Neurology病例:霍纳综合征中的安普乐定试验阳性

一名36岁的女性报告在颈椎前路椎间盘切除术和融合术后立即右眼睑下垂。 2周后检查发现右瞳孔缩小和右上睑下垂(图A)。在两只眼中滴注一滴0.5%的阿普拉定,导致瞳孔缩小和上睑下垂的消退(图B)。

图: 阿普拉定逆转Horner综合征中的瞳孔大小不等

(A)存在右瞳孔的右上睑下垂和瞳孔缩小。(B)滴注安普乐定后,右上睑下垂,右瞳孔扩张,导致瞳孔逆转,证实霍纳综合征的诊断。

安普乐定是一种用于降低眼压的选择性α2激动剂,仅具有较弱的α1作用,因此对正常瞳孔几乎没有影响。患有Horner综合征的患者可能会在虹膜扩张器肌肉上发生α1受体的去神经超敏反应,导致受影响的瞳孔响应于安普乐定的瞳孔散大。也可能发生上睑下垂的逆转。这种去神经超敏反应可能在受伤后36小时内发展。

安普乐定是美国食品和药物管理局批准的药物,常用于青光眼治疗,是可卡因诊断霍纳综合征的一种现成的替代药物。

霍纳综合征(Horner综合征)又称颈交感神经麻痹综合征、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征等,是由于交感神经中枢至眼部的通路上任何一段受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、但对光反应正常,病侧眼球内陷、上睑下垂及患侧面部少或无汗等表现的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。

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