(肝左叶)胆管细胞癌


病理:

(左半肝)肝叶组织2块10×6cm、10×7cm,其中一块肝叶表面见灰白色灶,大小4×3.5cm,切面见灰白色肿块6×4cm。

免疫酶标C号:P53(+++).Ki67-X级(91-100%+).CK(+++).CK20(-).GPC-3(-/+).AFP(-/+).

hepat0cyte(-/+).CA199(+++)。

1(左半肝叶):腺癌(结合HE及免疫组化,原发性可能,考虑为:肝内胆管癌)。肝叶切缘(-)。

2:慢性胆囊炎伴胆囊颈部淋巴结慢性炎症改变。


肝脏胆管细胞癌

肝内胆管细胞癌(intrahepatic cholangiocarcinoma ICC)是由类似胆管的细胞组成的一类肝内恶性肿瘤。肝内(或周围性)胆管细胞癌(ICC)来自肝内胆管上皮的任何部位,如肝内大胆管(段和区胆管及其细小分支)、肝内小胆管。指起源于二级胆管及其分支上皮的腺癌。ICC约占肝脏原发恶性肿瘤的10%-15%,发病率仅次于肝细胞肝癌的肝脏原发恶性肿瘤,近年来发病率呈上升趋势。



病理

大体类型:ICC的大体形态分为肿块型、管周浸润型和管内生长型三种类型。最为常见的为肿块型,占ICC的60%~80%;管周浸润型占15%~35%,可沿胆管系统和门静脉系统弥漫性浸润,从而导致胆管狭窄和周围胆管扩张;管内生长型占8%~29%,多表现为乳头状、息肉状或颗粒状生长,沿胆管表浅蔓延。


组织学类型

ICC的组织学病理类型包括腺癌、腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌等多种类型。ICC大多数为不同分化程度的腺癌,可分为高、中、低分化。发生于较大胆管者,可形成乳头状结构。肿瘤常有丰富的间质反应,甚至出现局部钙化。多数肿瘤可见多少不等的粘液。癌细胞常浸及汇管区、汇管区血管或神经,可循淋巴引流途径形成肝内转移或转移至局部淋巴结。


临床表现

 ICC早期无明显症状,经常在肝功能异常时行影像学检查偶然发现肝脏肿块。即使肿瘤大小已达5-7cm,仍约有1/3病人无任何临床症状。症状出现时包括:腹部不适,呕吐、夜间盗汗、乏力等全身症状。仅有约10%-15%患者因瘤栓阻塞胆管或转移淋巴结、肿瘤自身压迫胆道引起黄疸,极少发热、白细胞升高。偶可触及右上腹肿块。


鉴别

1、肝细胞肝癌:原发性肝细胞肝癌远较ICC常见,绝大多数的肝细胞癌病例有乙肝/丙型肝炎的证据(90%左右),以及有肝硬化表现(80%左右),多数有AFP升高。CT平扫绝大多数病灶为低密度,边界较清,病灶内出现钙化极为少见;增强扫描,特别是螺旋CT双期扫描具有特征性,在动脉期表现为高密度,而在门脉期则为低密度,增强曲线为“快进快出”。另外,较大的肝细胞肝癌多有门静脉癌栓形成,累及分支及主干,而ICC多无肝炎病史和肝硬化表现,AFP阴性,病灶多位于肝左叶,常较大,边界欠清,部分病灶内出现不规则钙化。


2、肝脓肿

临床上常有感染症状和体征,CT可表现出“簇征”或“靶征”,但有时两者鉴别需依赖B超或CT引导下穿刺诊断。


3、肝脏转移性肿瘤

转移瘤患者常有原发肿瘤病史,特别是消化道肿瘤,常为多发。CT表现为肿块轮廓光整低密度肿块,中央常见更低密度坏死区域,增厚后周边强化表现出“牛眼征”。少数肝转移癌病灶内可出现钙化,其特点为钙化密度较低、范围大、位于病灶中央部分,周围有低密度肿瘤组织与正常肝组织相隔,同时在多个病灶内出现,与ICC的多发点状高密度钙化形成明显对比。


4、肝血管瘤

CT平扫呈边界清楚的低密度病灶,增强曲线为“早出晚归”型,早期病灶周边呈典型条片状斑点状明显增强,其增强处密度与腹主动脉大致相同,延迟后呈等密度充填。而ICC平扫边缘不清,增强早期为边缘环形增强,延迟后病灶往往大部分未被充填。MR鉴别血管瘤与ICC较CT容易,因在T2加权上,血管瘤病灶的信号极高,可出现“亮灯征”,为血管瘤的典型表现。一般不需增强即可明确诊断,而ICC极少出现此影像表现。


5、原发性硬化性胆管炎

肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化,延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。


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