卟啉症:上帝选的吸血鬼吗?
举止优雅,苍白却迷人,剧中的吸血鬼,把剧外的观众吸引至深。然而现实中,最接近吸血鬼原型的,不过是一群饱受病痛折磨的病人,他们只是患了一种罕见的疾病——卟啉症。
卟啉症(porphrin),又叫血紫质病。正常的人体内,产生的卟啉会通过相应的酶合成血红素。但由于中介——酶的异常,无法正常进行合成,大量的卟啉累积在体内,使得体内血红素大量减少,这就使得病人异常苍白。《暮光之城》系列电影里面,讲述了吸血鬼在阳光下,会散发出迷人的钻石般的光芒,用以吸引普通的人。而发生在患有卟啉症的病人身上时,则并不会显得那么迷人了。在阳光下,病人体内会合成一种“嗜肉”毒素,产生光化学反应,随之在身上转化出一种红色的荧光,这样的荧光,如果出现在口齿里,则看到类似嗜血后的样子。
卟啉常聚集在皮肤,骨骼尤其是牙齿等地方,具有腐蚀性,所以长期患病会导致皮肤的溃烂,特别是在光线的刺激下,腐蚀会加剧。而腐蚀了牙齿,病人露出牙根部分的样子,则很像吸血鬼显出的獠牙。血红素的合成减少,也会造成病人皮肤的苍白,而从理论上讲,通过饮用鲜血,是可以补充缺少的血红素。一些卟啉症状的表现又有皮肤的老化硬化,也可能多毛。这些特殊的表现症状很有可能就是吸血鬼和狼人传说的来源。
有关卟啉症的起源,公古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人,当时,他把这种疾病看作一种血液病或肺病。一直到了1871年,德国生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年,B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉病”,从此这种怪病的名称得以确立。
卟啉可分为先天的遗传性和后天获得性,而与所谓的吸血鬼症最接近的卟啉疾病,叫做先天性红细胞生成性卟啉症,以影响造血红细胞组织为主。这种类型疾病的主要缺陷在于缺乏尿卟啉原辅合成酶,致幼红细胞生成过多的尿卟啉原,在幼儿期即会开始排红色尿液,牙变黄或呈棕色,伴随一系列症状出现。据美国广播公司2日报道,美国宾夕法尼亚州5岁女孩卡西·克纳夫天生患有一种罕见的卟啉症。她一见阳光,身上就会起水泡,甚至连普通的灯光都会伤害她,所以卡西终日生活在黑暗中,而且像吸血鬼一样不时要输入血液补充血色素。而目前针对这样类型的病症,还没有能根治的方法,只能通过药物和一些辅助性的手术治疗,减轻患者的痛苦。
此外,有研究表明,病症后期会对精神方面有很大的影响,英国“疯子国王”乔治三世就是一个因卟啉病而导致疯癫的典型例子,但两者之间的联系,科学家尚在分析当中,还没有确切的研究结果。
了解了卟啉症的来龙去脉后,我们知道卟啉症患者并不是剧中嗜血为生的吸血鬼,而是和我们一样的正常人,只是生病了而已。
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