鼻咽部纤维血管瘤

【病因病理】

鼻咽纤维血管瘤又称青年鼻咽血管纤维瘤,常发于男性青年中,高发年龄为10~25岁,男女比例约为12:1。该病发源于蝶骨体、枕骨基部,一般认为其起源于蝶、枕骨间纤维软骨膜或骨膜。肿瘤内主要为致密纤维组织,内含丰富血管,血管管壁薄,缺乏弹性,损伤后不易收缩,常致大出血

【临床表现】

早期无症状,多因鼻血就诊,渐进性鼻塞是最常见的症状。

【影像学表现】

瘤体呈与肌组织相仿密度,CT平扫时瘤体与周围组织分辨较差。注射对比剂后,瘤体则呈强化,较增强前提高40Hu以上,瘤体呈均匀高密度,类圆形或可有分叶肿块,边界清晰。瘤体内一般不含钙化灶或静脉石。对周围组织推挤压迫,使骨结构受压变形。冠状CT扫描有助于了解鼻窦口受累情况

鉴别诊断：

1）鼻息肉：鼻腔及鼻咽部可见软组织填塞，较肌肉组织密度低，增强扫描无明显强化。

2）鼻咽癌：癌肿呈浸润性生长，病灶边界不清，可见颅骨骨质破坏，增强扫描强化程度较纤维血管瘤弱。

【诊断要点】

1．临床上可出现反复鼻衄和进行性鼻塞两个基本症状。

2．阻塞咽鼓管咽口或鼻旁窦可引起相应头痛、头晕、嗅觉减退等症状。

3．侵及眼眶或压迫颅神经可引起突眼、视力下降、复视等症状。

4．鼻镜检查：见鼻咽部肿块，可呈粉红色，其表面有扩张的血管，鼻中隔向对侧偏移。

5．其他影像学检查：

1）X线平片：颈椎侧位片可见鼻咽部软组织肿块，下缘边界光整，肿块向上扩展常致翼突、鼻后孔顶部及蝶骨基底部骨质吸收，有时可见颅底骨质破坏。

2）颈动脉造影：可显示扩张的供血动脉，血管移位及肿瘤染色，但无静脉充盈。

3）MRI检查：T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈高信号，若合并出血时T1WI和T2WI均为高信号。