完整的Willis环。
2.手术方法
CAA患者的手术适应症包括：1）动脉瘤形成; 2）具有明显压力差和血压控制不佳的主动脉缩窄; 3）存在缺血症状或由动脉瘤或主动脉弓异常引起的气管食管压迫症状。根据主动脉结构、主动脉弓部分支变异、主动脉病变位置和相关心内病变选择合适的手术方案。
2.1 经胸骨正中切口行主动脉弓重建术
LAA组中，12例病变终止于左肺门上方及3例合并降主动脉扩张及主动脉褶曲的患者在中度低温（25°）停循环（HCA）下经胸骨正中切口行手术治疗，同时行选择性顺行脑灌注（SACP）。在停循环后切开弓部动脉瘤。三种技术用于主动脉弓重建。（1）2例患者使用4分支人工血管行全弓置换，3例患者使用单分支人工血管行远端主动脉弓置换；（2）7例患者行解剖外主动脉弓重建术：在LCCA远端横断主动脉弓，近端断端用毡条连续缝闭；人工血管远端以端端吻合至近端降主动脉，人工血管近端以端侧吻合升主动脉（图1）；(3) 3例患者行术中降主动脉支架置入术（图2）。10例患者行左锁骨下动脉（LSCA）重建，4例保留LSCA，1例结扎。
图1. 左侧颈位主动脉弓经胸骨正中切口行解剖外主动脉弓重建术
图2. 左侧经胸骨正中切口孙氏手术（全弓替换 支架象鼻手术）
2.2 经病变同侧开胸行远端主动脉弓 降主动脉重建术
LAA组15例（动脉瘤累及左侧肺门以下主动脉）和RAA组2例（合并同侧降主动脉瘤）经病变同侧第4肋间隙开胸手术治疗。将病变主动脉的近端和远端正常主动脉充分暴露并阻断。切开病变主动脉并替换。11例采用股－股动脉转流技术，4例直接阻断下手术（图3）。13例患者行LSCA重建，2例患者结扎LSCA。
RAA组2例均在股股转流下手术；近端吻合至右锁骨下动脉（RSCA）以远的主动脉弓，远端吻合至正常DTA。对于LSCA起自食管后方Kommerell憩室的患者，我们采用分期治疗，即先行介入LSCA栓塞术，后行外科手术。
图3. 左侧颈位主动脉弓经左侧开胸行降主动脉替换术
2.3 经胸骨正中切口或右侧开胸行升主动脉－降主动脉转流术
RAA组的另外3例患者DTA位于对侧，在非体外循环（CPB）下行AAo至DTA转流术。2例患者采用胸骨正中切口。远端DTA通过心包切口暴露。4分支血管主干两端分别与升主动脉及降主动脉行端侧吻合；采用分支血管重建左右锁骨下动脉。最后，右侧颈总动脉（RCCA）远端主动脉弓和远端吻合口近心端结扎以隔绝动脉瘤。1例患者无动脉形成，经右侧开胸行升主－降主动脉转流术（图4）。
图4. 右侧颈位主动脉弓经右侧开胸行升主动脉至降主动脉转流术
结果
1.手术资料
1.1左侧颈位主动脉弓
LAA组中，15例患者经胸骨正中切口在低温停循环下行主动脉弓重建术。手术包括3例FET手术，2例全弓置换术，3例DAA置换术，7例解剖外主动脉弓重建术。同期手术包括主动脉瓣置换术，主动脉瓣 二尖瓣置换术以及主动脉弓－右股主动脉转流术。CPB时间、主动脉阻断和SACP的平均时间分为148±29 min，79±30 min和27±11 min。
另外15例患者经左侧开胸下行DAA DTA替换术。11例采用股－股动脉转流技术，平均CPB时间为71±28 min。4例直接阻断下手术。其他手术包括1例VSD修补术和2例LSCA结扎术。经胸骨正中切口和左侧开胸的患者术中出血无统计学差异（1370±600ml vs 1030±478ml，P=0.09）。左侧开胸患者的手术时间更短（6.4±1.3h vs 4.9±0.8 h，P=0.001）。
1.2右位颈位主动脉弓
RAA组中，3例患者行AAo－DTA转流术（2例经正中胸骨切开，1例经右侧开胸），2例患者经右侧开胸行DAA DTA替换术（其中1例患者在外科手术前先行LSCA栓塞术）。此组患者平均手术时间为5.6±2.5 h，平均术中出血量为1160±551ml。
2.并发症和死亡率
术后患者均未发生死亡和脊髓损伤。1例左侧喉返神经损伤，1例机械通气时间延长（＞ 24 h）和1例二次开胸止血（均为LAA组）。在11例合并CoA的患者中，手术后上下肢压力差显着下降（34.0±12.7 vs 10.2±2.7 mmHg；P ＜0.001）。LAA组1例患者出院后复查CTA发现DTA近端残余动脉瘤，为27.3×36.2 mm大小。所有患者均顺利出院。
3.随访
35例患者平均随访4.4±2.0年，随访期间未发现吻合口漏、假性动脉瘤形成。 33例患者（94.3％）残余主动脉未无明显扩张， 2例（5.7％）出现扩张。在LAA组中，1例患者在术后21个月时发现残余动脉瘤扩张，为34.5×45.8mm。RAA组中，1例BAV患者术后2.5年发生升主动脉扩张，术后直径从术前的43.5mm增加至52.1mm。
