【读片时间】第1760期：右膈肌平滑肌肉瘤黏液变性

右膈肌平滑肌肉瘤黏液变性

【病史摘要】

女，62岁。咳嗽，胸闷半个月余。胸片示右下胸腔密度增高。

【影像表现】

CT平扫（图A、图B、图E）示右后肋膈区巨大不规则占位，以低密度为主，其间见囊样更低密度及 不规则等密度，囊样更低密度内见稍高密度“液-液平”。增强后动脉期（图C、图F）除囊样更低密度影 外，低密度和等密度区均呈斑片状不均匀强化，静脉期（图D、图G、图H）肿块持续中度强化，内见条状纡曲的血管影。右下肺受压膨胀不全，右侧中等量胸腔积液。

【影像征象分析】

右后肋膈区混杂密度占位，伴囊变、出血及纡曲的血管，均提示为恶性肿瘤的特征。因病变最大中心层面位于膈肌上方，故首先考虑为膈胸膜起源或胸膜下肺起源的肿瘤。

1.胸膜间皮瘤起源于胸膜的原发肿瘤，分局限型和弥漫型。前者多为良性，少有恶性，表现为与胸膜紧贴的软组织密度肿块，宽基底，边缘光整，少有坏死囊变，血供少至中等；后者可发生于一侧胸腔，以胸腔积液和较大范围胸膜增厚为主要表现，胸腔积液量大，增长迅速，胸膜广泛增厚的同时，局部胸膜呈结节、肿块、波浪状。恶性胸膜间皮瘤可见邻近组织、器官受侵，肺门及纵隔淋巴结肿大。本例有恶性肿瘤的影像特征，伴多量胸腔积液，应考虑恶性胸膜间皮瘤。

2.胸膜转移瘤影像表现与胸膜间皮瘤相似，但一般为两侧性、多发病灶，同时合并肺内转移灶，常伴肋骨破坏。本例病灶单发，其他肺野及胸膜无异常，故不考虑转移瘤。

3.肺肉瘤或肉瘤样癌分为周围型（肺实质型）和中央型（支气管腔内型），分型与肉瘤或癌的组成成分比例无关。周围型多位于肺边缘，为不规则实质性团块，生长较快，肿瘤发现时体积常较大，密度不均匀，常伴坏死囊变，若与支气管相通则形成空洞（较少见），易侵犯胸膜、邻近纵隔或肺内血管，肿瘤实质内可见钙化。肺肉瘤或肉瘤样癌症状大多较轻微或无，常为咳嗽、咯血、胸痛等，早期就可发生远处转移。

影像诊断：①恶性胸膜间皮瘤；②周围型肺肉瘤或肉瘤样癌。

【最后诊断】

手术所见：右侧胸腔大量血性胸水（约1200ml），胸膜腔内见不规则肿块，包膜不完整，并有一蒂与膈肌相连，膈动脉为供血血管。

病理诊断：右侧胸腔梭形细胞恶性肿瘤，细胞低到中度异型，结合免疫病理诊断为右膈肌平滑肌肉瘤黏液变性。

【讨论及误诊分析】

原发于膈肌恶性肿瘤实属少见，多为肌肉、神经、纤维组织、黏液组织及血管发生而来的肉瘤，临床多无症状，肿瘤巨大可呈浸润性生长，侵犯周围组织则引起相应部位症状。国内学者把原发膈肌肿瘤生长方式分为三型：腹腔生长型、胸腔生长型、纵隔生长型。即肿瘤不是向以膈肌为中心向两侧生长，而是一侧性生长，与生长方向相反的膈肌面常常是光整的，这给肿瘤定位带来困难。

回顾分析，本例肿瘤向胸腔内生长，压迫肺组织，与膈肌及肺组织均无明显分界，使定位膈肌依据不足。因此，当遇见与膈肌关系密切的肿瘤时，影像分析要考虑到横膈肿瘤的可能。CT容积扫描和多平面重建，可寻找肿块与膈肌关系的更多依据，MRI检查也可提供进一步鉴别诊断的信息，必要时及早行穿刺活检确诊，以免延误病情。