先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位 (congenital dislocation of the hip, CDH)近年来又称为发育性髋关节脱位(DDH),在下肢畸形中最常见。各地区发病率不同。病因不甚清楚。
新生儿期髋脱位,主要为关节囊松弛胎位不正,与助产时操作不当有关。出生后限制双髋外展的衣着,包裹以及急剧将外展位的髋关节内收也可诱发新生儿的髋脱位。
双侧髋脱位常有家族史。至于髋臼发育不良,髋臼窝内脂肪纤维组织充填，圆韧带纡曲肥大,关节囊过长,股骨前倾角增大,关节周围肌肉挛缩等病理改变均为关节囊张力低所致股骨头移位的结果。日久影响整侧髋部和股骨头的发育,并可与髋臼外上方形成假关节。
髋脱的临床表现？
女性发病率高，女:男-5:1,双侧髋脱位多有家族史。
临床于新生儿期即可发现异常。如腹股沟皱纹不对称,两侧肢体不等长,患侧臀纹升高或较多。手法检查,摸不到股骨头,外展受限,且有弹响(Ortolaris征阳性)，开始行走后,单侧脱位呈跛行,双侧脱位患儿腰部生理前突加大,步态摇摆呈鸭步。手法检查大粗隆上升,髋部空虚,外展受限。
1.X线表现
(1) x线平片:常规摄取双髋正位和双髋外展位片。
①髋臼形态:髋白异常改变因脱臼程度,病程长短而异。正常新生儿髋臼角为30°-33 °,1岁小儿23°, 2~3岁20°，轻者仅髋臼角稍大。较严重病儿髋臼角可增至50°-60°,致髋臼顶发育不良呈斜坡状,髋臼窝平浅宽大,坐耻骨的泪滴变形呈倒锥形,早期出现骨增生性改变。部分完全性脱臼病例股骨与髋臼顶之外上方髂骨出现假关节局部形成浅小的凹陷。
②股骨近端,股骨头是否位于髋臼窝内是诊断髋脱位的基本要点。因此了解股骨与髋臼的关系很重要.
在股骨头骨化之前(小于6月龄婴儿),主要根据股骨近端位置来判断,于两下肢外展45°并外旋双髋照片中观察,股骨中轴延长线两侧是否对称,如超过髋臼外上角在骶髂关节平面以上与脊柱相交应考虑有髋脱位。
于正位投照时则可利用Hilgenreiner方法。测量髋臼角,股骨近端至Y形软骨连线之上下和左右间距有帮助；股骨头骨化后,除目测外,在日常工作用常用Perkin四方格:即通过双侧Y形软骨连线作水平直线,再通过髋臼外缘作一垂直线与之相交构成四个象限。正常股骨头位内下象限。早期脱白股骨头先有外移至外下象限。完全性脱臼时,股骨头常在外上象限内。
此外沈通线(Shenton)的连续性也为判断脱位的标志。髋关节脱位时股骨颈下缘与闭孔上缘的弧线即不圆滑或不连续。
患侧股骨头骨化延迟,发育小，手法整复常可致缺血性坏死,出现密度不均匀,醉裂,扁平改变,病程稍长病例股骨颈前内侧可有增生肥大.复位后随访病例中尚可见扁平髋和大髋(coxa mapna)以及骨关节炎等改变。
股骨颈前倾角,正常新生儿前倾角为30°~ 50°,以后逐渐变小,至6-12岁时大约20°.先天性髋脱位时前倾角增大,甚至达90°。前倾角增大常为手法整复失败原因之一,于传统X线片正确测量比较困难,但可见股骨颈短缩,头颈部影像重叠. CT扫描可进行测量。
③股骨干:骨骼呈明显外旋和不同程度的内收,患侧股骨较对侧发育差。
(2)髋关节造影:多用于手法整复不满意的病例。一般于局麻下穿刺髋关节囊。注入20%~30%水溶性碘剂2-3ml后,活动肢体,摄取正中位及外展位片。观察股骨头、髋白窝大小,关节唇位置,关节囊峡部的宽窄以及圆韧带。现在此种造影方法已很少使用,被CT取代。
2.超声表现适用于1岁以下股骨头较小或未骨化的婴儿。为无创,可重复使用的敏感方法。
于纵切与冠状切面上软骨性股骨头表现为圆形含粗糙的低至中度回声块,中心骨化时可见灶性回声增强。位于呈杯状回声的髋臼内,关节囊为线状稍亮的结构。关节孟唇见于骨性关节窝的边缘,呈长三角形之低回声,纵切面Y形软骨位于髋臼的底部,因有声波穿过伴随光亮的回声束,出现于股骨头的后方。在冠状切面中.股骨头居于深凹的髋臼内,伴声束之Y形软骨上方。由此判断早期髋脱位,尤其幼婴为重要首选的方法。
3. CT表现双髋外展位横轴位扫描和股骨远端内外髁扫描,可直接测量股骨颈前倾角和髋臼前倾角并观察髋臼凹深度,关节孟唇位置,关节囊峡部,髂腰肌等。了解髋臼发育和软组织的改变远较普通x线敏感精确,排除假性复位可能。对治疗的选择有重要参考意义,尤其保守治疗不满意患儿.
CT表现为患侧髋关节间隙宽,股骨头外移,髋臼前倾角增大(正常<10°),髋臼凹内纤维脂肪堆积形成低密度影使髋臼凹变浅影响股骨头的稳定性。股骨头向后移位时可位关节唇的后方,超过坐骨后缘连线或与之相重。臀前脂肪后移。髋关节囊拉长,同侧髂腰肌后移压迫关节囊,于髋臼与股骨头之间形成缺部,圆韧带肥大延长影响股骨头的整复。此外多可见股骨前倾角增大> 30° ,患侧臀肌常萎缩变薄。
4．鉴别诊断
(1)婴儿化脓性关节炎:早期于骨质破坏之前即可出现髋关节脱位。x线常可见关节周围软组织肿胀及骨质稀疏等改变。髋臼形态两侧对称。由于髋关节活动受限,双髋难以摄取真正对称的前后位照片,也可引起髋关节半脱位的假象。MR显示早期骨质水肿, CT显示骨破坏,有利于鉴别。
(2)神经肌肉性病变所致髋脱位:常见于脊柱椎管闭合不全、脊髓灰质炎等。一般起病晚,有时伴发马蹄内翻足畸形。常有脊柱畸形及肌肉萎缩、骨质稀疏等表现。
(3)外伤性髋脱位:比较少见,除明确外伤史外,髋臼、股骨发育正常,较易区别。但久伤未治的外伤性髋脱位,也可继发患侧髋部诸骨发育异常。
(4)其他:轻度髋脱位 X线征象偶尔见于先天性克汀病,习惯性姿势异常,前者克汀病治疗之后可自愈,后者同时有斜头变形,可自行纠正。临床Ortolaris征一般阴性。