今日份外周血涂片
推片镜检如下图所示:
第一图不知道是什么物质,疑似大血小板,其余可见大部分中性粒细胞分叶过多,可见大血小板。我首先想到了MA,备注建议检测叶酸及维生素B12。
案例二,急诊门诊患者,男,49岁,发热待查。血常规结果提示血小板危急值,触及复检规则。
推片镜检,血小板确实少见,但低倍镜观察发现异常细胞,转油镜见到了如下细胞:
外周血看到噬血细胞还是很让我意外,但确实形态典型,且不只一个。然后仔细看看是否还有其他异常。
可见不典型淋巴细胞,疑似反应性,可见中性粒细胞胞浆颗粒增多粗大,易见杜勒小体,偶见内外浆出现。CRP值也很高。
综合以上信息,与急诊接诊医生电话沟通,高度怀疑患者存在感染,继发噬血细胞综合征,建议住院排查。但仅有外周血噬血细胞这一项是不足以诊断噬血细胞综合征的。
目前HLH缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准,满足以下2条之一便可建立HLH诊断:
1.符合HLH的分子诊断
PRF1,UNC13D,STXBP2,Rab27a,STX11,LYST,SH2D1A,BIRC4,ITK,AP3B1,MAGT1,CD27等病理性突变;
2.满足以下8条中的5条诊断标准
①发热:体温>38°C,持续>7天;②脾大;③血细胞减少(累及2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒细胞<1.0×10/L且非骨髓造血功能障碍所致;④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L)或高于同年龄组的3SD,纤维蛋白原≤1.5g/L或低于同年龄组的3SD;⑤骨髓、肝脾或淋巴结中发现噬血细胞;⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标);⑦铁蛋白≥500μg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/mL。
结语:踏实认真地对待每一份标本,尽我所能找出藏在其中的疾病线索,问心无愧。