本组无晚期死亡，无肢体缺血和卒中，无头晕及气管食管压迫等症状。LAA组中，1例患者在21个月时接受了主动脉腔内修复术治疗DTA动脉瘤。RAA组中，1例合并BAV的患者发生升主动脉扩张，建议再次手术，但患者拒绝手术。
本组5年生存率为100％。主动脉相关事件的发生率为6.5％，死亡率为0％，6年随访无主动脉事件生存率为93.5％（图5）。
讨论
CAA发病原因仍不明确。其可能的胚胎学机制包括胚胎发育过程中左侧或右侧第2或第3弓持续存在替代退化的第4弓，或第4弓在孕第7周未能正常向尾侧移动，抑或第3弓和第4弓融合导致第4弓未能伴随心脏降入胸腔所致。另外，有研究表明，CAA可能与染色体22q11缺失有关。
Haughton等根据主动脉弓的形态、头臂血管发出顺序及胚胎发育异常，将CAA分为A~E 5型， D型合并动脉瘤最多见，即左弓左降且弓上分支动脉正常。CAA解剖复杂，并可合并其他心血管畸形，术前应充分掌握动脉瘤解剖并完善诊断。MRA、CTA均能准确地呈现CAA及其分支血管畸形。临床上，影像检查发现异常主动脉弓顶端达到或超过锁骨上窝且合并动脉瘤形成，并结合动脉瘤的位置及头臂血管异常，即可明确诊断。CAA伴动脉瘤形成主要与主动脉胚胎发育异常、结缔组织异常、血流动力学及血管壁应力改变及外伤有关[16]。CAA及其动脉瘤组织多存在病理学异常，诸如主动脉壁囊性坏死、中层退化、动脉粥样硬化等改变[4, 9, 21]。约20％的CAA合并动脉瘤形成，本组97％患者合并动脉瘤形成。大多数左侧CAA的动脉瘤发生在LCCA和LSCA之间，而右侧CAA的动脉瘤大多位于RCCA远端的主动脉弓。CAA可合并多种先天性心脏畸形，如CoA，BAV、VSD和持续性左上腔静脉，本组中11.4％的患者合并上述先天性心脏畸形。因此，对于此类患者应在术前充分评估潜在的心脏异常。
由于CAA动脉瘤患者多较年轻，且存在动脉瘤夹层或破裂风险，故明确诊断后应积极手术治疗。主动脉弓部手术难度大，CAA畸形增加了手术的难度和风险，尚无标固定的外科手术方案。Barbee等采用一期腔内修复＋二期腋－腋转流术，成功治疗1例CAA动脉瘤患者。然而，由于CAA动脉瘤患者弓降部异常迂曲、狭窄或动脉瘤位于LCA与LSA之间，腔内修复治疗难度大、风险极高且效果差[12]。因此，对于CAA动脉瘤患者，外科手术应为首选的治疗方法。
CAA外科治疗的关键是充分暴露并切除病变主动脉，重建主动脉弓和降主动脉。我们认为，CAA动脉瘤患者外科手术的要点是：(1)根据动脉瘤的位置选择最优的手术切口，对于动脉瘤远端瘤颈高于肺门分叉水平的患者，可经胸骨正中切口手术，特别适合于合并其他心脏病变需手术的患者，其远端瘤颈的游离和操作相对容易。对于动脉瘤远端超过左侧肺门水平或多发性动脉瘤患者，病变同侧后外侧切口更为适用。(2)根据手术切口、瘤体大小及预计手术难度选择安全的体外循环方法。(3)充分切除病变组织，尽量保留自体头臂血管，完成主动脉弓解剖重建或功能矫治。目前，文献已报道的CAA动脉瘤外科手术中采用的手术切口包括左侧开胸、右侧开胸、胸骨正中开胸和左侧及正中联合开胸，体外循环方法包括MHCA、左心转流和股股转流等，手术方法包括人工血管替换术、转流手术和直接吻合术，均获得良好的早期效果。由于CAA解剖变异大，应个体化选择手术切口、辅助技术和手术方法。
本组患者无术中及术后早中期死亡病例。在接受单侧SACP和LSCA结扎的患者中，未发生中风、截瘫或肢体缺血，这可能归因于Willis环的完整性。仅1例患者术后出现左侧喉返神经损伤，但此类患者可能合并迷走及喉返神经的变异，术中应仔细操作，保护神经，特别是对于需要游离双侧锁骨下动脉的患者，应尽量避免损伤喉返神经。尽管该本组主动脉事件的发生率较低（5.7％），仅1例患者术后出现残余动脉瘤。选择合理的手术切口以充分暴露病变主动脉对于避免此类问题尤为重要。良好的中期随访结果表明，外科手术治疗对于此类患者是安全有效的。然而，由于此类患者可能存在主动脉壁结构的异常，其残余主动脉壁远期仍有发生动脉瘤形成可能，因此术后仍需定期进行影像学随访。
总之，外科手术治疗CAA是安全可行的，本组患者获得了良好的早期和中期结果。外科手术策略的选择应根据主动脉的走行、主动脉弓分支变异情况、病变部位的位置以及相关的心脏疾病个体化选择。
2019/4/4 20:44:22