读完这篇,再也不担心临床遇到【贝尔面瘫】了!

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贝尔面瘫(Bell palsy)是一种病因不明的,急性发作的单侧周围性面神经麻痹,又称为“特发性面瘫(idiopathic palsy)”为一种自限性、非进行性、可自发性缓解、不危及生命的疾病。在各种原因引起的单侧面瘫患者中占60%~75%,男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,但70岁以上发病率最高,两侧面神经发生贝尔面瘫的几率相等。

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病因和发病机制
迄今为止,贝尔面瘫确切病因尚不明确。其发病机理存在较多假说,如病毒感染/再感染学说、神经缺血学说、免疫缺陷学说等。
1、单 纯 疱 疹 病 毒(Herpessimplex virus,HSV)感染
2、各种刺激因素,导致神经营养血管痉挛收缩,致使 神经缺血、水肿、受压,从而导致面瘫。另外,大气压力和环境温度的急剧变化可能是风险因素之一,部分贝尔面瘫在受寒冷和凉风刺激后发病。
3、面神经解剖结构
02
临床评估及诊断

贝尔面瘫急性起病,伴随面神经功能减弱,在 1-3 天内进行性加重,3 天内(< 72 小时)可发展为完全性面瘫。
患者临床表现为患侧面部表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或者闭合不全,鼻唇沟变浅,口角下垂,露齿时口角歪向健侧,鼓气、 吹口哨漏气,食物易存留于患侧颊齿之间等。
60%的病人会有外耳道或耳后疼痛。25%患者疼痛先于运动无力,部分病人存在面部麻木感。此外,面神经的其他功能也可受到影响,包括听觉过敏、口干、味觉障碍、眼干和鼻干等。

注意鉴别

需要与贝尔面瘫进行鉴别诊断的病变较多,首先要排除中枢性面瘫,和其它影响面神经功能的传染性疾病、炎症、肿瘤、外伤、先天性病变等。可以通过病史采集和体格检查等进行鉴别.

例如:渐进性(>72小时)发生的面神经麻痹应排除可引起神经外在压迫的病变,如胆脂瘤或面神经肿瘤、颅底或腮腺肿瘤等。3 个月内没有任何恢复迹象的贝尔面瘫的诊断需要提出质疑,因为大部分贝尔面瘫 病例都会在这个时间内显示部分功能恢复,未恢复患者需要进行影像检查排除占位性病变。既往有恶性肿瘤病史的患者应进一步检查,以除外恶性肿瘤的复发或转移。

03
面瘫评价体系
1、静态外观像
外观像采集包括患者静止状态及抬眉、闭目、 鼓腮、示齿、噘嘴等动作时的外观,以此分别评估不同面神经分支的功能。
2、动态影像资料收集
采集动态视频可直观地观察患者静止及动态时面部的对称性及联带运动。
3、客观评估量表
常用的面神经功能评估量表包括 House-Brack‐ mann (HB)量表、面神经评分系统 2.0 (FNGS 2.0)和 Sunnybrook面部分级系统等,每种量表有其自身特点,尚无统一标准,而HB量表因简便易用而采用较多。
4、电生理检查
电生理检查为评估神经功能提供了一种客观手段,对贝尔面瘫的预后评估和手术治疗方案的制定具有重要指导意义。其中,面神经电图(ENoG)和面肌电图(EMG)仍然被认为是直接准确评价面神经受损程度的方法,是目前主要应用的两种电生理检查。
  • ENoG检查

在发病后4-14天行ENoG检查对于判断预后及是否选择手术减压具有重要意义,面神经变性超过90%意味着恢复差,需要早期面神经探查减压手术。
  • EMG检测
面瘫发生1周内,在自发的面部收缩过程中,EMG检测中有动作单元电位的存在,提示运动轴突完整;在完全性面瘫发生后4-14天行ENoG检查,如果面神经变性超 过 90%,且 EMG检测中运动单元电位消失意味着 恢复差,需要早期面神经探查减压手术。面瘫发生14天以上,EMG具有较高的预后评估价值,如出现多相运动单元电位,提示神经有再生,运动单 元和纤颤电位的出现,提示神经有部分变性。
5、化验检查
现有指南中,贝尔面瘫不推荐进行实验室检测。然而,随着研究的不断深入,近年来,部分研究学者逐渐关注并进行了化验指标与贝尔面瘫预后关系的研究。也许未来会有新的改变。
6、影像学检查
对于新发的贝尔面瘫不常规推荐进行影像学检查。然而针对特殊情况,如复发性面神经麻痹、孤立性面神经分支的麻痹、合并其他脑神经功能异 常,或治疗3个月左右无任何恢复迹象的面神经麻痹等,可行影像学检查(颞骨CT或增强颅脑核磁)。
贝尔面瘫大部分患者(约 70%)分别于发病后 2-3 周开始有面神经功能的部分恢复,至4-6个月将完全恢复功能,少数患者将出现永久性部分性麻痹。如果贝尔面瘫患者在治疗后3个月左右,仍然没有表现出任何恢复迹象,那么对贝尔面瘫的初步诊断应该提出质疑,可进行影像学检查排除其他病变导致的周围性面瘫。
  • 高分辨颞骨CT可显示面神经骨管,在评价颞骨外伤、评估颞骨内面神经病变时,可作为影像检查的首选。

