特发性急性横贯性脊髓炎的MRI征象及临床价值
急性横贯性脊髓炎 (acutetransverse myelitis, ATM) 是一种脊髓局灶性炎性病变导致运动、感觉及自主神经功能障碍的综合征, 临床上表现为急性横贯性脊髓损害；其病因多样, 目前仍然找不到确切病因的ATM被定义为特发性急性横贯性脊髓炎 (idiopathic acutetransverse myelitis, IATM) 。
本文结合急性脊髓炎国际协作组 (transversemyelitis consortium working group, TMCWG) 提出的ATM的临床分型和IATM诊断标准, 搜集我院2006年1月至2012年12月期间经临床治疗或病理证实为IATM的患者26例, 回顾性分析其MRI征象, 总结IATM的影像学特点, 以利于指导临床治疗及预后。
男11例, 女15例, 年龄12~65岁, 平均(37.5±14.7) 岁；其中急性起病者21例, 亚急性起病者5例, 病程最短7天, 最长2个月, 均以突然出现的感觉运动障碍为主要表现, 病因不明；瘫痪患者共15例, 其中双下肢瘫10例, 瘫痪程度不一, 四肢瘫5例；肌力0级3例, Ⅱ~Ⅳ级19例；12例有二便失禁或尿潴留, 18例病理反射双侧阳性, 单侧阳性2例；所有患者均有不同脊髓平面以下的感觉障碍, 表现为触觉、温度觉、深感觉减弱或消失；15例有发热, 17例发病前短期内有感冒、发热或腹泻史；26例均行血液及脑脊液 (CSF) 检查, 其中22例血液免疫检查阳性、CSF蛋白和 (或) 白细胞数轻度增高, 4例血液及CSF检查为阴性；22例住院治疗, 患者使用皮质激素及神经营养等药物后痊愈5例, 好转17例。另外4例因病初实验室检查阴性和MRI检查误判为肿瘤而手术治疗, 病理证实为脊髓炎, 治疗后好转。以上病例均符合IATM诊断标准而纳入本研究。
采用Philips InteraArchieva1.5 T双梯度超导型磁共振扫描仪所有影像分析及诊断均由3名副主任医师采用双盲法协助完成。
本组IATM病例病变累及颈髓9例, 颈胸髓6例, 胸髓11例。病变最长累及11个椎体长度范围, 最短累及4个椎体长度范围, 16例MRI显示的病变上界略高于临床查体感觉障碍平面的上界, 最大相差2个椎体平面。22例患者病变范围内脊髓外形轻度均匀增粗, 4例脊髓形态未见明显异常；矢状位T1WI等信号10例, 病变区条状、斑片状低信号16例；矢状位T2WI稍高或高信号26例, 横断位占据脊髓横断面2/3以上面积呈均匀高信号21例, 5例信号不均匀增高, 且占据脊髓横断面面积低于2/3。
所有病例STIR相显示信号均匀或不均匀增高。增强扫描12例无强化, 10例病变区域内条状、斑片状强化 (图1) , 4例患者病灶区内见偏心结节状轻中度均匀/不均匀强化, 其中1例随访7个月中强化灶形态由斑点状强化转变为环状强化后继而呈结节状强化, 经手术证实为脊髓炎 (图2) , 1例诊断为室管膜瘤后经手术证实为脊髓炎 (图3) , 另外2例均误诊为胶质瘤而手术。26例IATM的MRI扫描征象统计见表1
ATM是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死导致急性横贯性脊髓损害, 亦称为急性脊髓炎 (acute myelitis, AM) 或急性非特异性脊髓炎 (acute nonspecific myelitis, AMN) , 其确切的病因及发病机制尚不清楚, 可能与病毒感染后自身免疫反应有关。发病率低, 约为 (1~8) /100万, 18岁以下的患者占20%。
主要病理改变为炎性细胞浸润, 灰质内神经细胞肿胀、尼氏体溶解, 白质内神经纤维髓鞘脱失、轴突变性。
病变常局限于脊髓的数个节段, 胸髓最常受累, 以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。
