有奖看图识病（47）：肢体无力

患者男，54岁，因“发热伴突发右侧肢体无力2天”就诊。

查体：左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，右侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力降低；指鼻试验、轮替实验、跟膝胫实验均为右侧无法完成，左侧正常；右侧偏身痛觉减退。

实验室检查：白细胞计数12.22×10⁹/L，血沉36mm/h，超敏C反应蛋白17.067mg/L，脑脊液蛋白1 117mg/L，脑脊液免疫球蛋白G 9mg/dl，脑脊液免疫球蛋白A 2mg/dl。

MRI：中脑及脑桥左侧、左侧丘脑、左侧内囊后肢及基底核区见不规则团片状异常信号，大小4.7cm×2.8cm，T1WI(图1A)呈低信号；T2WI(图1B)呈高信号，信号不均匀，边界不清，病灶周围伴水肿；DWI(图1C)呈高信号，边缘环绕低信号环；增强扫描(图1D)病变呈不规则类地图样不均匀强化。

MRI诊断：小血管炎性病变可能。

患者大剂量激素治疗1周后复查MRI，显示病变强化范围变小，程度减轻。

图1：T1WI(A)显示示病变呈低信号，T2WI(B)、DWI(C)呈不均匀高信号，增强扫描(D)病变呈地图样不均匀强化

请问该疾病的临床诊断，提交答案时不要加问号（?）。

第一个答对者，我会联系答对者并给予奖品鼓励。

神经知识：桶人综合征（man-in-the-barrel，MIB）

桶人综合征（man-in-the-barrel，MIB），是以双上肢瘫痪为主要表现的神经系统疾病，不伴有双下肢瘫痪及病理反射。1983年Sage 报道了一组28例昏迷并伴有全脑灌注不足的患者，其中9例患者出现双上肢瘫痪，占总数的32%，其共同特征为：双上肢完全瘫痪，给予任何刺激均不能引起上肢的主动运动，而双下肢运动功能正常，并且无病理反射，就像是一个人的上身被限制在一个桶内，于是Sage将这种临床症候群命名为桶人综合征。本病病因及发病机制不明，现将文献报道归纳如下。

（引自：韩文杰等，桶人综合征一例，中华神经科杂志，2012年5期）

[临床表现]

（1）急性起病，多见于心脏术后或者昏迷后12 -48小时

（2）双上肢瘫痪，任何刺激均不能引起自主运动，双上肢的瘫痪程度可以不对称，近端和远端的肌力也可以不等，远端可以重于近端，亦可相反，而双下肢功能正常

（3）脑干反射及深反射正常，病理反射阴性

（4）深浅感觉多正常，多无颅神经损害表现

（5）无直肠及膀胱功能障碍

[治疗]

对因对症支持治疗为主，因患者上半身不能自由活动，因此应特别注意防止出现肺部感染、深静脉血栓、褥疮等并发症，同时应注意原发病的治疗。本病预后不良，特别是急性发生的脑灌注不足同时伴有昏迷的患者。