肝脏铁过度沉积
概述
肝脏铁过度沉积也称血色病，可为肝实质，也可是肝内网状内皮系统铁或含铁血黄素过度沉积，原因为胃肠道吸收铁过多，见于遗传性血色病及红细胞增多性血色病，及多次输血患者。正常人每克肝脏铁含量低于250微克，本病时超过此值。本病多进展为肝纤维化及肝硬化，14-30%患者晚期出现HCC。继发性肝脏铁沉积原因包括多次输血所致溶血性贫血、先天性铁转蛋白缺乏、肝硬化、铁摄入过多及门-腔静脉分流术后。
肝活检可早期明确诊断，并观察有无并发的肝硬化及其他肝病，早期治疗可避免不可逆性肝损害。实验室检查血浆铁蛋白及转铁蛋白增多。
影像
MR表现具有特征性，对本病极其敏感，尤于CT检查，并能清楚显示铁沉积的脏器分布特点。90%肝脏体积增大。由于铁离子具有顺磁性效应，因此T2WI上肝实质为弥漫性低信号，梯度回波T2序列更敏感（1.5T设备TE最为为15ms左右）。若为使用SPIO等对比剂，出现这种低信号表现即可确诊。T1WI上病变为稍高信号，无T2WI信号改变明显，因为T1弛豫时间仅为T2弛豫时间的1/15。同时见到心肌、胰腺等部位T2WI低信号，应提示为遗传性血色病。铁沉积肝脏发生的HCC，在T2WI上表现黑色肝实质背景下见高信号的肿瘤结节。T2*WI肝脏信号低于骨骼肌即可提示本病诊断。多次输血所致铁沉积还见于骨髓，T2WI骨髓呈低信号，而胰腺与心肌信号一般正常。MR检查可部分替代肝活检诊断与随访。
MRI双回波序列敏感性和特异性高，受累组织在正相位（IN）信号减低，与脂肪沉积正好相反。
由于铁沉积导致肝实质T2信号减低，所以一些病变在T2呈高信号，易被误诊为良性病变。此时增强对病变性质的鉴别非常重要。
附 其他肝弥漫性病变
（一）、肝豆状核变性（Wilson）：是常染色体遗传所致代谢障碍，铜异常沉积与肝窦周围、门脉周围、脑实质及角膜，肝内铜沉积激发炎性反应，最终引起肝硬化。临床诊断依据包括角膜环、血浆铜蛋白水平降低、尿铜排出增加、肝组织活检铜含量增多。铜无顺磁性，不引起MR信号改变，CT上肝实质密度增高。但MR仅可显示继发的肝硬化及HCC。
鉴别诊断：①脂肪肝，MR同反相位可见信号病变。
②肝炎，早期肝肿大，可见腹水及肝炎病毒阳性。
③淋巴瘤，表现为弥漫性肝信号异常，肝活检或骨髓穿刺可见鉴别。
（二）、淀粉样变性：肝脏是淀粉样变第3位易累及的器官，病理为沿肝窦的蛋白质-粘多糖复合物。MR不具特异性，常见肝增大。
（三）、弥漫性肝细胞肝癌：病理特征为肝内弥漫分布难以计数的小癌结节，肝表面呈结节状，类似肝硬化，常见腹部静脉曲张。T2上肿瘤结节呈高信号，而DN及再生接为等或低信号。与转移瘤不同的是弥漫性HCC有肝硬化征象。
（四）、弥漫性肝转移瘤：是非肝硬化肝内最常见的肿瘤。MR的敏感度与CT类似，表现为弥漫性T2高信号。
（五）、肝淋巴瘤：可为原发性或继发性，多为局灶性肿块。弥漫性MR难以显示，一般表现为T1低与T2高信号，肝脏结构一般改变不明显。