本组IATM病例MRI扫描显示最多见的病损部位为胸髓, 另外4例IATM患者病理证实为脊髓炎性改变,印证IATM具有ATM的共同病理基础。
表1 横贯性脊髓炎MRI扫描征象统计
图1A~E分别显示颈胸段脊髓稍增粗, 呈等/稍长T1、稍长T2信号, STIR相信号增高, 增强扫描C2平面条状轻中度强化灶图2A~F同一患者, T9平面脊髓内偏心斑点状强化灶, 随访7个月内其形态由斑点状强化到环形强化后转变为小结节状强化图3A~E分别显示颈段脊髓局部不均匀增粗, 其内见等/长T1、混杂/长T2信号, STIR相信号不均匀增高, 增强扫描其内见低信号无强化区及偏心结节状强化病灶
图1A~E分别显示颈胸段脊髓稍增粗, 呈等/稍长T1、稍长T2信号, STIR相信号增高, 增强扫描C2平面条状轻中度强化灶图2A~F同一患者, T9平面脊髓内偏心斑点状强化灶, 随访7个月内其形态由斑点状强化到环形强化后转变为小结节状强化图3A~E分别显示颈段脊髓局部不均匀增粗, 其内见等/长T1、混杂/长T2信号, STIR相信号不均匀增高, 增强扫描其内见低信号无强化区及偏心结节状强化病灶
广义的ATM根据其临床症状、体征诊断不难, 而IATM的诊断在具备脊髓炎性反应的客观证据基础上，需排除多数疾病相关性ATM后作出诊断: (1) 多发性硬化；(2) 系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、舍格伦综合征等全身性疾病；(3) 感染性ATM；(4) 迟发性放射病；(5)脊髓梗死以及导致脊髓压迫性改变的疾病。
有作者建议对于所有疑诊ATM的患者应常规进行脊髓增强MRI和CSF检查, 将Gd-DTPA增强后脊髓MRI改变或CSF细胞增多或CSF-Ig G指数升高作为诊断IATM的必要条件。
因IATM具有和ATM同样的病理改变, 故对于IATM的磁共振表现未过多探讨, 影像上常常仅诊断为脊髓炎。
鱼博浪等曾总结脊髓炎的MRI特点:
(1) 病变范围长且与临床不完全一致, 本组16例出现此种情况, 最大相差2个椎体平面 (修正脊髓节段与椎体之间的对应关系后) 。
(2) 脊髓肿胀增粗呈均匀一致性, 本组22例病变脊髓不同程度增粗, 4例脊髓外形无明显改变。
(3) T2WI病变区信号增高, 本组矢状位T2WI稍高或高信号26例, 与文献相符。而Bou-Haidar等报道IATM的特征性脊髓MRI表现为超过脊髓横断面的2/3, 纵向延伸超过脊髓3个节段的T2高信号病灶。
本组病变最长累及11个椎体长度范围, 最短累及4个椎体长度范围, T2高信号病灶范围均超过3个脊髓节段, 与文献报道相符；脊髓MRI扫描T2WI横断位占据脊髓横断面2/3以上面积呈均匀高信号者21例, 仅5例信号不均匀增高且占据脊髓横断面面积小于2/3, 部分符合文献所述特征性IATM脊髓MRI表现。
Choi等报道一些IATM患者脊髓中央T2高信号病灶中有等信号或“逗点征”, 并认为这种异常信号可能是中央灰质被脊髓水肿挤压所致, 但本组病例未发现相似征象。
(4) T1WI无强化或轻度小斑片状强化。
本组增强扫描12例无强化, 10例病变区域内条状、斑片状强化 (图1) , 符合文献所述；但4例患者病灶区内见偏心结节状轻中度均匀/不均匀强化, 其中1例因初诊时实验室检查阴性, 未明确诊断和及时治疗, 随访7个月过程中强化灶形态出现变化:MRI初诊时显示约平T9~10椎体平面脊髓形态增粗, 该节段脊髓呈等/稍长T1、稍长T2信号, 其中心见小斑片状等/稍长T2信号,STIR相该节段脊髓呈现斑片状高信号, 增强扫描该小斑片状信号呈稍高信号, 故诊断脊髓炎。而患者第一次复查时受累脊髓节段达4个椎体平面, 且前述病灶出现环形强化,需排除胶质瘤；最后复查时病灶呈结节状强化, 故诊断为星形细胞瘤,予以手术治疗, 但经手术证实为脊髓炎(图2) 。
分析误诊原因可能与病初血液及脑脊液检查阴性而发病后未继续复查且延误治疗有关, 也可能与病情延误并发展为慢性或复发性IATM有关；
