案说凝血之抗磷脂抗体综合征丨我和家人都没有DVT病史

实验室检查结果

APTT,活化部分凝血活酶时间;dRVVT,稀释蝰蛇毒时间;INR,国际标准化比率;LA,狼疮抗凝物;VKA,维生素K拮抗剂;% correction of screen by confirm=(screen – confirm)/screen × 100;LR-APTT:APTT-based lupus ratio

Q1:为什么应该对这位患者进行狼疮抗凝物(LA)评估?

该患者年轻,其DVT没有明显病因,也没有任何VTE病史。虽然没有VTE家族病史,但也对其进行了遗传性易栓症评估,仍未发现任何遗传缺陷。因此,应对该患者进行获得性血栓性疾病-抗磷脂综合征评估。

Q2:该患者的凝血筛查结果表明了什么?

凝血筛查的主要目的是检测出血性疾病或评估抗凝治疗。然而,一些轻微出血性疾病只有在存在明显诱因时(如手术或外伤)才会出现,凝血筛查结果正常可排除大多数这些出血性疾病,临床医生可以根据数值解释进行狼疮抗凝物(LA)检测的原因。PT对LA无反应APTT中的磷脂成分和浓度意味着很少产生异常LA结果现象,除非抗体效价特别高。

Q3:狼疮抗凝物检测结果说明了什么?

dRVVT和LR-APTT筛查试验比值升高,但是凝血筛查结果正常,应怀疑存在LA。

与筛查试验比值相比,上述两种检测的确认试验比值均显著降低,表明高浓度磷脂可抑制使筛查试验比值上升的试剂,具有磷脂依赖性,即LA。

此外,检查结果还客观证明了磷脂依赖性:通过确认试验得出的初次筛查结果的纠正百分比远高于10%的临界值,而且计算筛查试验比值/确认试验比值可以得到更高的数值。

患者血浆与正常血浆等体积混合的筛查试验结果显示比值较高,这证明了LA的抑制作用。

Q4:这些结果是否能确诊抗磷脂综合征?

现阶段不行。诊断需要证明LA是持续存在的,而不是由其他疾病引起的一过性抗体升高现象。一过性抗体几乎与VTE无关。

Q5:如何出具解释性报告?

dRVVT和APTT分析表明存在LA。建议至少12周后复查,以确认抗体是否持续存在。检查IgG和IgM抗心磷脂抗体和抗β2GPI抗体。

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案例作者:Dr Gary Moore BSc DBMS CSci FIBMS CBiol FRSB CertMHS
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