PASH—我一直记挂着却从未遇见的两种乳腺良性疾病之一

PASH-Pseudoangiomatousstromal hyperplasia假血管瘤样间质增生,这个病变我许多年前就听说它的大名,当时向病理科医生请教,也是没碰到过,不能给与清晰解释。中秋节值班遇到一个病例,至今还未诊断明确,等免疫组化结果。我当时第一反应就想到两种罕见病——错构瘤和PASH。我到现在也怀疑该病例同时合并有PASH。(国庆节后见分晓)

近日韩国济州国立大学医学院放射科 SuYeon Ko, MD在Radiology Case Reports 13 ( 2018 )上报道了1例40岁女性双侧弥漫性瘤性假血管瘤性间质增生症(PASH)。

 Case report

一位40岁女性的双侧乳房渐增约1年。她否认自己有乳腺癌家族史,也没有服用避孕药或激素药物。体格检查发现双乳明显肿大,双侧可触及肿块,伴乳房压痛。乳房x光检查显示双乳明显增大,背景为非常致密的腺实质。由于乳房非常大,大部分乳房病灶边缘界限不清,并被邻近的薄壁组织所覆盖。乳腺超声检测到一个异质、低回声和局限的肿块,每个乳房的最大直径约为16cm。彩色多普勒超声检测肿块内有血流。分类为BI-RADS 4a。对右侧乳腺进行活检,诊断为纤维囊性疾病(FCD)。由于病变程度和疼痛症状,最终患者双侧乳腺被切除,肿瘤重量:右侧为3700克,左侧为3300克。标本的大体观显示乳腺弥漫性肿大,伴有纤维化改变和双侧多灶性粘液样和/或粘液样病变。手术标本的显微检查提示PASH。免疫组织化学检查显示CD34呈弥漫性阳性,平滑肌肌动蛋白和肌间线蛋白呈局灶性阳性,支持PASH诊断。术后随访1年,无并发症发生。

乳房x线照相术显示双侧乳房明显增大,乳房密度增加,且无离散肿块。双侧乳房整体不对称,皮肤增厚。

右(A)乳房和左(B)乳房的超声显示,由于间隔不均的异质性组织以及上覆的皮肤增厚,乳房下有边界清楚的肿块,实质回声纹理不均。(C, D)可见穿插的无回声通道,彩色血流显示肿块内充血改变。

右侧(A)和左侧(B)乳房的横截面。边界清楚的肿块的切面由两个乳房的多个大小不一的结节组成,呈浅褐色,坚硬而明显的分界。

讨论

我检索了万方,国内文献12例,都是个例报道。检索PubMed,文献168例,多为个例报道。国内文献中有超声图像的仅有一篇。

乳腺内探及回声不均匀的肿块,边界不规则(BI-RADS 4类)。

乳房大体观我就不放照片了,害怕又被和谐了

乳腺假血管瘤样间质增生(PASH)是一种少见的乳腺间质肌成纤维细胞增生形成的良性病变,大多情况下是在良性或恶性乳腺疾病组织旁被发现。由Vuitch等于1986年报道。目前发现许多乳腺良性与恶性病变常伴随有PASH发生,但由于病灶不明显而被医师忽略。本病的病因未明,有学者认为与雌激素作用与关,也有学者持否定态度。临床上主要见于女性,也可见于男性乳腺发育的患者。发病年龄从青春期到绝经后,青春期前少女和儿童少见。病程大多进展较慢,也有短期增大的病例。临床和影像学上无特异性表现,患者常以乳腺无痛性、界限清晰、活动尚可的肿块就诊,超声检查大多表现为均质、界清的低回声团块,因此在临床和影像学上极易将PASH 误诊为腺纤维瘤和叶状肿瘤。

病理检查:PASH多呈圆形或卵圆形的结节状,也可呈弥漫性增生。病变分布在小叶间与小叶内,常围绕小叶呈同心圆样排列,把正常乳腺组织或脂肪组织向周围推挤。瘤组织呈裂隙状的空腔相互吻合,裂隙由胶原纤维分隔而成,内衬梭形细胞,缺乏内皮细胞,胶原纤维可伴有透明变性。个别病例可见灶性钙化。高倍镜下见间质细胞丛状增生,但无非典型性与核分裂相,亦无出血坏死和脂肪浸润等恶性表现。免疫组织化学染色显示:瘤细胞表达vimentin、CD34与Actin,但不表达CD31、FⅧ 等血管内皮标记物;S-100蛋白、CK、EMA和CD68为阴性;可有个别细胞desmin阳性。

PASH是乳腺间质细胞增生性病变,表现为间质细胞增生,胶原变性,同时呈裂隙样结构。病灶可呈结节状增生,诊断时应与下列疾病鉴别:

(1)纤维腺瘤:乳腺纤维腺瘤表现为结节状增生的肿块,边界清楚,而且有完整的包膜。镜检可见纤维间质增生,但PASH病变中裂隙状结构的特点。

(2)叶状肿瘤:乳腺叶状肿瘤也表现为结节状增生,呈分叶状结构,肿瘤无包膜甚至侵袭性生长。镜下可见间质细胞增生明显,将导管上皮细胞挤压成裂隙状排列,但瘤组织内同样缺乏血管瘤样的裂隙结构,并且病变多会复发,可与PASH鉴别。

(3)血管肉瘤:肿瘤浸润性生长,与周围组织分界不清。镜检观察到瘤组织内大量异型血管增生,可与原始血管腔、血管内皮细胞有明显异型。而PASH由胶原纤维分隔的血管腔样的裂隙组成,裂隙内无血细胞,内衬梭形细胞而非血管内皮细胞。免疫组织化学染色CD34阳性而CD31与FⅧ阴性。

(4)错构瘤:除了有PASH改变外,还有不同的脂肪和纤维组织,其内有导管和小叶紊乱分布,可伴有局灶性平滑肌分化。

(5)浸润性小叶癌。瘤细胞呈靶环样围绕在小叶结构周围,细胞黏附性差,细胞有异型,在小叶间及小叶内浸润性生长,有时排列呈列兵样,浸润性生长,浸润周围脂肪组织,免疫组织化学E-钙黏蛋白阴性,P120 阳性,可以明确鉴别两者。

乳腺PASH是良性病变,治疗主要取决于临床表现,手术切除或真空辅助旋切是目前主要的治疗方法。如果病变中偶然发现PASH,则无需特殊治疗,但由于病变可能呈多灶性,手术切除不一定能全部清除,术后局部复发率约为15%-22%,但无恶性转变和转移的报道。PASH术后残余乳腺间质可能仍然对相同激素刺激敏感,因此PASH手术广泛切除可以降低复发率。最近Kutlutürk等报道用他莫西芬治疗PASH的文献报道,但治疗效果仍在观察中。

总结

PASH 是一种少见良性乳腺肿瘤, 偶见于绝经前妇女或男性乳腺发育症, 局部切除仍然是常见的处理方式,但观察或激素治疗依然是最佳选择,PASH 与恶性肿瘤尚未发现相关性。

原文链接:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6156700/

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