【每周一例】123期讨论实录：“肉瘤、癌肉瘤、肉瘤样癌”，我们不一样！ / 开普饭

致谢病例提供老师:

傅昌瑜贺州市人民医院呼吸内科

病例资料

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嘻嘻??:男58岁。CEA 20.3ng/ml。右肺下叶结节，类圆形，比较光滑，有浅分叶，病灶内可见多发空泡影，可见支气管进入之后截断，局部可见短毛刺，增强后轻度强化，右肺门可见肿大淋巴结，考虑粘液腺癌可能。

放射线：右肺下叶结节，边缘光滑清晰，密度不均，中央可见疑似脂肪样密度，血管贴边，未见明显强化，考虑错构瘤，鉴别结核。

张延军：右肺下叶背段结节，边缘有毛刺，背段支气管分支截断，增强后呈不均匀强化，右肺门见肿大淋巴结，老年男性，肿瘤标记物升高，考虑恶性：腺癌？神经内分泌癌？

采莲：中年男性，咳嗽咳痰气紧1月，否认烟酒嗜好。血CEA20.3ng/ml，右肺下叶外基底段类圆形结节影，边缘光滑，有少许毛刺，支气管进入后截断，血管贴边，轻中度强化，内有少许坏死及粘液栓，肺门淋巴结肿大？考虑恶性肿瘤，腺癌可能性大，鉴别肉芽肿性炎，隐球菌肺炎。

雪狐7305：中年男性，右下肺结节，膨隆，支气管截断，不均匀延迟强化，内有空泡和坏死，坏死边界不清，伴有右肺门淋巴结肿大，考虑恶性，病理：CEA升高，腺癌？

那个人：中年男性，咳嗽咳痰，不吸烟，CEA明显升高，右肺下叶类圆形结节，支气管关系密切，进入病灶有堵塞，轻微分叶，膨隆，局部平直收缩，毛刺，周围有磨玻璃？模糊，增强有强化，内部有坏死，小空泡还是支气管影，周围无明显卫星灶及树芽，肺门淋巴结可疑肿大，临床结合CEA首先考虑癌是没毛病的。还有二种可能，肠道肿瘤转移，或者肠道肿瘤肺部良性结节，这个都要穿刺。总体肺部考虑恶性可能性大。

若晗：右下肺病灶，周围圆钝，不均一强化，CEA升高，考虑恶性，但又不支持腺，鳞，支持大细胞神经内分泌癌。

红日初升：中老年男性，CEA升高数倍。右肺下叶结节，边缘较光滑，局部轻微浅分叶，支气管进入后截断，密度明显不均匀，增强扫描轻度强化，右肺门淋巴结增大，考虑恶性，建议穿刺。

金豆：右肺下叶团块，膨胀性生长，边缘清，血管贴边，支气管进入后截断，似乎有坏死，恶，低分化腺癌，鉴别淋巴瘤。

许慧良：中年男性患者，咳嗽、咳痰、气紧1月入院，查体：右肺下叶后基底段类圆形结节，边界清楚，见少许纤维索条影，内部密度不均匀，血管贴边，支气管截断，增强扫描不均匀强化，考虑恶性：腺癌可能，鉴别硬化性肺细胞瘤，建议进一步完善支气管镜活检。

蓝天白云：右下肺病灶，CEA升高，轻度延迟强化，右肺门肿大淋巴结，内见空泡，考虑恶性。

阳光：CEA很高+有部分恶性征像，考虑恶性。

宇宙星空：有支气管阻断。

若尘：有细短毛刺。

烨：右肺下叶病灶，支气管中断，边缘清晰，周边血管有推移，轻度强化，常规支持恶性，淋巴瘤，神经内分泌肿瘤。

尘缘：常规是要考虑腺癌，但是傅老师病例，放在周三来读，考虑腺癌的，一定是错的。我考虑恶性，以转移瘤或少见类型（大细胞，大神泌，淋巴上皮瘤样癌）可能。

雪狐7305：我也定恶性，傅老师的病例，腺癌基础上，鉴别小细胞。

— 来自甄老师的疯狂“暗示” —

* 病灶有没有强化？有强化。

* 病灶有没有毛刺？有毛刺。

* 有没有支气管截断？有。

确认过眼神后，那定良性or恶性?

