生活中，我们有时会惊奇地发现，一些皮肤病的分布特征具有一定规律性，例如皮损沿三叉神经分布（如带状疱疹），或沿 Blaschko 线分布呈线状分布。15 月龄男孩的右腿线状苔藓，几乎与肢体同长（从足底延伸至大腿）[7]Blaschko 线是一种皮肤镶嵌现象（cutaneous mosaicism），即皮肤内并行存在 2 个或多个不同基因的细胞群。这种图线代表的是胎儿发育过程中表皮细胞迁移和增殖的途径[1]，与神经、血管和淋巴管的排列无关，从而在体表中形成如下图所示的线状、波纹状或漩涡状的分布特点。线状苔藓（lichen striatus）、线状表皮痣、线状银屑病和线状皮肤型红斑狼疮、色素失禁等皮肤病正是沿 Blaschko 线分布的典型代表。其中，线状苔藓是一种主要见于儿童的慢性炎症性皮肤病。今天我们就来看看线状苔藓的相关内容。我们先来看 Litvinov IV 和 Jafarian F 在《新英格兰医学杂志》中报道的一则案例[1]。这是一个因背部皮疹 3 周就诊的 3 岁男孩。3 周前男孩的上背部突然出现淡红色的扁平丘疹，上覆少量鳞屑，并逐渐增多呈线状排列，整体外观呈 V 型。3 岁男孩的背部线状排列、呈 V 型的皮损，沿 Blaschko 线分布[1]与 Blaschko 线示意图对比后可以发现，这是一种沿着 Blaschko 线分布的典型皮损。也正是根据这种特殊的分布特征和男孩的发病表现，医生得以确定临床诊断为线状苔藓。鉴于线状苔藓具有自限性，医生和家人决定予以观察。4 个月后随访时，男孩的皮疹仍未消退。线状苔藓是一种以线状排列的、多角形小丘疹为典型皮损的良性、慢性炎症性皮肤病。线状苔藓并不常见，其在普通人群中的患病率尚不清楚。超过 50% 的线状苔藓案例发生于 5~15 岁的儿童，但可见于各年龄层，成年人很少发病。女孩可能更容易发病，在各人种中的发病率无异[2]。线状苔藓是慢性炎症反应产生的结果，但其确切原因未明，目前认为可能与遗传因素和/或环境因素有关。超过 60% 的线状苔藓儿童存在湿疹等特应性疾病（患者具有发生过敏反应的遗传易感性）或阳性家族史，多个家庭成员可能在同期或非同期发病，因此有些学者认为特应质是线状苔藓的易感因素[3-4]。
36 岁母亲（左）和 12 岁男孩（右）相隔近 3 年先后出现的线状苔藓[4]此外，线状苔藓也可能与病毒感染、皮肤伤口（疣治疗后、烫伤、虫咬伤部位、疫苗注射处）、对妊娠产生的自身免疫反应、白癜风、使用某些药物等有关径[2-7]。线状苔藓的初期皮损为突然出现的针尖或粟粒样大小的皮色、粉红色或红色扁平丘疹或斑疹，上覆少量鳞屑。在大约 1~2 周内，这些丘疹或斑疹增多并连接形成一条颜色稍深的连续或断续的线条或条带。线状苔藓的皮损通常沿肢体长轴分布，宽度为 2 mm~2 cm，长约数厘米，甚至可与肢体同长，有时还可看到并驾齐驱的两条平行线。这种线状排列的皮损多见于四肢（如手臂或腿部），但也可以发生于颈面部、臀部或躯干区域。15 月龄男孩的右腿线状苔藓，几乎与肢体同长（从足底延伸至大腿）[7]在上述部位中，沿 Blaschko 线分布是线状苔藓的显著特征。BMJ 子刊中曾报道一个突发线状苔藓 15 天的 9 岁女孩，其皮肤表现为非瘙痒性额面部丘疹，后者亦呈沿颜面部 Blaschko 线分布的典型外观[6]。
9 岁女孩的线状苔藓（左），沿颜面部 Blaschko 线分布（右）[6]面部不同部位的线状苔藓，其共性特征是沿 Blaschko 线分布[3]值得一提的是，部分儿童并非以典型皮色或粉红色皮损为主要表现，而是出现色素减退性斑疹或丘疹，称为白色线状苔藓（lichen striatus albus），主要见于深色皮肤的人群[8-9]。线状苔藓常单侧发病，但亦可双侧不对称性分布，甚至呈全身弥漫性皮损。7 岁女孩的双侧（右臂、左臀部和大腿）非对称性线状苔藓[9]在少见情况下，线状苔藓可能累及指/趾甲。绝大多数指/趾甲线状苔藓伴随着典型皮肤病变出现，但指/趾甲病变也可能是线状苔藓唯一的临床表现。这种甲营养不良大约见于 2.6%~10% 的患儿，可能表现为甲嵴、增厚、开裂或脱落，但通常无永久性甲基质破坏[2,3,10]。
4 岁男孩的指/趾甲及其伴随的皮肤线状苔藓（箭头），部分出现甲板脱失、甲嵴、纵裂[10]
线状苔藓通常不引起症状，11% 的患儿可出现轻微或剧烈瘙痒，但其瘙痒可能是由同时患有的湿疹等特应性疾病所致[3]。线状苔藓的病因未明，难以预防。线状苔藓具有自限性，通常在 6 个月内（自愈的时间跨度可达 4 周至 3 年）完全自发消退，复发并不常见。甲病变通常也能自发缓解（半年到数年）[2,7,11]。因此，鉴于疾病的自愈倾向，线状苔藓及其指/趾甲病变通常无需治疗。这种皮肤病不会对潜在组织产生损害，预后良好。因其病程较长，家长和患儿需要采取耐心观察和等待的策略。对于病变顽固、瘙痒症状明显、病变范围广泛或迫切希望治疗的患者，可试用润肤剂、局部外用糖皮质激素、0.03% 他克莫司、短疗程 0.1% 维 A 酸软膏和其他免疫抑制剂治疗。但值得注意的是，这些药物的疗效并不确切。左上臂、前臂和躯干多发线状苔藓（左）；外用 0.03% 他克莫司治疗后 3 个月，皮损明显缓解（右）[11]线状苔藓消退后通常无后遗症，但部分儿童可出现暂时性色素沉着或色素减退，注意此时这种色素减退见于疾病恢复期，与上述皮损初发期的白色线状苔藓不同。综上所述，线状苔藓是一种病因未明、较为少见的慢性炎症性皮肤病，超过半数发生于 5~15 岁的儿童。线状苔藓多见于四肢，颈面部、臀部或躯干区域亦可受累，部分儿童出现指/趾甲病变。
由上覆少量鳞屑的皮色、粉红色或红色扁平丘疹或斑疹，连接形成沿 Blaschko 线分布的线状或条带状皮损，是线状苔藓的典型皮损特征。
线状苔藓及其指/趾甲病变具有自限性，通常无需治疗，平均病程大约为 6 个月，不同个体自愈时间存在差异。线状苔藓很少复发，预后良好，但皮损消退后可能遗留暂时性色素减退或色素沉着。
参考文献：
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