极简医学——垂体母细胞瘤
垂体母细胞瘤
Pituitary blastoma
在2021分类中，垂体母细胞瘤是被最新确立的类型
归属于第十一大类中的鞍区肿瘤
垂体母细胞瘤，是一种罕见的、恶性的垂体肿瘤，2017年被WHO确认，由原始母细胞、神经内分泌细胞和Rathke上皮组成，通常发生在幼儿中，并与DICER1基因的种系、或体细胞变异相关，通常能在两岁前得到确诊。
例述
一名19岁的女性因视力障碍就诊，既往有Wilms肿瘤病史和多结节性甲状腺肿的病史。
脑部MRI显示一个3.2X2.5X1.8cm的、实性的鞍内及鞍上囊性肿块，向上推挤视交叉。
患者GH水平升高，但ACTH、皮质醇和PRL水平正常。
通过左侧翼点开颅术肿瘤被次全切除。病理检查提示：垂体母细胞瘤。
神经影像特征：
(A)轴位、(B)冠状位、和(C)矢状位增强T1像，显示增强的实性部分，而鞍上病变的周围囊性部分无增强。
免疫组织化学染色显示细胞中的ACTH、嗜铬粒蛋白、和细胞角蛋白呈阳性；p53局灶阳性；而Ki-67阳性是15%。
此后，患者被接受8个周期的化疗和1个周期的放疗。
化疗方案包括：长春新碱(2 mg/m2)，阿霉素(37.5mg/m2)，环磷酰胺 (1200mg/m2)，和放线菌-D(0.045mg)。
此外，总放疗剂量为4140 cGy。
临床随访中，每6～10个月做一次的脑部MRI成像和内分泌研究的监测。
4年随访中，患者总体健康状况良好。
继续对继发性闭经、骨质疏松症和甲状腺功能减退实施持续的治疗。
目前仍然有右侧颞侧偏盲和左侧偏盲。
免疫组化
(A)可见神经内分泌细胞排列在小叶、玫瑰花结和腺体中，其间散布有小的未分化胚细胞(H&E，×100)，(B)在部分细胞中存在ACTH免疫反应性(×200)。
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