  • 磁共振成像(MRI):除医学禁忌外, MRI 应采用钆增强。患者发病后 9-23d 的增强 MRI 检查可证实面神经缺血、水肿,然而面神经强化程度与严重程度无关。

04
治疗

1、早期、足量激素治疗
贝尔面瘫的不同指南及相关研究强烈推荐早期应用皮质类固醇激素,类固醇的抗炎作用可以减少贝尔面瘫面神经肿胀,从而改善面瘫功能恢复。早期使用糖皮质激素治疗特发性面神经麻痹可以减少鳄鱼泪、联带运动等后遗症,改善预后。但在儿童是否使用糖皮质激素治疗仍存在着争议。
我国2015年版特发性面神经麻痹诊治指南建议,对于所有无禁忌症的16岁以上患者,发病72h内尽早口服使用糖皮质激素治疗,可以促进神经损伤的尽快恢复,改善预后。
HouseandBrackmann(H-B)面神经功能评分等级在Ⅳ-Ⅵ级的严重面瘫患者,使用大剂量糖皮质激素治疗可以明显地缩短住院治疗时间,减轻面神经轴索损伤,改善其预后。
激素治疗的剂量:以强的松为例,通常用药剂量1mg/kg体重/d(体重超过60Kg者,最大剂量每人每日不超过 80mg),持续 5 至 10 天,随后逐渐减少至停用,总的用药时间不超过 14 天。
必须警惕激素的副作用!
所有患者都应仔细咨询及预防与口服类固醇激素治疗相关的潜在副作用和风险,包括情绪变化、胃肠刺激和消化道出血、青光眼和股骨头缺血性坏死等。
2、联合应用抗病毒药物
仅在疾病发生早期结合类固醇激素共同使用有较好疗效。因此,建议在完全性面瘫患者早期与激素联合应用,不建议单独使用或在不完全面瘫中应用。针对出现症状超过72小时或一周后的患者,抗病毒药物的应用情况尚无相关研究及报道。
我国特发性面神经麻痹诊治指南推荐抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦,如阿昔洛韦口服每次0.2 ~0.4g,每日3~5次,或伐昔洛韦口服每次0.5~1.0g,每 日2~3次;疗 程7~10d。在糖皮质激素治疗期间患者应服用H2受体拮抗剂或者质子泵抑制剂,以防止消化不良和胃溃疡,同时监测血钾以防低钾血症。患有糖尿病、胃溃疡或十二指肠溃疡、高血压病、肾病或肝病、青光眼、妊娠、近期头部外伤或精神疾病的患者应谨慎使用此类药物。
3、神经营养药物
临床常用于营养神经治疗的维生素B1和维生素B12。
4、手术治疗
目前较公认的手术指证为:完全性面神经麻痹患者(H-B Ⅵ级),发病4-14天内ENoG显示神经变性≥90%,EMG显示无自发运动单元电位 ,在此类患者中进行面神经减压手术可使患者从中受益。
有关面神经减压手术的时间窗,通常建议在面神经麻痹发作后2周内进行。然而,在临床实际工作中,具有手术适应证患者因为不同原因,无法在 2 周内及时手术。针对此部分患者,症状发生后 90 天内进行手术治疗仍可能获益,而病程超过3个月的患者,以上研究尚未显示出明显改善效果。
具体手术方式也存在争议。目前主要手术入路包括经颅中窝入路和经乳突迷路上入路两种方式。
尽管颅中窝入路在暴露面神经迷路段和膝状神经节段极具优势,然而,颅中窝入路面神经探查减压术属于开颅手术,有发生硬膜外出血等颅内并 发症的风险,对临床医师的手术技能要求较高,较难被患者接受。因此,一些医师们逐渐开展了经乳突-迷路上入路方式进行面神经减压手术,此术式 无需抬起和压迫颞叶,可以避免颅内并发症,减压范围也可以达到面神经膝状神经节周围,临床观察证实其也可取得好的疗效.
5、物理治疗/康复治疗
电刺激等物理治疗或康复治疗,广泛应用于贝尔面瘫治疗过程中。
04
中医观点

