【读片时间】第1703期：右股骨下端恶性纤维组织细胞瘤
女，54岁。右膝酸痛4个月，逐渐加剧，无发热、盗汗、消痩。实验室检查正常。
右膝关节正侧位X线平片（图A）、轴位平扫CT（图B、图C）示右股骨外侧髁见不规则溶骨性破坏，骨皮质中断，病灶境界不清，无明显骨膨胀，无骨质硬化，无明显软组织肿块。MRI示病灶在T1WI上呈不均匀低信号，T2WI及STIR上呈不均匀高信号，（图E、图F），增强T1WI扫描（图G）病灶呈明显不均匀强化。骨破坏病灶较局限，境界清，周围软组织未见明显肿胀及肿块征象。
本例病灶特点有：①骨内偏中心的溶骨性骨质破坏，境界不清，此为恶性征象；②无明显骨膨胀，无明显软组织肿块，相邻骨质无疏松征象，均提示病灶范围较局限。因此结合临床，可首先除外感染性病变，倾向于肿瘤性病变，且以恶性病灶可能性大。与之表现相符的病变可有以下几种。
1.溶骨性骨肉瘤好发于长骨干骺端，主要表现为骨质溶骨性破坏及软组织肿块，关节软骨不受侵犯，本例基本符合。不符之处有：骨肉瘤临床上肿块压痛明显，肿瘤局部皮温增高，晚期可见静脉怒张；溶骨性骨肉瘤X线平片常有明显的骨膜反应，本例未见骨膜反应及Codman三角；发病年龄不符，长管状骨的骨肉瘤好发于青少年，本例年龄偏大。故骨肉瘤可基本排除。
2.纤维肉瘤多见于25〜45岁成人，女性略多于男性，以股骨远端及胫骨近端为好发部位。影像表现多呈溶骨性、虫蚀样破坏，一般无骨膜反应，无反应性骨硬化，常有局部软组织肿块。但无特异性征象。有学者指出，发生于膝关节附近的类似上述改变的病灶，需要考虑纤维肉瘤的可能。
3.恶性纤维组织细胞瘤即恶纤组，软组织内多见，原发于骨少见。可发生于全身骨骼，但好发于长骨干骺端或骨端，以股骨下端及胫骨上端多见，膝关节是最好发部位。其影像及病理表现与纤维肉瘤相似。有文献认为，当恶纤组病灶局限于骨内时，可无明显软组织改变或仅软组织肿胀，但当病变突破骨皮质时，常伴明显软组织肿块。此点虽与本例不符，但根据其部位、形态等特点，不能排除此病。
4.骨淋巴瘤多见于30〜50岁患者，男性多见。好发于脊柱，尤其是胸腰段椎体，其次如股骨、肩胛骨、骨盆等，以具有丰富松质骨且有红骨髓和淋巴系统的骨好发。X线表现为溶骨性或虫蚀样骨破坏、软组织肿块，范围较广泛，可累及多骨。
5. 恶性巨细胞瘤股骨远端是其好发部位，多数为偏心性生长，发病年龄及临床表现亦相符。但本病例未见巨细胞瘤病灶的多房样改变，边缘梁状假分隔特征及病变与骨干正常骨交界处筛孔样征象，病灶的膨胀性生长特点也不明显。故可除外此病。
影像诊断：右侧股骨外侧髁溶骨性破坏，考虑纤维类恶性肿瘤（纤维肉瘤或恶纤组）可能。
病理诊断：右膝部恶性纤维组织细胞瘤。肿瘤细胞大部分为梭型，间质黏液变性。免疫酶标示：Vi-mentin（+），NSE（-），AACT 灶性（+），溶菌酶（+），S-100（+），Desmin（-），myogloein（-）。
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH），男性多见，以30〜70岁多见。发病部位以四肢长骨为多，干骺端和骨干均可发病，干骺端居多。扁骨或不规则骨中以坐骨、髂骨、肩胛骨及椎体多见。病变常单发，也有一骨多发及多骨多发病例。此外，MFH可继发于骨梗死、Paget病、骨纤维异常增殖症和白血病放疗后等。
MFH的影像表现主要为骨质破坏和软组织肿块。骨质破坏形态多样，可呈囊状、斑片状、地图状、 虫蚀状或大块状。少数病例可出现破坏区内点状或斑块状硬化及钙化。此外，相似的发病部位，其骨质破坏的影像表现有相似之处。例如，长骨干骺端病变以单纯的斑片状骨质破坏或破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴为主；骨干病变以虫蚀状、大块的骨质破坏为主；股骨近端以边界清楚的囊状骨质破坏为主。软组织肿块多表现为超过骨质破坏范围的软组织肿块，巨大时可形成液化坏死区，是MFH的一个特征。MFH骨膜反应少见，极少数病例可见层状骨膜反应或Codman三角。
本例术前的定位及大方向的定性诊断与手术、病理所见基本相符。但术前很难做到具体病种的准确定性。文献指出，无论是影像还是病理，纤维肉瘤与MFH本身易相互混淆。这两类肿瘤均是少见的原发性骨恶性肿瘤，均无特异性影像征象，定性主要依赖病理、免疫组化，同时仍需要结合临床和影像资料。
Feidman等曾认为，“MFH的特性就是骨破坏附近合并巨大软组织肿块”。但本例却例外，虽然肿瘤已破坏并突破骨皮质，但并未见明显软组织肿胀或肿块改变。此点是术前影像诊断不太支持MFH的主要依据之一，亦是本例不能准确定性的难点之处（另一例骨MFH，男性，55岁，也无明显骨外软组织肿块，见图H〜K）。此外需注意的是，MFH的好发年龄有两个高峰，分别为20〜30岁和50〜70岁。