Neurology病例:CADASIL的颅内高分辨血管壁成像
64岁男性,确诊为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)(杂合突变,c.544C>T; p.Arg182Cys),接受颅内高分辨率黑血血管壁MRI(vwMRI)。注意到皮质下和软脑膜下动脉和静脉血管壁内的片状钆增强,符合CADASIL的组织病理学发现(图1-2)。我们假设vwMRI可以对CADASIL内在的血管病变进行体内观察。在进行更大的队列研究之前,这种成像技术可能提供一种了解CADASIL进展和发病机制的新手段,并有可能在未来的疾病修饰治疗试验中用作生物标记物,也有助于临床医生进行鉴别诊断。
(图1:上排为T1平扫图像,下排为T1增强图像,可见皮质下和软脑膜下动脉壁强化;注意右下图中皮质静脉壁强化;箭示血管壁内强化)
(图2:FLAIR可见皮质下白质高信号,符合CADASIL)
[参考文献]
Goldstein ED, Majersik JJ, McNally S. Intracranial high-resolution vessel wall imaging in CADASIL. Neurology. 2020 Jun 9;94(23):1040-1041.
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