贝尔面瘫属于中医医“卒口僻”、“口㖞”、“口目僻”、“口眼㖞斜”等范畴。早在《内经》中已有关于面瘫的描述,称之为“僻”。《灵枢·经筋》说:“卒口僻,急者目不合,热则筋纵,目不开。颊筋有寒,则急引颊移口,有热则筋弛纵缓不胜收,故僻。”《金匮要略·中风历节病脉证并治》称“㖞僻不遂”,“贼邪不泻,或左或右,邪气反缓,正气即急,正气引邪,㖞僻不遂。”

1、病因病机

本病多因正气不足,脉络空虚,风邪乘虚入中脉络,气血痹阻,筋脉弛缓而发病。

  • 风邪阻络 耳为清窍,为手足三阳经脉循行所经之处。若风邪(可夹寒、热、痰等)外袭,痹阻耳部三阳脉络,导致面部筋脉弛缓失用,则发为面瘫。

  • 气虚血瘀 素体虚弱或久病迁延不愈,气血不足,气虚血运无力,血瘀滞于耳部脉络,筋脉失于荣养,弛缓失用而成面瘫。

2、分型论治

(1)风邪阻络

治法:祛风通络。

方药:牵正散加减。

若偏于风热者,也可与银翘散合用。若偏于风寒者,可用荆防败毒散加减。若有肝经风热,加天麻、钩藤、菊花、牛膝、地龙。若风寒夹痰者,可用正容汤加减。

(2)气虚血瘀

治法:益气活血,化瘀通络。

方药:补阳还五汤加减。

3.针灸疗法

(1)体针

取太冲、风池、翳风、翳明、阳白、迎香、地仓、合谷、攒竹、太阳、四白、人中、听会、颊车等穴位,采用局部近取与循经远取相结合的方法,面部诸穴酌予针刺或透穴,初期用泻法,后期用补法。

(2)灸法

灸患侧面部穴位,如四白、迎香、地仓、颊车、太阳等穴。

(3)皮肤针

用皮肤针(梅花针)叩刺阳白、太阳、四白、地仓、颊车、合谷等穴,以局部皮肤略有潮红为度。

(5)耳穴贴压

主穴:面颊、肝、口、眼、皮质下。配穴:肾上腺、脾、枕、额。主配穴各选2~3穴,用王不留行籽贴压。

(6)穴位敷贴

马钱子粉0.3~0.5g,撒于风湿止痛膏上,敷贴患处,或交替贴敷于下关、颊车、地仓、太阳、阳白、翳风等穴位。

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预后及总结
约有30%患者会留下鳄鱼泪、面肌联带运动等后遗症,对患者心理和精神造成较大的损伤。影响预后的因素有发病年龄、就诊时间、糖尿病以及治疗方案等。
  • 大多数贝尔面瘫患者在出现症状后2至3 周内出现一些恢复,在4至6个月内完全恢复。

  • 面神经不完全麻痹和面瘫早期恢复是贝尔面瘫预后良好的主要因素,较早开始恢复、年龄小、没有耳后疼痛的病人恢复程度较高。

  • 完全性面神经麻痹患者,发病 4-14 天内电生理检查,如果 ENoG 显示神 经变性≥90%,EMG显示无自发运动单元电位,应及时行面神经探查减压术。

  • 任何患有急性单侧面瘫的患者,在3个月的内无任何恢复迹象,应进一步 排除其他病因。

  • 面部功能障碍对患者情绪和心理的影响不可低估,应为这些病人提供适当的心理咨询和支持。

参考:

1.中医耳鼻咽喉科学/刘蓬主编.—4版.—北京:中国中医药出版社,2016.7
2.耳鼻咽喉头颈外科学/韩东一,肖水芳主编.—北京:人民卫生出版社,2015
3.朱玉华,郑雪丽,塞娜,刘达,韩维举. 贝尔面瘫的研究进展及诊疗现状[J]. 中华耳科学杂志,2020,04:768-773.
4.于芳苹,赵迎春. 特发性面神经麻痹的药物治疗进展[J]. 卒中与神经疾病,2021,01:133-135.
5.毕婷婷,彭勋超. 特发性面神经麻痹的临床针灸治疗进展[J]. 世界最新医学信息文摘,2019,80:130 133.
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