同样另1例发生在颈髓,MRI扫描显示约平C2~6椎体平面脊髓增粗, 增强扫描C4平面偏心结节状强化病灶, 其上、下部疑为中央管囊状、条状扩张呈长T1、长T2信号, STIR相显示该节段脊髓信号不均匀增高, MRI诊断为室管膜瘤, 手术证实为脊髓炎；此类IATM脊髓MRI信号改变比较特殊, 但均出现偏心结节状强化, 可能为其特征性改变, 限于本组样本数量过少, 该征象有待进一步证实。
本组T2WI脊髓信号均不同程度增高, 对于其中4例脊髓外形无明显变化及增强扫描12例无强化者, 因其临床症状典型, 血液相关检查和脑脊液相关检查结果阳性, 符合IATM诊断, 急性期采用甲强龙冲击疗法, 总体病情好转, 部分病例复查MRI时脊髓T2WI高信号消失。故而对于T2WI脊髓信号增高, 脊髓外形无明显变化、增强无强化的病例, 不能排除IATM可能, 应结合临床征象及相关实验室检查以明确。
IATM常常需与某些疾病相关性ATM和部分肿瘤性病变鉴别。原发性脱髓鞘疾病如多发性硬化 (multiplesclerosis, MS) 与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO) 常以ATM为首发症状, IATM与MS-ATM在疾病早期有时很难鉴别, 脊髓MRI有助于区分。
MS-ATM脊髓MRI平扫表现为脊髓无或很少肿胀, 病灶呈非对称性偏心分布, 累及脊髓后部的多发小病灶, 多累及白质, 且多发局部病灶的数量平均为3个, 纵向累及范围较少超过1个脊髓节段；而IATM脊髓病灶为梭形纵向延伸数个脊髓节段的连续病灶, 灰白质均有受累, 其特征性MRI表现为超过脊髓横断面的2/3,纵向延伸超过脊髓3个节段的T2高信号病灶；增强扫描两者强化方式相似, 仅能从上述病变分布、范围、长度的差异方面进行鉴别。
国外报道NMO-ATM的MRI表现为脊髓肿胀, 皮质中央或整个脊髓横断面受累, 典型的脊髓纵向融合病灶见于44.7%NMO患者, 长度≥3个脊髓节段, 通常为6~10个节段, 虽然与IATM的影像表现类似, 但NMO表现为急性或亚急性视神经与脊髓同时或相继损害的症状, 65.5%的NMO患者至少存在1个或多个脑部病灶, 而IATM无其他部位病变, 故通过脑部MRI扫描予以鉴别。
感染性ATM、感染后ATM、系统性疾病相关ATM(systemic disease-related ATM, SD-ATM) 等可导致复发性长节段性横贯性脊髓炎 (脊髓炎病灶在MRI上超过3个或更多脊椎节段) , MRI鉴别困难, 可依靠临床症状、血清学、脑脊液检查鉴别。
副肿瘤综合征常导致高选择性累及某一传导束的脊髓病变伴多灶性神经功能损害, 也易出现长节段性横贯性脊髓炎, 影像上与IATM的鉴别困难, 可通过查找原发病灶或一些神经元的自身抗体以鉴别。
IATM与其他类型ATM的病因及诊断标准不同, 其鉴别诊断复杂, 确切的诊断难以迅速确立。目前还有很多患者尚不能明确确切病因而缺乏有效治疗, 导致不可逆的神经系统功能障碍。另外IATM与部分肿瘤的鉴别, 有文献报道MRI延迟扫描非常重要, 个别低度恶性的髓内肿瘤有可能在延迟扫描时才强化, 髓内室管膜瘤可具有延迟扫描强化更显著的特点, 本组误诊病例可能与未行延迟扫描有关。
IATM的MRI表现比较固定:
(1) 病变范围长且与临床不完全一致；
(2) 脊髓肿胀增粗呈均匀一致性；
(3) T2WI横断位病变区信号增高超过脊髓横断面2/3以上, 病变梭形纵向延伸超过3个以上脊髓节段为特征性改变；
(4) T1WI无强化或轻度小斑片状强化为常见征象, 但可出现偏心结节状强化；
(5) MRI扫描T2WI高信号的病例中脊髓外形无变化、增强无强化者均不能排除IATM可能。
虽然上述部分征象与某些疾病相关性ATM相似, 但仍然能够通过这些征象与之鉴别, 如可与MS-ATM鉴别。而对于本组误诊病例, 如根据上述IATM特征再结合临床诊断标准进行诊断, 则可避免盲目手术而可能给患者造成的不良后果。
参考文献（略）