【衡道丨干货】胸腺瘤病理诊断小结(二)
一个「脸盲」的人做病理医生会是什么体验?我觉得恐怕要时常气得吐血,因为当你要辨认一个疾病的时候,同时不得不记住它的一家老小和兄弟姐妹们。
「病理村」里人口众多,胸腺瘤算是一个「名门大户」,家族里人丁兴旺。今天就和大家一起采访这个家族,争取了解一下它们的家谱,多认识一些家庭成员。
由于文章篇幅较长,将分成三篇,今天分享第二篇,敬请锁定「衡道病理」公众号。
(三)病理特征
3、B2型胸腺瘤
定义
B2型胸腺瘤(Type B2 thymomas)表现为大量不成熟 T细胞背景,相比B1型,肿瘤上皮细胞呈簇状、小巢状分布,相对缺乏髓质分化区域。
临床
约占所有胸腺瘤26%(第二常见);
好发于中老年(平均49岁);
男女无差异;
常见于前纵隔;
约54%患者伴有重症肌无力(最常见);
影像:界限欠清,可向周围浸润;
预后良好,患者5年生存率约80%;
病理
(大体)
平均4-6.2cm,有包膜或粗糙;
切面灰白、质韧,被纤维分隔成结节状;
(结构)
整体:结节状,大小不一,被粗细不等纤维分隔(HE以灰蓝色为主);
部分肿瘤可向周围脂肪浸润;
小叶内含有大量未成熟T淋巴细胞;
小叶内含有簇状(≧3个细胞)或小巢状肿瘤性上皮细胞;
可见:血管周围间隙、淋巴滤泡;
缺乏:髓样分化灶(苍白结节)、胸腺小体;
缺乏:梭形或卵圆形上皮细胞区域(否则提示AB型胸腺瘤);
(细胞)
上皮细胞呈多角形,胞界不清,胞质淡粉染;
核卵圆形或稍不规则,核膜清楚,染色质苍白;
有时可见小核仁;
核分裂像少见;
免疫
CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:阳性;
TdT:显示未成熟T淋巴细胞(较多细胞);
CD20:髓样分化区阳性;
Vim、CK20、CD5、CD117:阴性;
图11:B2型胸腺瘤。A:大体表现为拼图状。B:低倍镜下,肿瘤呈大小不一结节状,被粗细不等的纤维胶原条索分隔,HE染色以灰蓝色为主,缺乏明显髓样分化区域(图片来自参考文献2)。
图12:B2型胸腺瘤。A和B:肿瘤内部淋巴细胞较丰富(灰蓝色为主,但数量少于B1型),可见簇状或小巢状肿瘤上皮细胞团(粉红色,数量多于B1型)。
图13:B2型胸腺瘤。A:淋巴细胞内部的肿瘤上皮细胞呈卵圆形或多边形,呈小团状分布,染色质呈空泡状,可见小核仁。B:免疫组化CK19显示网状分布的肿瘤上皮细胞。
4、B3型胸腺瘤
定义
B3型胸腺瘤(Type B3 thymomas)是一种以肿瘤上皮细胞为主的胸腺瘤,呈结节状或实性生长,其间夹杂少量不成熟T细胞,常伴浸润生长。
临床
约占所有胸腺瘤16%;
好发于中老年(平均55岁);
男性稍多见;
常见于前纵隔;
约50%患者伴有重症肌无力;
影像:界限欠清,常向周围浸润;
预后良好,患者5年生存率约70%;
病理
(大体)
平均5.1-6.8cm,缺乏包膜,界限不清;
切面灰白、质韧,被纤维分隔成结节状;
(结构)
整体:多结节状,被粗细不等纤维分割(HE以粉红色为主);
肿瘤常向周围脂肪浸润;
小叶内含有片状、巢团状肿瘤性上皮细胞;
小叶内含有散在、少量未成熟T淋巴细胞;
常见:血管周围栅栏状排列、血管周围间隙、出血、囊性变;
缺乏:菊形团、微囊结构或髓样分化灶;
(细胞)
上皮细胞呈多角形,胞界不清(缺乏细胞间桥);
胞浆淡粉染;
核卵圆形或稍不规则,轻-中度异型;
有时可见小核仁;
核分裂像可见;
局灶可能出现梭形细胞;
免疫
CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:阳性;
TdT:显示未成熟T淋巴细胞(少量细胞);
Vim、CK20、CD5、CD117:阴性;
图14:B3型胸腺瘤。A:肿瘤呈大小不一的多结节状,结节之间有纤维分隔,与周围组织界限不清。B:部分区域可伴有出血、囊性变(图片B来自Webpathology)。
图15:B3型胸腺瘤。A:肿瘤常界限不清,向周围脂肪组织浸润。B:肿瘤呈实性片状分布,其内常可见血管周围间隙,细胞之间夹杂少量淋巴细胞(图片A来自Webpathology)。
图16:B3型胸腺瘤。A:部分肿瘤细胞沿血管周围略呈栅栏状排列。B:上皮细胞呈多角形,胞界不清,缺乏细胞间桥,细胞核具有轻-中度异型性(图片A来自Webpathology)。
5、AB型胸腺瘤
定义
AB型胸腺瘤(Type AB thymomas)由两种成分构成,一种是淋巴细胞稀少的A型成分,另一种是淋巴细胞丰富的B型成分,两者比例变化很大;
临床
约占所有胸腺瘤27.5%(最常见);
好发于中老年(平均57岁);
女性较多见;
常见于前纵隔;
约18%患者伴有重症肌无力;
影像:界限清楚,表面光滑;
预后良好,5年生存率80-100%;
病理
(大体)
平均7.3-7.9cm,有包膜,界限清楚;
切面灰白、质韧,被纤维分隔成结节状;
(结构)
整体:含多结节状组织,被粗细不等纤维状上皮带或纤维组织分隔;
缺乏:血管周围间隙、胸腺小体和髓样分化灶;
两种成分:
成分1:缺乏淋巴细胞的A型成分(常缺乏不成熟T细胞);
成分2:富于淋巴细胞的B型成分(伴大量不成熟T细胞);
分布方式:
方式1:两者比例相当,界限清楚,也可混杂分布;
方式2:以成分1为主,成分2极少;
方式3:以成分2为主,成分1极少;
免疫
CK、CEA、CK19、P63、CK5/6:阳性;
CD20:局灶上皮阳性(A区和B区);
TdT:显示未成熟T淋巴细胞(A区稀少,B区较多);
Vim、CK20、CD5、CD117:阴性;
图17:AB型胸腺瘤。A和B:肿瘤内部可见两种不同的区域,两者之间似有分界,左侧区域似A型胸腺瘤,右侧区域似B型胸腺瘤,两种肿瘤成分混合存在。
图18:AB型胸腺瘤。A和B:A型区和B型也可混合分布。
图19:AB型胸腺瘤。A:A型区域淋巴细胞稀少,B型区域淋巴细胞丰富。B:免疫组化TdT显示未成熟T细胞主要位于B型区域。
参考资料:
1.《WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition》
2.《Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition》
3.《刘彤华诊断病理学(第4版)》
4.《阿克曼外科病理学(第10版)》
5.《斯滕伯格诊断外科病理学(第6版)》