病例结果

知识延伸及病例总结

— 文献阅读 —

【参考文献】

龚理,任庆兰.肺癌肉瘤的诊治进展[J].临床肺科杂志,2016,21(11):2115-2117+2132.

关于“癌肉瘤”、“肉瘤样癌”、“肉瘤”

肺癌肉瘤以前被归类为“肉瘤样癌”，肉瘤样癌是一组具有双相分化的含有上皮来源（癌）和间叶来源（肉瘤）两种恶性成分的肿瘤。肉瘤样癌包含巨细胞癌、梭形细胞癌、多形性癌、癌肉瘤、肺母细胞瘤5个亚型，后两者已单独独立（2015WHO肺肿瘤分类）。但是因为癌肉瘤发病率极低，相对罕见，影像学表现缺乏特异性，即使病理诊断也有一定难度（有时候病理也只诊断到“肉瘤样癌”，难以精确到亚型），因此在日常讨论分析中，仍建议把癌肉瘤归到肉瘤样癌里，笼统用“肉瘤样癌”这个概念来总结这一组恶性肿瘤的共性及特点。

肉瘤则是间叶来源的恶性肿瘤，肺内原发肉瘤相对少见，包括软骨肉瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等等。

“黄氏秘籍”

下面是黄勇老师根据山东省肿瘤医院33例肺肉瘤样癌和文献复习来探讨一下肉瘤样癌的影像特点。

1、发病部位：本病无明确的好发部位，Kim等报道肺肉瘤样癌有好发于上叶（77%），但山东省肿瘤医院33例，位于上叶、中叶及下叶分别为18例、15例，并没有统计学差异。但该肿瘤显然以周围型多见，山东肿瘤医院33例，有30例为周围型。朱莉等的19例，周围型占16例。Nishida 等的33例，26例位于周围肺野。

2、周围型病灶有显著的好发于胸膜下的特点。我总结了山东省肿瘤医院30例周围肉瘤样癌，发现了一个有趣的现象，30例均与胸膜相贴。而朱莉等的16例周围型，有14例位于胸膜下，其中11例侵犯胸膜。部分病变可以侵及相邻的胸壁和肋骨。Fujisaki等的44例肺多形性癌，43%侵及胸壁，提示该肿瘤侵袭性较强。

3、肿块大小：本病就诊时病灶直径常较大，5cm以上多见，10cm以上的亦很常见。

4、密度：由于肿瘤生长迅速，坏死相当常见。我们的30例周围型，均见不同程度坏死，其中24例伴有大片坏死。部分肉瘤样癌的坏死边缘相当清晰，有的甚至类似于囊肿改变，相当有特点，在一定程度上可提示诊断。Kim等报道多形性癌的坏死与病灶大小有关，5cm以下者坏死少见，而5cm以上者常见坏死。增强后实性成分可见强化，坏死的边缘常更为清晰。

5、空洞：由于肉瘤样癌坏死常见，因此空洞并不罕见。我们的33例，空洞发生率为12%。Nishida等的33例多形性癌，空洞发生率为15%。其空洞发生率较鳞癌低，但较腺癌高。Fujisaki等报道了44例肺多形性癌，发现病变内91%见大片坏死或空洞(大于病变的25%)，多因素分析显示是预后不良的唯一高危因素。

6、边缘：大部分周围型肉瘤样癌的边缘清晰，常表现为圆形和椭圆形，可有分叶，但毛刺及胸膜凹陷征罕见。我们的30例，25例边缘光整，仅5例边缘毛糙或伴有毛刺，但无1例伴胸膜凹陷征。周海飞等报道的4例周围型，均未见毛刺及胸膜凹陷。

7、淋巴结及远处转移：肉瘤样癌因为含有癌的成分，因此淋巴结转移并不少见。我们的33例，初诊时67%发生淋巴结转移。其血行转移部位除肺癌的常见转移部位外，亦可见不常见转移部位是其特点，包括食管、小肠、直肠和肾。

病例分享

以下病例均经病理证实为肉瘤样癌：

几乎都位于胸膜下（包括纵隔胸膜及叶间胸膜），呈类圆形，内部坏死明显，边缘光整，少见胸膜凹陷与毛刺征。

（病例均来自肺部影像联盟及黄勇老师课件）