【超声随响】第53期 甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌 “燃尽” Diffuse Sclerosing ...
同声主讲：郭静 老师
首先，一起回顾一下这两份病例：
患者1，男性，13岁，颈部肿大1月来院就诊。体格检查：甲状腺触诊质硬，压痛不明显。
超声所见：
图1：甲状腺左叶长轴切面：可见甲状腺左叶回声减低不均匀，呈斑片状分布，弥漫分布着细点状强回声。
图2：甲状腺左叶短轴切面：可见甲状腺左叶及部分右叶均弥漫分布着细点状强回声。甲状腺左叶紧邻处可见异常淋巴结，外形近圆形，门样结构不清，内也可探及细点状强回声。
图3-4：左颈部见多发异常淋巴结，外形近圆形，门样结构不清，内部表现类似甲状腺，同样可见散在的细点状强回声。
图5：右颈部淋巴结也受累及，门样结构不清。
患者2，女性，27岁，无意发现左颈部包块1日就诊，大小近鸽蛋，随吞咽上下移动。体格检查，左颈部可触及质硬包块，无明显压痛。
超声所见：
图6：甲状腺左叶长轴切面：可见甲状腺左叶回声欠均匀，大部“散落着”细点状强回声。
图7：甲状腺左叶内镶嵌着一个胖家伙，难道它是真凶？
图8：甲状腺左叶短轴切面：可见甲状腺左叶除那个胖家伙外，回声大多异常，且弥漫分布着细小点状强回声，甚至弥漫至部分相邻的甲状腺峡部，而较远处的峡部、右叶则表现尚可。
*病理证实胖家伙实为甲状腺滤泡型腺瘤，并非真凶，但这无意触及的腺瘤，却间接揭露出一个一直隐在暗处的邪恶化身，究竟是谁？请您继续往下阅读。
这两个甲状腺究竟怎么了？何种疾病困扰着Ta们？
病理为我们揭开神秘的面纱：
患者1的病理：
（左侧）甲状腺乳头状癌（1.5x1.0x0.8cm）伴钙化及（左、右）甲状腺腺内播散，部分区分化差，（左侧）累犯被膜，转移或浸润至（左甲状腺旁）2/2只，（右甲状腺旁）4/5只，（左颈清）7/31只，（右颈清）10/26只淋巴结。
患者2的病理：
（左侧及峡部）甲状腺乳头状癌，肿块大小1.5x1.2x1cm，脉管及神经侵犯（-）。
（左侧）甲状腺滤泡型腺瘤，腺瘤直径3.5cm。
（中央组淋巴结）1/3见癌转移。
啊！竟然是甲状腺乳头状癌（PTC）！怎么看起来和平时所见不一样呢？为什么会这样？
原来PTC家族中有很多种分型，其中一种较为特殊而罕见的分型，叫做甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌（Diffuse Sclerosing Variant of PTC，DSVPTC）。此型特殊之处在于无结节感，而呈弥漫分布，占位效应甚微。在很多情况下，临床和各种影像均容易将之误认为亚急性甲状腺炎或者桥本氏甲状腺炎，极具误导性。超声对DSVPTC较为特异，但由于该病发病率低，仅占全部PTC的5%，平日里难以遇到，咱们超人对之理解不足，准备也不足。
同声主讲：郭静 老师
接下来，一起认识一下弥漫性硬化型乳头状甲状腺癌（DSVPTC）吧！
甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌
Diffuse Sclerosing Variant of PTC
DSVPTC
DSVPTC的流行病学特点：
DSVPTC比起经典型PTC，发病年龄更早，平均年龄19.5-34.7岁，低于PTC（平均年龄约40岁）；女性患者多见，约占70%，且女性患者平均年龄低于男性患者。可弥漫累及甲状腺一叶或全部。
DSVPTC的病理学特点：
病理是影像的基础。
比起PTC，DSVPTC的镜下表现更为强烈而肆虐。无论是最具特征性的砂粒体，还是鳞状上皮化生、间质纤维化，以及淋巴细胞浸润，都是以大量、广泛、弥漫为特点，对原有正常甲状腺组织呈“燃尽”态势。这使得罹患DSVPTC的甲状腺体积增大、质地变硬的程度更为显著，而实质则弥漫不均，呈斑片状分布，其中片状的低回声，可能与大量的淋巴细胞浸润有关，而间质的纤维化，则让实质呈分隔状，整体颗粒感强烈。
图9：镜下可见癌细胞弥漫性生长，及大量的淋巴细胞浸润。
图10：癌细胞侵犯甲状腺内淋巴管，并可见大量的砂粒体（箭头所示）。
DSVPTC与PTC（经典型）两者，对甲状腺实质的改变方式是一样的，区别更多在于累及的程度和范围，前者如“野火般燃尽”整个或部分甲状腺腺体，而后者则“居于一隅”，局限于肿瘤之中。
故很多情况下，病理报告只会提示甲状腺乳头状癌，而不会直接提示甲状腺弥漫性硬化型乳头状癌；在这种情况下，可请病理科大夫再帮细分型，才可得到DSVPTC的诊断。
DSVPTC的超声特点：
由以上的病理特点，我们已能窥见DSVPTC的超声表现：
①受累甲状腺一叶或整体弥漫性肿大，无结节感。
②实质呈弥漫性减低不均匀，呈斑片状分布。
①和②两者容易误导临床和各种影像学，使之误认为是亚急性甲状腺炎或者桥本氏甲状腺炎。
③砂粒样钙化：这是甲状腺乳头状癌的特征性表现，DSVPTC的砂粒样钙化更为广泛而密集，“洒落”于受累腺体的每一个角落，直径一般在1-3mm，亦可相互聚集呈簇状分布。此外，颈部转移淋巴结亦表现一致，同样弥漫分布砂粒样钙化。
④CDFI：无论对于PTC，还是DSVPTC，血流及频谱都缺乏足够的特异性。
⑤弹性成像：DSVPTC可表现出明显高于周围软组织的硬度。*由于病变广泛而弥漫，此时往往无可对照的正常甲状腺组织，可选甲状腺周围组织作对照。
DSVPTC的转移和预后：
不同于相对“温和”的PTC，DSVPTC有高度的侵袭性，早期即可出现颈部淋巴结转移，肺转移也很常见，随后不久即可能出现颅内转移、全身转移。
DSVPTC侵袭性强，预后较差，致死率高，早期诊断尤为重要。而其往往临床表现甚微，容易被遗漏。
DSVPTC的超声表现很有特点，我们可以加以利用以期尽早发现它。但在此之前，我们需要充分的认识它、熟悉它，记住它的超声表现，关键时刻想到它。^_^
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上图：本期主讲：郭静老师，深表感谢！^_^